Инсулинома — злокачественная (в 15% случаев), а также доброкачественная (85-90%) опухоль, развивающаяся в клетках островков Лангерганса. Она имеет автономную гормональную активность и вызывает гиперинсулинизм. Инсулин начинает бесконтрольно выделяться, что приводит к гипогликемическому синдрому – так называется совокупность нейрогликопенических и адренергических симптомов.
Среди всех опухолей поджелудочной железы, обладающих гормональной активностью, инсулинома занимает около 70%.
Примерно 10% из них — это часть множественного эндокринного аденоматоза первого типа. Чаще всего инсулинома развивается у людей в возрасте от 40 до 60 лет, очень редко обнаруживаются у детей.
Инсулинома может находиться в любом отделе поджелудочной железы (хвосте, голове, теле). Иногда у нее может быть экстра-панкреатическая локализация, например, в воротах селезенки, стенке желудка, двенадцатиперстной кишки, печени, сальнике. Как правило, размеры новообразования достигают 1,5 – 2 см.
Механизм возникновения гипогликемии при инсулиноме
Развитие данного состояния объясняется тем, что происходит неконтролируемое выделение инсулина b-клетками опухоли. В норме если уровень глюкозы в крови понижается, то продукция инсулина и его выброс в кровоток также снижается.
В опухолевых клетках этот механизм нарушен и при снижении концентрации сахара секреция инсулина не тормозится, что и приводит к развитию гипогликемического синдрома.
Наиболее остро гипогликемию чувствуют клетки головного мозга, которые используют глюкозу, как основной энергетический источник. В связи с этим при развитии опухоли начинается нейрогликопения, а при затяжном процессе в ЦНС происходят дистрофические изменения.
При гипогликемии происходит выброс в кровоток контринсулярных соединений – гормонов глюкагона, норадреналина, кортизола, что приводит к появлению адренергических симптомов.
Симптомы инсулиномы
В развитии опухоли существуют периоды и симптомы относительного благополучия, которые сменяются клинически выраженными проявлениями гипогликемии и реактивной гиперадреналинемии. В периоды затишья заболевание может проявляться только лишь повышенным аппетитом и развитием ожирения.
В результате нарушения механизмов адаптации в ЦНС и действия антиинсулиновых факторов может возникнуть острый гипогликемический приступ.
Он начинается на голодный желудок, обычно утром, после долгого перерыва между приемами пищи. Во время приступа симптомы указывают на то, что уровень глюкозы в крови падает до 2,5 ммоль/литр и ниже.
Нейрогликопенические симптомы заболевания похожи на обычные психиатрические или неврологические нарушения. Больные чувствуют мышечную слабость, у них путается сознание, начинается головная боль.
Иногда гипогликемический приступ может сопровождаться психомоторным возбуждением:
- у пациента появляется двигательное беспокойство,
- эйфория,
- галлюцинации,
- немотивированная агрессия,
- бессвязные крики.
Симпатико-адреналовая система на внезапную гипогликемию реагирует тремором, появлением холодного пота, страхом, парестезией, тахикардией. Если приступ прогрессирует, то возникают эпилептические припадки, теряется сознание, может начаться кома.
Приступ обычно купируют внутривенным введением глюкозы. После возвращения сознания больные, как правило, ничего не помнят о произошедшем.
Приступ может вызвать инфаркт миокарда в результате нарушения трофики сердечной мышцы, а также гемиплегию и афазию (локальные поражения в нервной системе), плюс есть вероятность, что может случиться инсулиновая кома, это состояние уже потребует неотложной помощи.
Хроническая гипогликемия у больных с инсулиномой приводит к нарушению работы нервной системы, что влияет на фазу относительного благополучия.
В периоде между приступами могут быть нарушения зрения, ухудшение памяти, миалгия, апатия. Даже если удалить опухоль, то энцефалопатия и снижение интеллектуальных способностей и прочие симптомы обычно сохраняется, поэтому прежний социальный статус человека и его профессиональные способности утрачиваются.
Мужчины при частых приступах гипогликемии могут стать импотентами.
Неврологическое обследование больных с опухолью выявляет:
- асимметрию сухожильных и периостальных рефлексов;
- снижение брюшных рефлексов или их неравномерность;
- нистагм;
- парез взора вверх;
- патологические рефлексы Бабинского, Россолимо, Маринеску-Радовича.
Из-за того что клинические симптомы обычно полиморфны и неспецифичны, больным с инсулиномой иногда ставят неверные диагнозы, например, эпилепсию или опухоли в головном мозге, а также инсульт, психоз, неврастению, вегетососудистую дистонию и другие.
Диагностика инсулиномы и ее причины
При первичном приеме врач должен выяснить у пациента анамнез болезни поджелудочной железы. Особое внимание необходимо уделить тому, имелись ли у прямых родственников человека какие-либо патологии поджелудочной железы, а также определить, когда начали появляться первые признаки опухоли.
Для того чтобы понять причины гипогликемии и была распознана инсулинома, проводят комплексные лабораторные исследования, визуальные инструментальные обследования, лабораторные тесты:
- Проба с голоданием: намеренная провокация гипогликемии и типичной для инсулиномы триады Уиппла – падение глюкозы в крови до 2,76 ммоль/литр (или ниже), проявления нервно-психического характера на фоне голодания, возможность снятия приступа вливанием глюкозы в вену или приемом внутрь.
- Для создания гипогликемического состояния вводят экзогенный инсулин (инсулиносупрессивный тест). При этом содержание С-пептида в крови во много раз возрастает, а глюкоза имеет очень низкое значение.
- Инсулинопровокационный тест – внутривенно вводят глюкагон или глюкозу, в результате чего происходит выброс инсулина поджелудочной железой. Количество инсулина у здоровых лиц значительно ниже, чем у людей с опухолью. При этом инсулин и глюкоза находятся в соотношении 0,4 (в норме эта цифра должна быть меньше).
Если результаты этих проб будут положительными, то инсулинома подвергается дальнейшим исследованиям. Для этого делают ультразвуковое исследование, магнитно-резонансную томографию и сцинтиграфию поджелудочной железы, селективную ангиографию (введение контрастного вещества с дальнейшим рентгенологическим изучением), интраоперационную ультрасонографию железы, диагностическую лапароскопию.
Инсулинома должна быть отличена от:
- алкогольной или лекарственной гипогликемии,
- а также рака надпочечников,
- гипофизарной и надпочечниковой недостаточности,
- галактоземии,
- демпинг-синдрома.
Терапия инсулиномы
Обычно инсулинома требует лечения хирургическим путем. Объем операции зависит от размеров инсулиномы и ее локализации. В некоторых случаях делают инсулиномэктомию (энуклеацию опухоли), а иногда резекцию участков поджелудочной железы.
Успешность операции оценивают путем динамического определения концентрации глюкозы в ходе вмешательства.
Среди послеоперационных осложнений можно назвать:
панкреонекроз поджелудочной железы, а если диагностируется геморрагический панкреонекроз, причина смерти при осложнении именно в нем. ;
- абсцесс брюшной полости;
- свищи поджелудочной железы;
- перитонит.
Если инсулинома неоперабельна, то лечение проводят консервативным путем, проводят профилактику гипогликемии, купирование приступов с помощью глюкагона, адреналина, глюкокортикоидов, норадреналина. На начальных этапах больным обычно рекомендуется прием повышенного количества углеводов.
При злокачественных инсулиномах делают химиотерапию с доксорубицином или стрептозотоцином.
Прогноз при инсулиноме
Вероятность клинического выздоровления после иссечения инсулиномы составляет от 65 до 80%. Чем раньше диагностировать и провести хирургическое лечение опухоли, тем легче поддаются коррекции изменения в нервной системе.
Смертельный исход после операции наступает в 5-10% случаев. У 3% больных может наступить рецидив.
В 10% случаев может наступить злокачественное перерождение, при этом начинается разрушающий рост опухоли, а в отдаленных органах и системах возникают метастазы.
При злокачественных опухолях прогноз, как правило, неблагоприятный, только 60% пациентов выживают еще в течение двух лет.
Люди с данным заболеванием в анамнезе находятся на учете у невролога и эндокринолога. Они должны сбалансировать свое питание, бросить вредные привычки и ежегодно проходить медосмотры с определением уровня глюкозы в крови.
Оригинал статьи