Показания к заменному переливанию крови у новорожденных с гемолитической болезнью

Этот способ лечения сейчас самый распространённый в медицине, потому что способствует быстрому решению проблемы. Заменное переливание крови у детей различают как раннее – на вторые сутки после рождения, так и позднее – после третьих суток жизни новорождённого. Показаниями к нему служит тяжёлая форма желтушного заболевания.

Заменное переливание крови делают детям, если непрямой билирубин в крови составляет 308-340 мкмоль/л – его проводят ещё в зависимости от массы тела новорождённого. Переливание проводят, прежде всего, для того, чтобы вывести из организма малыша токсические вещества такие как – билирубин, антитела и повышение эритроцитов, влияющих плохо на здоровье ребёнка. Конечно, такая операция отнюдь не гарантирует стопроцентного выздоровления. Но всё зависит от того, какое заболевание лечится, таким образом, и насколько своевременным является лечение.

Заменное переливание крови у детей проводится только после соответствующих обследований и установки диагноза. Эту операцию должен назначить только лечащий врач.

Основными показаниями к заменному переливанию по версии врачей служат:

• Повышенное содержание непрямого билирубина в крови, взятой на анализ из сосудов пуповины новорождённого.
• Быстрый рост количества билирубина в крови новорождённого в первые несколько часов жизни.
• Проявления признаков желтухи или в первые дни жизни ребёнка, или сразу после родов.
• Низкий уровень гемоглобина.

Но основным является показатель роста билирубина в крови новорождённого в первые дни его жизни, когда он находится ещё в роддоме. Также ориентируется на ту скорость, с которой он накапливается в крови, чтобы можно было как можно скорее провести необходимое лечение.

Рост билирубина у новорожденного

Кровь переливается в размере 80% от массы крови, которая циркулирует по всему телу новорождённого. Объём переливаемой крови должен быть около 150-180 мл/кг. Естественно, используют только подготовленную кровь, которой не больше трёх суток.

Перед заменным переливанием крови проводят необходимые анализы, как на количество билирубина, так и на совместимость крови донора и пациента. Здесь следует оговориться, что если даже кровь матери является подходящей для младенца, то донором ей быть не рекомендуется до истечения двух месяцев после родов, потому что организм её ещё не восстановился. Процедуру проводят либо через подключичную вену, либо через пуповину.

Заменное переливание крови начинается сначала с выведения крови, а потом введения новой – это, так называемый, «маятниковый способ». Если у ребёнка обнаружен пониженный уровень гемоглобина, то переливание начинают с его коррекции, т.е. с переливание только эритроцитарной массы. Когда уровень гемоглобина в крови достигнет нормы, то можно переливать и плазму крови, либо смешивая её с эритроцитарной массой, либо используя для этого два шприца.

Общее время гемотрансфузии составляет не более двух часов. И по мере переливания в кровь новорождённого вводится раствор кальция хлорида для предупреждения дальнейшего заболевания и летального исхода. С помощью этой процедуры непрямой билирубин выводится из кровеносной системы новорождённого и постепенно наступает дальнейшее улучшение его состояния.

Проведение процедуры переливания крови

Конечно, в первую очередь заменное переливание крови у детей проводится из-за повышенного билирубина в крови. Это может быть следствием гемолитической болезни новорождённых. Каковы признаки этого патологического состояния? Чаще всего, она вызывается несовместимостью резус-фактора крови матери и плода. Например, резус-фактор матери отрицательный, а у ребёнка – положительный, тогда происходит образование антител у матери. Они проникают через пуповину или плаценту в кровеносную систему плода и вызывают разрушение эритроцитов.

После рождения у новорожденного могут наблюдаться патологическое состояние, из которого его можно вывести, поставив правильный диагноз и вовремя произвести переливание крови. В этом случае цель гемотрансфузии – это удаление эритроцитов, которые начали распадаться под влиянием материнских антител в крови.

Конечно, полный обмен крови в этом случае не проводится. Происходит вливание двойного количества количество крови и гемотрансфузия совершается всего лишь на 80-90%, но и этого достаточно, чтобы спасти малыша.

На сегодняшний день вероятность заболевания у здоровых доношенных новорождённых физиологической желтухой составляет 60%.

Этому способствуют следующие факторы:

• Замена гемоглобина в организме плода предполагает разрушение эритроцитов у новорождённых.
• Происходят такие осложнения в родах, которые предполагают попадание в кровь младенца недопустимого количества непрямого билирубина.
• Работа печени осложнена.
• У новорождённых печень не всегда справляется с нагрузкой.

Физиологическая желтуха проходит в течение двух недель после рождения и, как правило, не вызывает у младенца никаких осложнений.

Заменное переливание назначается новорожденным детям при тяжелых формах желтушных заболеваний. Данный способ лечения на сегодняшний день достаточно распространен, так как способствует наиболее быстрому решению проблемы. В первую очередь речь идет о выведении из организма токсических продуктов. Это может быть непрямой билирубин, большое количество эритроцитов, а так же множество других антител, который негативно влияют на здоровье новорожденных детей.

Нельзя с точностью сказать, что заболевание можно сразу вылечить одним только заменным переливанием крови. В данном случае все зависит от формы заболевания и ее прогрессировании.

Переливание крови у детей должно проводиться только после назначений врача. Для этого есть соответствующие диагнозы, на которые и стоит ориентироваться. Например, одним из наиболее важных показателей является тот факт, что заметно ранее проявление болезни и ее быстрое нарастание. У детей это может быть ранняя желтуха, увеличение печени или селезенки, а так же появление большого количества молодых эритроцитов в крови.

Основным критерием для начала заменного переливания служит все же показатель билирубина. Если при рождении в пуповинной крови он становится больше 50 мкмоль/л, то это уже первый признак возможного дальнейшего переливания. Так же в этом случае нужно достаточно точно ориентироваться на скорость его накопления, так как в некоторых случаях терапию назначают в ускоренном виде. Опасным показателем скорости накопления непрямого билирубина является более 4,5 мкмоль/л в первые часы жизни новорожденного.

Данная процедура проводиться в объеме крови не больше 150-180 мл/кг. Это приблизительно 80% от общего количества всей циркулирующей крови новорожденного. Для этого используется исключительно подготовленная кровь, которая была выстояна не менее трех суток – это свежая кровь. Все показатели донорства в данном случае так же важны, как и при других процедурах. Поэтому, в любом случае должен быть подобран донор.

Даже если мать подходит в качестве донора, то ее кровь не допускается брать в течение двух месяцев после родов. Это в первую очередь говорит о том, что организм матери должен и так восстановиться после кровопотерь и быть крепким для дальнейшей лактации.

При переливании возможна замена только эритроцитов отдельно от плазмы. В данном случае используется пупочная вена новорожденного при соблюдении всех правил переливания. Предварительно нужно через катетер вывести 10-15 мл крови от ребенка, а после вводить замену в нужном количестве. Так же в этой процедуре переливания очень важно следить за скоростью, ведь она не должна превышать больше 2-3 мл/минуту.

Как правило, общая продолжительность переливания крови занимает около двух часов. В течение этого времени через каждый 100 мл дополнительно в вену вводят раствор кальция хлорида. Такое заменное переливание у детей позволяет вовремя предупредить смерть или распространение дальнейшего заболевания. Как следствие этого, из организма ребенка выводиться непрямой билирубин и наступает постепенное выздоровление. Именно большое количество токсичного непрямого билирубина может быть смертельной дозой для новорожденных детей.

Первой причиной заменного переливания, как было указано ранее, является повышенное количество непрямого билирубина. Из-за этого у детей наблюдается желтая окраска тела. Это свидетельствует об разрушении красных кровянистых клеток. Большое количество билирубина существенно и быстро распространяется по крови новорожденного и постепенно поражает печень, кишечник, а кожа соответственно приобретает желтоватый цвет. Таким образом, уже в течение двух часов после рождения детей можно определить первые симптомы повышенного содержания билирубина.

К сожалению, почти у 60% доношенных детей на 3-4 день проявляется физиологическая желтуха. На сегодняшний день причин этому еще не выявлено, но с уверенностью можно перечислить основные показатели, характеризующие это заболевание:

• у новорожденных детей наблюдается разрушение эритроцитов, что обусловлено заменой плодного гемоглобина;
• в качестве следующего симптома для переливания могут послужить некоторые осложнения при родах, что дали толчок для сильного выброса непрямого билирубина;
• идет осложнение работы печени, так как это единственный орган, который в данный момент будет отвечать за выведение его из организма;
• так как печень малыша не созрела до сих пор для такой активной работы, то она может постепенно снижать свою продуктивность, что в свою очередь будет затруднять работу организма таких маленьких детей.

Как правило, пик такой физиологической желтухи у новорожденных детей приходится на 7-9 сутки, а через две недели может самостоятельно исчезнуть. В это время главное держать под контролем состояние крови и проводить соответствующие анализы. Если же при рождении не было выявлено серьезных нарушений, то, возможно, такой процедуры можно будет избежать. У всех детей по-разному, как и взрослых, поэтому не стоит сразу расстраиваться и вдаваться в панику.

Заменное переливание крови.

.

• Гилербилирубинемия, всегда выясните причину!
• Анемия при водянке плода (эритробластоз).
• Полицитемия (гематокрит > 70 %).
• Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС): только в качестве крайней меры (Ultima Ratio), в большинстве своем без успеха.
• Спорно: при сепсисе или вирусной инфекции тяжелой степени.

Диагностические мероприятия перед каждым заменным переливанием

Мать: группа крови, непрямой тест Кумбса.

Ребенок: группа крови, прямой тест Кумбса, OAK с лейкоцитарной формулой, гематокритом и ретикулоцитами: билирубин. КОС и газовый состав: скрининг на болезни обмена веществ. При пороках развития (хромосомных заболеваниях) и прежде всего болезнях обмена веществ подумайте о заборе крови до проведения процедуры.

Если в основе заболевания не лежит обычная фетоматеринская несовместимость, ищите другие причины:

• Инфекционные. (TORCH, особенно ЦМВ), сепсис. Lues, листериоз.
• Гемолитическая анемия: ферментопатии (глюкозо-6-фосфат дегидрогеназа, пируваткиназа и т.д.), мембранопатии (врожденный сфероцитоз, эллиптоцитоз), гемоглобинопатии (α-талассемия: Hydrops); анемии, вызванные парвовирусом В19, ЦМВ.
• Галактоземии: скрининг на болезни обмена веществ.
• Несовместимость по редким группам крови (Kell, Anti-C).
• Кровоизлияния в кожу и полости тела (например, выраженная кефалогематома).

Эритроцитарный концентрат (ЭК):

• При несовместимости по АВО-системе (0(1), Rh(-)) и АВ-плазма.
• При Rh-несовместимости группа крови как у ребенка, но Rh-отрицательная. Осторожно: антитела матери. Проведите предварительно пробу на совместимость ЭК и материнской крови (в отделении/станции переливания крови).
• Ощелачивание эритроцитарной массы: по Гашеку или вслепую на каждые 100 мл ЭК 0,8 мл TRIS 3 М.
• Облучение ЭК (10 мин). Осторожно: облученные эритроциты годны лишь ограниченное время.
• Подогрейте до температуры тела.

Количество: 2—3 ОЦК (ОЦК= 80 мл/кг) (при гипербилирубинемии); смешать с плазмой (как правило, 2:1), чтобы соответствовало гематокриту ребенка. Таким образом будет произведен обмен 90—95 % крови ребенка.

Забор крови можно осуществлять через пупочный артериальный катетер, трансфузию — через пупочный венозный катетер. Даже если катетеризация сосудов произведена только на короткий период, необходимо хорошо зафиксировать катетеры и по возможности выполнить рентген (осторожно, тромбоз портальной вены!).

Осторожно: забор крови из пупочной артерии осуществляйте маленькими порциями во избежание нарушения перфузии кишечника (иначе опасность развития НЭК).

Производите обменную трансфузию через периферический доступ (артерию и вену).

• Возможен постоянный обмен без колебаний АД.
• Безопаснее с точки зрения развития тромбоза портальной вены.

Внимание, только в исключительных случаях производите забор из мелких артерий (например, a. radialis). В случае их использования набирайте кровь пассивным током, без активной аспирации (опасность нарушения перфузии). Перед каждой пункцией периферической артерии проверяйте перфузию конечности коллатеральными ветвями (тест Аллена).

Объем обмена: 2-3 мл/кг в одну порцию.

Внимание, заберите первые 10-20 мл крови ребенка (5-10 мл ЭДТА-кровь).

2 мл 10 % раствора кальция вводится после каждых 100 мл обмена (спорно).

Мониторинг: ЧСС, АД и ЧД (вести протокол). При колебаниях АД можно уменьшить запланированный объем обмена.

Лабораторный контроль: перед, во время и после обмена: электролиты (Na, К, Са), КОС и газовый состав, билирубин, общий белок, глюкоза крови и OAK (Ht, тромбоциты, лейкоциты).

• Производите заменное переливание крови медленно, минимум 2—3 часа, т.к. обмен между интра- и экстрацеллюлярным билирубином требует времени.
• Контроль билирубина каждые 3—6 часов (возможно, потребуется новая обменная трансфузия).

Обменная трансфузия при ДВС. наличии циркулирующих антител:

Обмен следует производить быстро — за один час.

Осторожно: опасность колебаний АД и развития отека легких.

Анемия около 1/3 объема следует заменять быстро (трансфузия, до Ht> 35 %), оставшийся объем медленно, за 2 часа.

Изменения в организме плода при гемолитической болезни

Гипербилирубинемия не оказывает значительного влияния на состояние плода, так как печень матери берет на себя функцию обезвреживания образующегося билирубина. Гипербилирубинемия опасна для новорожденного.

По данным вскрытий плодов, умерших от гемолитической болезни, наблюдают характерную водянку со вздутием живота и выраженным подкожным отеком. Всегда отмечают выраженную анемию с преобладанием незрелых форм эритроцитов. При вскрытии обнаруживают асцит, чрезмерно увеличенные печень и селезенку; их нижние полюсы могут достигать подвздошного гребня. В обоих органах отмечают выраженный экстрамедуллярный эритропоэз, большое количество эритробластов. Все это приводит к нарушению нормальной анатомии. Полости сердца обычно расширены, мышечная стенка гипертрофирована. Вдоль венечных сосудов можно обнаружить очаги эритропоэза. Часто выявляется гидроторакс. В легких обнаруживают полнокровие и большое число эритробластов. В почках может быть выраженный эритропоэз, но они обычно нормальных размеров. В костном мозге отмечают полицитемию. Характерный вид и у плаценты: выраженный отек, увеличение размеров. Масса ее часто достигает 50% от массы плода. Плацента и оболочки в большей или меньшей степени окрашены в желтый цвет из-за желчных пигментов, выделяемых почками плода. В ворсинах хориона — отек, стромальная гиперплазия, увеличение числа капилляров.

Несмотря на хорошо известную картину патологических изменений, хронология процесса не совсем ясна. Сначала считали, что водянка — это следствие сердечной недостаточности, развившейся на фоне тяжелой анемии и гиперволемии плода, но сейчас стало известно, что у живорожденных детей с водянкой не отмечено ни значительной желудочковой недостаточности, ни гиперволемии. Более новая точка зрения состоит в том, что асцит у плода — это результат гипертензии в портальной и пупочной венах из-за увеличения и анатомических изменений печени. Вследствие эритропоэза в печеночной ткани развивается гипопротеинемия как результат печеночной недостаточности и неспособности отечной плаценты обеспечивать нормальный перенос аминокислот и пептидов. Это в свою очередь ведет к нарастанию асцита и последующему генерализованному отеку. С разработкой методики кордоцентеза стало возможным понять патофизиологию водянки. Действительно, у пораженных плодов часто обнаруживают гипопротеинемию и гипоальбуминемию, а у плодов с водянкой это — обязательная находка. Эти данные доказывают, что гипопротеинемия играет главную роль в генезе водянки плода. Выявлено, что водянка не развивается до тех пор, пока уровень гемоглобина у плода не снижается менее 40 г/л. Средний уровень гематокритного числа при водянке составляет 10,2%.

Распад эритроцитов, повреждение функции почек, печени и головного мозга плода происходят в результате воздействия неполных антител, переходящих к плоду от матери. При воздействии неполных антител развивается тромбоз капилляров и ишемический некроз тканей. В печени плода снижается синтез белков, возникает гипо- и диспротеинемия, в результате — снижается онкотическое давление плазмы, повышается сосудистая проницаемость, нарастают отечность, анасарка. При разрушении эритроцитов выделяются тромбопластические факторы, развивается ДВС-синдром, возникают нарушение микроциркуляции, глубокие метаболические расстройства у плода.

Гемолитическая болезнь часто развивается у новорожденного из-за массивного поступления материнских антител в его кровоток в процессе рождения, до пересечения пуповины.

В первые часы после рождения происходит накопление токсичного непрямого билирубина в тканях ребенка. В клетках нервной системы нарушаются процессы клеточного дыхания (билирубиновая энцефалопатия), в результате чего может наступить смерть ребенка или стойкие неврологические нарушения (глухота, слепота), сохраняющиеся на всю жизнь.

Диагностика гемолитической болезни новорожденного

Сразу после рождения ребенка у него определяют:

гемоглобин (в норме — 38,4 г/л);

количество эритроцитов (в норме — 6,0 • 10|2/л);

содержание билирубина (в норме 11,97- 47,88 мкмоль/л).

Для определения блокирующих (полных) антител проводят непрямую пробу Кумбса, позволяющую выявить эритроциты новорожденного, связанные с антителами; почасовой прирост билирубина, увеличение его содержания свыше 5,13 мкмоль/л в 1 ч свидетельствует о нарастании тяжести желтухи.

Гемолитическая болезнь новорожденного характеризуется быстрым нарастанием анемии, желтухи, содержанием непрямого токсичного билирубина и быстрым почасовым его приростом. У новорожденного появляется вялость, гипорефлексия, снижение тонуса, снижение сосательного рефлекса, апноэ.

Сущность гемолитической болезни плода заключается в гемолизе эритроцитов, анемии, билирубиновой интоксикации. Вследствие распада эритроцитов под воздействием противорезусных антител матери происходит нарастание токсичного непрямого билирубина. Печень теряет способность переводить непрямой билирубин в прямой, который растворяется в воде и выводится из организма почками. Развивается гипоксия, тяжелая интоксикация.

Формы гемолитической болезни новорожденного

Выделяют три формы гемолитической болезни:

Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой.

Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой и водянкой.

Кратко рассмотрим эти клинические формы, которые отражают тяжесть заболевания.

Гемолитическая анемия — наиболее легкая форма заболевания. У новорожденного снижен уровень гемоглобина и количество эритроцитов. Кожные покровы бледные, отмечается небольшое увеличение печени и селезенки. Содержание гемоглобина и билирубина может находиться на нижней границе нормы или несколько ниже.

Анемическая форма гемолитической болезни является следствием воздействия небольшого количества резус-антител на доношенный или почти доношенный плод (37-40 нед).

Изоиммунизация плода происходит чаще в родах. Ведущим признаком нетяжелого повреждения является анемия.

Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой — более частая и тяжелая форма заболевания. Основными симптомами являются: гипер- или нормохромная анемия, желтуха и гепатоспленомегалия. В этих случаях имеет место желтушное окрашивание околоплодных вод, кожных покровов, первородной смазки, пуповины, плаценты и плодовых оболочек. Содержание непрямого билирубина составляет более 50-60 мкмоль/л. Состояние новорожденного постепенно ухудшается, появляются судорожные подергивания, нистагм, гипертонус.

При быстром повышении почасового прироста билирубина в 5-10 раз развивается «ядерная желтуха», свидетельствующая о поражении ЦНС, когда могут возникнуть слепота, глухота, умственная неполноценность. Содержание гемоглобина составляет ниже 38 г/л.

Желтушная форма возникает, если антитела действуют на зрелый плод непродолжительное время. Декомпенсации защитно-приспособительных механизмов не происходит, плод рождается жизнеспособным.

После рождения быстро развиваются желтуха, интоксикация непрямым билирубином. Нередко присоединяются инфекционные осложнения (пневмония, респираторный дистресс-синдром, омфалит). После 7 сут жизни патогенное воздействие проникших в кровь плода антител прекращается.

Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой и водянкой — наиболее тяжелая форма заболевания. Новорожденные, как правило, либо рождаются мертвыми, либо умирают в раннем неонатальном периоде. Клиническими симптомами заболевания являются: анемия, желтуха и общий отек (асцит, анасарка), выраженная спленомегалия. Нередко развивается геморрагический синдром.

Проникновение антител матери через плаценту происходит далеко не всегда, тяжесть поражения плода не всегда соответствует титру (концентрации) резус-антител в крови беременной женщины.

У части резус-отрицательных женщин в связи с патологией беременности и плацентарной недостаточностью резус-антитела проникают в организм плода в течение беременности. При этом возникают фетопатии: врожденная форма гемолитической болезни новорожденного (отечная, желтушная), рождение мацерированных плодов. У доношенных плодов гемолитическая болезнь новорожденных встречается в десятки раз чаще, чем у недоношенных. Это свидетельствует об усилении транспорта изоантител через плаценту перед родами и в процессе родов.

При отечной форме гемолитической болезни новорожденного имеются выраженные признаки незрелости даже у доношенных новорожденных. В брюшной, плевральной полостях, в полости перикарда содержится большое количество жидкости, в тканях печени, почек, селезенки различные кровоизлияния. Селезенка увеличена в 5- 10 раз, вилочковая железа уменьшена на 50%, печень увеличена в 2 раза, в легких выражены признаки гипоплазии.

Непосредственной причиной смерти новорожденных при отечной форме гемолитической болезни являются тяжелые дистрофические изменения жизненно важных органов, невозможность самостоятельного дыхания.

Отечная форма гемолитической болезни новорожденного развивается при повторном воздействии во время беременности умеренного количества резус-антител. Основным признаком тканевых реакций является развитие компенсаторно-приспособительных процессов, разнообразие и выраженность которых увеличиваются со сроком внутриутробной жизни плода (увеличение размеров сердца, печени, селезенки, лимфатических узлов).

В связи с этим, несмотря на продолжающееся повторное проникновение изоантител, плод выживает, но у него возникают дистрофические процессы в органах и тканях, нарушается развитие легких и почек. Из-за высокой проницаемости сосудов появляются отеки, масса плода не соответствует гестационному сроку и увеличена в 1,5-2 раза. Плод, родившийся живым, чаще всего умирает.

Внутриутробная смерть плода с мацерацией при изоиммунологическом конфликте происходит у сенсибилизированных женщин при массивном прорыве плацентарного барьера для антител в сроке 26-28 нед беременности. Незрелость органов и систем плода обусловливает быстрое развитие дистрофических процессов и некротических изменений, и плод умирает. В более позднем сроке (34-36 нед) к такому же исходу приводит действие очень большого количества антител.

Лечение гемолитической болезни плода

В настоящее время для лечения гемолитической болезни плода проводят внутриматочные гемотрансфузии под контролем ультразвука. Гемотрансфузии плоду можно проводить начиная с 18 нед беременности. Внутриутробное переливание крови создает предпосылки для пролонгирования беременности. Существуют внутрибрюшной и внутрисосудистый способы гемотрансфузии.

Техника внутрибрюшной трансфузии заключается в проколе брюшной стенки матери, стенки матки, брюшной стенки плода и введении в его брюшную полость одногруппной и резус-отрицательной эритроцитной массы, которая адсорбируется лимфатической системой и достигает сосудистой системы плода.

Предпочтение отдают внутрисосудистой гемотрансфузии плоду, показаниями к которой при резус-сенсибилизации являются выраженная анемия и гематокритное число менее 30%.

С целью проведения внутрисосудистой гемо-трансфузии выполняют кордоцентез. Вену пуповины пунктируют в непосредственной близости от ее вхождения в плаценту. Проводник извлекают из иглы и производят забор крови для определения гематокритного числа плода. Эритроцитную массу медленно вводят через иглу, после чего забирают вторую пробу крови для определения конечного плодового гематокритного числа и оценки адекватности проведенной терапии. Для остановки движений плода, вследствие которых игла может быть вытолкнута им из вены пуповины, плоду вводят ардуан (пипекуроний) внутривенно или внутримышечно. Определение необходимости и времени проведения последующих гемотрансфузий плоду основывается на результатах УЗИ, посттрансфузионных показателях гемоглобина и гематокритного числа у плода.

Переливаемые компоненты поступают непосредственно в кровеносное русло плода, что может спасти его жизнь в случае тяжелого заболевания.

Внутрибрюшное переливание следует проводить только в том случае, если срок беременности меньше 22 нед или проведение внутрисосудистого переливания затруднено. В плазме, взятой при кордоцентезе, определяют концентрацию фетального гемоглобина, группу крови и кариотип плода. Очевидно, что у плода с резус-отрицательной кровью не разовьется гемолитическая болезнь, связанная с несовместимостью по антигенам группы резус.

Лечение гемолитической болезни новорожденного

На сегодняшний день с позиций доказательной медицины эффективны методы лечения гемолитической болезни новорожденного:

заменное переливание крови;

внутривенное введение стандартных иммуноглобулинов.

Заменное переливание крови. Заменное переливание крови новорожденному основано на выведении резус-антител и билирубина. Нарастание титра антител у матери во время беременности до 1:16 и выше должно насторожить неонатолога в отношении гемолитической болезни у новорожденного. Особенно неблагоприятным фактом является снижение титра антител перед родами, что свидетельствует о риске их перемещения к плоду.

Тяжелую форму гемолитической болезни можно предполагать при наличии желтушного окрашивания кожи, сыровидной смазки, последа, околоплодных вод, отечности и увеличения печени плода.

К факторам риска билирубиновой энцефалопатии относятся:

низкая масса тела новорожденного (менее 1500 г);

гипопротеинемия (содержание общего белка менее 50 г/л);

гипогликемия (содержание глюкозы менее 2,2 ммоль/л);

анемия (гемоглобин менее 140 г/л);

появление желтухи в первые 12 ч жизни; внутриутробное инфицирование плода.

Показания к заменному переливанию крови:

появление желтухи сразу после родов или в первые часы жизни;

высокое содержание непрямого билирубина в пуповинной крови (выше нормальных значений);

быстрый почасовой прирост билирубина в первые часы жизни 6,8 ммоль/л);

низкий уровень гемоглобина (ниже 30 г/л). Для заменного переливания крови используют одногруппную или 0(1) группы резус-отрицательную эритроцитную массу и плазму [одногруппную или AB(IV)].

При конфликте по системе AB0 эритроцитная масса должна быть 0(1) группы, суспензированная в плазме AB(IV) группы. При несовместимости крови по редким факторам проводят индивидуальный подбор доноров.

У новорожденного выводят 40-50 мл крови и вводят столько же эритроцитной массы. При повторном заменном переливании дозы уменьшают в 2 раза. Таким образом, общий объем эритроцитной массы составляет 70 мл на 1 кг массы тела ребенка.

Заменное переливание крови является эффективным способом удаления из организма новорожденного токсичных продуктов гемолиза, а именно непрямого билирубина, антител и недоокисленных продуктов межуточного обмена. Тем не менее возможные осложнения: сердечная недостаточность, воздушная эмболия, инфекция, анемия, геморрагический синдром и др.

Фототерапия. В 1958 г. Cremer и соавт. обнаружили, что свет разрушает непрямой билирубин. Поэтому был предложен метод фототерапии — облучение тела новорожденного с помощью флюоресцентной лампы.

Желтая окраска билирубина связана с наличием в нем полосы поглощения света в синей области спектра при длине волны 460 нм.

Фототерапия способствует превращению свободного билирубина в коже и капиллярах в нетоксичные метаболиты (биливердин), которые выделяются с мочой и желчью плода. При этом альбумины теряют способность связывать билирубин.

Свет проникает в кожу новорожденного на глубину до 2 см.

Показаниями к фототерапии являются:

конъюгационная желтуха у доношенных новорожденных с уровнем непрямого билирубина в сыворотке до 170-188 мкмоль/л и более;

гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору и групповой несовместимости;

состояние после заменного переливания крови при тяжелой гемолитической болезни;

профилактика у новорожденных из группы риска по развитию гипербилирубинемии (перинатальная гипоксия, незрелые и недоношенные новорожденные, нарушение терморегуляции).

При фототерапии возможно развитие токсических эффектов у новорожденных (эритема, диспепсия, ожоги, гипогидратация, «синдром бронзового ребенка»). При значениях прямого билирубина в сыворотке крови больше 85 мкмоль/л фототерапию следует прекратить.

Терапия внутривенными иммуноглобулинами. Иммуноглобулины (в высоких дозах) блокируют Fс-рецепторы, которые участвуют в цитотоксической реакции антиген — антитело и тем самым снижают гипербилирубинемию.

Новорожденным внутривенно вводят ИмБио-иммуноглобулины в дозе 800 мг/кг в сутки в течение 3 дней в сочетании с фототерапией.

Таким образом, комплекс терапии гемолитической болезни новорожденного, включающий заменное переливание крови, фототерапию и внутривенное введение иммуноглобулина, позволяет снизить частоту и тяжесть этой патологии, а также улучшить здоровье и прогноз развития детей.

Считается, что после первой беременности резус-положительным плодом сенсибилизация происходит у 10% резус-отрицательных женщин. При каждой последующей беременности резус-положительным плодом иммунизируется 10%.

Важно произвести примерный расчет количества доз иммуноглобулина для родовспомогательных учреждений. Принимая во внимание данные литературы, следует считать, что из 1000 рожающих у 170 будет резус-отрицательная кровь. Из них у 100 женщин ребенок будет резус-положительным. Следовательно, на 1000 родов необходимо 100 доз препарата, если вводить его всем женщинам с резус-отрицательной кровью, родивших детей с резус-положительной кровью.

При неукоснительном выполнении методики специфической профилактики резус-сенсибилизации можно практически решить проблему резус-конфликтной беременности.

По материалам mykpoxa.ru

делится на консервативное и оперативное. В настоящее время основным методом лечения гемолитичской болезни новорожденных является заменное переливание крови (ЗПК). Нужно помнить, что при рождении ребенка с врожденной формой ГБП необходимо немедленно пережать пуповину.

5.5.1.1. Инфузионная терапия (в 1-е сутки – 50 мл/кг, в последующем – по + 20 мл/кг?сут. Некоторые авторы рекомендуют для доношенных – 60 – 100 мл/кг, для недоношенных – 40 – 60 мл/кг. До 4 – х суток отдельно считается объем вводимой жидкости и объем питания. Скорость введения жидкости – 2 кап/мин. После каждого переливания 60 – 80 мл жидкости – диуретики.

Показания к фототерапии и заменному переливанию крови в зависимости от уровня общего билирубина в сыворотке крови

• Доношенный новорожденный без признаков гемолитической болезни:

Рисунок 21 — Показания к фототерапии и заменному переливанию крови у доношеного новорожденного без признаков гемолитической болезни

Новонарожденный с признаками гемолитической болезни или недоношеный новорожденный

Рисунок 22 — Показания к фототерапии и заменному переливанию крови у новорожденного с признаками гемолитической болезни или недоношенного новорожденного

Суть метода: снижение токсичности билирубина за счет образования водорастворимых изомеров непрямого билирубина – циклобилирубин – люмирубин (выводится с мочой и калом).

Проведение фототерапии у новорожденного:

В случае удовлетворительного клинического состояния ребенка фототерапию следует проводить при условии совмесного пребывания матери и ребенка. Начинать лучше с 1 – 2 – х суток, средняя продолжительность – 96 часов, достаточный каллораж питания увеличивает ее эффективность.

Методы проведения фототерапии:

? класическая фототерапия с помощью батареи ламп (наиболее эффективная);

? волоконно-оптическая фототерапия с помощью матраса;

? „интенсивная” фототерапия с использованием нескольких источников света;

? „пятновая” фототерапия с использованием галогенных источников света;

? диарея (жидкий стул зеленого цвета);

? эритематозная сыпь на коже;

? тяжелая сердечная недостаточность;

? врожденная эритроцитарная порфирия (основной симптом – розовая моча).

Мониторинг во время фототерапии

• Оценка клинического состояние новорожденного с желтухой не реже 3 раз в сутки. При этом следует помнить, что:

o во время фототерапии происходит быстрое исчезновение билирубина из кожи ребенка, поэтому окраска кожи не отражает уровень гипер-билирубинемии во время фототерапии и 24 часа после ее прекращения;

o во время фототерапии рекомендуеться поддерживать температуру тела ребенка 36,5-37,5 С° и осуществлять ее контроль каждые три часа;

o необхомо осуществлять контроль массы ребенка не реже 1 раза в сутки;

o грудное вскармливание продолжать по требованию без ночного перерыва, не менее 8 раз в сутки.

В случае ранней и / или „опасной” желтухи проводить повторное определение общего билирубина в сыворотке крови через 4-6 часов после начала фототерапии, далее – в зависимости от результата и клинического состояния ребенка. В норме фототерапия сопровождается снижением общего билирубина на 20-35 мкмоль/л или снижением интенсивности прироста ниже уровня, что требует заменной трансфузии в течении 4-6 часов от начала фототерапии. В протилежном случае следует рассмотреть вопрос о неэффективности фототерапии и перейти к интенсивной фототерапии или заменному переливанию крови.

o В случае осложненной „физиологической” желтухи или пролонгированной (затяжной) желтухи вопрос о повторном лабораторном обследовании решается индивидуально в каждом случае в зависимости от клинического состояния ребенка.

• Длительность и прекращение фототерапии:

o фототерапия у доношенного новорожденного прекращается в случае получения результата общего билирубина сыворотки крови менее уровня, указанного на рисунке в соответсвии с возрастом ребенка и наличия или отсутствия факторов риска;

o фототерапия у недоношенного новорожденного прекращается при получении результата билирубина ниже уровня, указанного на рисунке соответственно возрасту ребенка на протяжении минимум 12 часов;

o вопрос о проведении заменного переливания крови решается в случае неэффективности фототерапии, развития клиники острой билирубиновой энцефалопатии или в случае нарастания общего билирубина сыворотки крови до критического уровня.

Эффективность фототерапии повышается при сочетании ее с инфузионной, ибо стимуляция диуреза ускоряет выведение водорастворимых фотодериватов билирубина.

5.5.1.3. Диуретики (маннитол 0,5 – 1 г/кг – связывает непрямой билирубин, препятствует его выходу из сосудистого русла и развитию энцефалопатии)

5.5.1.4. Уменьшение гемолиза (инфузионная терапия + витамин Е 10 мг/кг? сут – 0,1 мл 5% 3 р/сут в/м).

5.5.1.5. Ускорением метаболизма билирубина:

— фенобарбитал 5 – 8 мг/кг через каждые 8 часов с 1-го по 8-й день жизни в/м – увеличивает распад билирубина в печени (возможные осложнения – вялость, нарушение дыхания, сосания, геморрагии);

— кордиамин – 100 мг/кг через 3 часа в сочетании с фенобарбиталом (активирует ферменты печени, увеличивает глюкуронирование билирубина, нивелирует влияние фенобарбитала на ЦНС);

— зиксорин – 10 – 20 мг/кг ?сут, разделив на 3 приема (активатор цитохрома Р – 450).

5.5.1.6. Эфферентные методы (низкообъемный мембранный плазмоферез).

5.5.1.7. Вещества, адсорбирующие билирубин в кишечнике:

— холестирамин 0,5г 4 р/сут 5 – 7 дней;

— агар – агар 0,5 г 3 р/сут 5 дней;

5.5.1.8. Увеличение оттока желчи (10% р-р MgSO4, аллохол).

5.5.1.9. Метаболическая терапия (кокарбоксилаза 8 мг/кг; рибоксин 0,3 – 0,5 мл; пиполфен, липоевая кислота (0,3 – 0,5 мл), липостабил 0,5 мл/кг).

5.5.1.10. Очистительная клизма.

5.5.2.1. Заменное переливание крови.

Наиболее эффективно при проведении в первые 6 — 9 часов.

Заменное переливание крови (ЗПК) показано в случаях:

• Появление первых симптомов билирубиновой энцефалопатии независимо от уровня общего билирубина сыворотки крови;

• неэффективность фототерапии, если уровень билирубина превышает значения, указанные на рисунках. До принятия решения о ЗПК рекомендуется использовать интенсивную фототерапию.

ЗПК проводится, в основном, у новорожденных с гемолитической болезнью с тяжелым течением.

П о к а з ан и я к ЗПК: наличие у ребенка резус-положительного типа крови, положительная проба Кумбса, низкий уровень гемоглобина (ниже 100 г/л), повышенная концентрация билирубина (выше 60 мкмол/л) в пуповинной крови, темп нарастания билирубина выше 6 мкмоль/л/час (в норме от 0 до 3,2 мкмоль/ч), гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л.

Целесообразно различать ранние заменные переливания крови новорожденному (1 – 2 сутки жизни – цель – выведение из кровотока новорожденного непрямого билирубина и заблокированных антителами эритроцитов, повышение уровня гемоглобина) и поздние (3 и более сутки жизни – предупреждение билирубиновой интоксикации).

Если уровень общего билирубина сыворотки находится на уровне проведения заменного переливания крови, следует немедленно направить кровь ребенка в лабораторию для повторного определения группы крови и Rh-фактора и проведения проб на совместимость.

При определении почасового прироста использовать показатели только общего билирубина сиворотки крови

Таблица 10 — Показания к заменному переливанию крови у доношеныхх новорожденных з ГБН:

* Лабораторные показатели также являются показаннем для заменного переливания крови у недоношенных новорожденных

** Снижение уровня гемоглобина ? 100 г/л в первые сутки является показанием к заменному переливанию крови несмотря на уровень билирубина

*** Соотношение уровней общего билирубина сыворотки (мкмоль/л) и альбумина (г/л) определяется в случаях, когда проводится определние уровня альбумина

Проведение операции заменного переливания крови (ОЗПК)

ОЗПК проводится в учреждении 3 уровня оказания медпомощи или в учреждениях болем низкого уровня при обязательном наличии в них отделения (палаты) интенсивной терапии новорожденных.

ОЗПК является стерильной процедурой и проводится с четким соблюдением всех соответствующих требований.

• Подготовка необходимого оснащения:

? источник лучистого тепла или кувеза;

? оборудование для реанимации: реанимационный мешок, маски, источник О2;

? назогастральный (орогастральный) зонд;

? набор инструментов и материалов для катетеризации сосудов;

? пульсоксиметр и мониторы для контроля АД и сердечной деятельности;

? водяная баня с контрольным подогревом.

• Подготовка крови и плазмы для проведения ОЗПК

? использовать кровь, заготовленную не позднее 3 последних суток (в исключительных случаях возможно использовать кровь, заготовленую не позднее 5 суток);

? кровь должна быть обследована на наличие возбудителей гепатита В и С, ВИЧ, сифилис (реакция Вассермана);

? при наличии ГБН при Rh-конфликте использовать одногрупну с ребенком кровь Rh-отрицательной принадлежности или Rh-отрицательную эритромассу О (I) группы в плазме AB (IV) группы крови;

? при наличии ГБН при АВО- конфликте использовать однаковую с ребенком по Rh-фактору эритромассу О (I) группы в плазме AB (IV) группы. В ургентных случаях при неизвестной Rh-принадлежности крови ребенка использовать Rh-отрицательную эритромассу О (I) группы в плазме AB (IV) группы;

? при одновременной несовместимости по Rh-фактору и АВО-системе использовать Rh-отрицательную эритромассу О (I) группы в плазме AB (IV) группы;

? провести пробу на совместимость донорськой крови с кровью ребенка и матери.

o у доношенных новорожденных объем циркулирующей крови (ОЦК) составляет 80 мл/кг, у недоношенных новорожденных — 90-95 мл/кг;

o при переливании цельной крови объем крови для переливания расчитывается из расчета 160 мл/кг для доношенных новорожденных и 180-190 мл/кг для недоношеных новонарожденных:

­ рекомендуеться проведение простого заменного переливания крови в объеме двух ОЦК или изоволемическое ЗПК также в объеме двух ОЦК з одновременным выведением крови из пуповинной артерии и введением донорской крови в пуповинную (или другую) вену (такой вид ЗПК лучше переносится недоношенными новорожденными или новорожденными с отечной формой ГБН);

o при переливании восстановленной крови расчет используемой эритроцитарной массы и плазмы крови проводится по одной из ниже приведенных формул:

Общий объем для ОЗПК х 0,5 (желательный Ht)

Кол-во плазмы = Общий объем для ОЗПК — объем эритромассы

Если невозможно определить гематокрит, соотношение между плазмой и эритроцитами ориентировачно составляет 2,5 : 1

­ Гематокрит крови для переливания должен составлять 45-50%;

­ Температура крови для переливания должна быть 370 С.

• Подготовка к проведению ОЗПК

? перед проведением ОЗПК необходимо определить группу и Rh-принадлежность донорской крови, ее гематокрит, а также провести пробы на групповую, индивидуальную и биологическую совместимость;

• Практичнеские аспекты проведения ОЗПК

o ввести катетер в пупочную вену на глибину до получения обратного тока крови (глубина введения не менее 7 см), зафиксировать катетер;

o перед началом заменного переливания следует аспирировать сод-е желудка;

o кровь должна быть подогрета до 28°С;

o в первой и последней порции выведенной крови определить уровень общего билирубина сыворотки;

o во время проведения ОЗПК необходимо продолжить фототерапию;

o во время проведения ОЗПК необходимо измерять температуру тела ребенка минимум 1 раз в час;

o во время проведения ОЗПК проводить контроль частоти дыхания, ЧСС, АД и сатурации, диуреза не реже 1 раз в час;

o начинают процедуру с выведения 40 – 50 мл крови;

o количество выводимой крови должно быть на 50 мл больше выведенной (при увеличении свертывания крови – ввести 0,1 мл/кг гепарина);

o кровь выводить и вводить равными объемами:

По 5 мл у детей с массой до 1500,0 грамм;

По 10 мл у детей с массой 1500,0-2500,0 грамм;

По 15 мл у детей с массой 2500,0- 3500,0 грамм;

По 20 мл у детей с массой более 3500,0 грамм.

o операция должна проводится медленно с чередованием выведения и введенияпо 20 мл крови, скорость введения крови 3-4 мл/мин (при более быстром проведении – перегрузка правых отделов сердца – для профилактики – 0,2 мл 0,06% коргликона в/м + О2 терапия;

o длительность операции не менее 2 часов;

o после введения каждых 100 мл крови необходимо ввести 2 мл 10% р-ра кальция глюконата и 8 мл 20% раствора глюкозы;

o учитывая высокий риск инфицирования ребенка во время проведения ОЗПК, с профилактической целью после проведения переливания вводится антибиотик;

o в случае, если ребенок посля ОЗПК не требует инфузионной терапии, необходимо извлечь катетер и наложить давящую повязку на пуповинный остаток;

o в случае, если ребенок посля ОЗПК требует проведения инфузионной терапии, необходимо закрепить катетер в вене;

o после проведенного заменного переливания крови рекомендуется проводить определние уровня билирубина, гематокрита, глюкозы крови и общий анализ мочи каждые 4-6 часов;

o после переливання в пупочную вену вводять антибиотик в разовой дозе и продолжают введение 7 суток.

Повторное ЗПК проводят не ранее чем через 12 часов. ЗПК способствует открытию ГЭБ.

? острая сердечная недостаточность;

? электролитные и обменные нарушения (гипогликемия и ацидоз);

? острая печеночно – печеночная недостаточность;

Заменное переливание крови следует производить как можно раньше после рождения ребенка и в достаточном количестве. При крайне тяжелом состоянии ребенка, при наличии отечного синдрома переливание такого количества крови может ухудшить состояние новорожденного. В подобных случаях следует перелить 70-80 мл/кг массы тела.

Введение и выведение крови должно производиться медленно по 20 мл. Начинать следует с выведения крови. В результате ЗПК у новорожденного удается заменить состав крови на 75-80%. При тяжелой форме гемолитической болезни заменное переливание крови производят многократно (3-5 раз). Нередко в первые сутки жизни операцию заменного переливания крови проводят до 3 раз.

Обычно концентрация билирубина снижается в 2 раза, затем вновь увеличивается. Причина: продолжающийся гемолиз Rh+ эритроцитов + феномен «обратной отдачи» — поступление билирубина из тканей и всасывание из кишечника.

Помимо гемотерапии ребенку показана плазмотерапия для более быстрого выведения билирубина. Назначают в/в вливание плазмы по 10 мл/кг массы тела.

При желтушой форме кормление начинают через 2-6 часов после рождения, проводят донорским молоком до исчезновения изоантител в молоке матери, что обычно бывает на 2-3 неделе жизни.

Из других методов лечения рассматривают препараты, адсорбирующие в кишечнике НБ. В меконии новорожденного содержится 100-200 мг билирубина, тогда как при рождении в крови его всего 10-15 мг. Считается, что очистительная клизма в первые 2 ч жизни или свечи с глицерином, поставленные в это же время, приведшие к раннему отхождению мекония, достоверно уменьшают подъем уровня НБ крови. Эти мероприятия надо проводить всем детям с желтухой при рождении, однако после 12 часов жизни такое лечение эффекта не имеет.

Профилактикой тяжелых форм ГБН после рождения, конечно же, является и внутриутробное ЗПК при отечных формах, хотя риск летальности при это от 20до 70%.

Вскармливание новорожденного проводится донорским молоком, так как материнское молоко содержит резус – антитела или гемолизины.

По материалам xn--80ahc0abogjs.com

*Минимальные значения билирубина являются показанием к началу соответствующего лечения в случаях, когда на организм ребенка действуют патологические факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии.

Показания к заменному переливанию крови у новорожденных детей, угрожаемых по развитию гемолитической болезни в 1-е сутки жизни:

При общем билирубине (ОБ) пуповинной крови ≥ 68 мкМ/л, гемоглобине (Hb) 6,8 мкМ/л/ч показана операция ОПК.

Операцию ОПК проводят с заменой 2-х объемов циркулирующей крови ребёнка (160–180 мл/кг). Для обменного переливания крови при резус-конфликтах используют комбинацию одногрупной резус-отрицательной эритромассы с одногрупной плазмой в соотношении 2:1. При несовместимости по групповым факторам используют комбинацию эритроцитарной массы 0(1) группы соответственно резус-принадлежности ребёнка и плазмы IV группы в соотношении 2:1. При несовместимости и по резус-фактору, и по группе крови используют комбинацию эритромассы 0(1) группы резус-отрицательную и плазмы IV группы в соотношении 2:1. При несовместимости крови матери и крови плода по редким факторам ребёнку необходимо переливать кровь от индивидуально подобранного донора. Необходимо помнить, что детям с ГБН используется только свежеприготовленная эритроцитарная масса (срок хранения не более 72 ч).

У детей, находящихся в тяжёлом состоянии, стандартными методами интенсивной терапии до операции должны быть устранены ацидоз, гипоксемия, гипогликемия, электролитные нарушения, гемодинамические расстройства, гипотермия. Для проведения операции ОПК должен быть подготовлен чистый кувез или реанимационный столик, обогреваемый источником лучистого тепла. Дети не должны получать энтеральное питание в течение последних 3 ч до предполагаемого начала операции. В желудок таким детям перед операцией должен быть введён постоянный зонд, через который необходимо периодически осуществлять удаление желудочного содержимого. Кроме того, перед операцией необходимо сделать очистительную клизму. До начала операции ОПК должны быть подготовлены пупочные катетеры, шприцы разного объёма, набор инструментов, необходимый для операции. Перед переливанием контейнер с трансфузионной средой (эритроцитная масса или взвесь, плазма свежезамороженная, цельная кровь) извлекают из холодильника и выдерживают при комнатной температуре в течение 30 мин. Допустимо согревание контейнера с трансфузионной средой в водяной бане при температуре 37°С под контролем термометра.

Необходимо иметь набор для определения группы крови и её совместимости, набор медикаментов для реанимационных мероприятий и оборудование для вспомогательной искусственной вентиляции легких (ИВЛ), лотки для использованной крови и инструментов, 70% медицинский спирт, 0,5% водный раствор хлоргексидина, физиологический раствор и стерильный раствор гепарина, стерильный перевязочный материал (вата, салфетки, бинты), шёлк, стерильные пелёнки, хирургические халаты и перчатки.

Операцию можно проводить в операционной, процедурной комнате или чистом боксе, на реанимационном столике, обогреваемом источником лучистого тепла, или в кувезе. Перед началом операции конечности ребёнка фиксируют тугим пеленанием, кожу живота обнажают, зону вокруг пуповинного остатка обкладывают стерильными пелёнками. После стандартной обработки рук оператора, остаток пуповины дезинфицируют стерильным марлевым шариком, смоченным 70% раствором спирта и 0,5% раствором хлоргексидина. Сначала круговыми движениями обрабатывают пупочное кольцо и кожу вокруг пупочного остатка, другим марлевым тампоном — сам пупочный остаток. При отсутствии хлоргексидина у доношенных детей допустима последовательная обработка пуповинного остатка дважды 70% спиртом. Проводят пробу на индивидуальную совместимость крови ребёнка с донорской кровью или эритроцитарной массой.

Операцию ОПК выполняет врач при помощи ассистента. Оператор и ассистент перед началом ОПК проводят предоперационную обработку рук по общепринятым методам, надевают стерильные халаты и перчатки.

Обменное переливание крови проводят через стерильный полиэтиленовый катетер (№ 6,8,10 — в зависимости от диаметра вены), введённый после отсечения верхней части пуповинного остатка в вену пуповины на расстояние 3–5 см (у крупных детей до 6–8 см) от пупочного кольца вверх по направлению к печени. В возрасте старше 4-х дней и/или при наличии противопоказаний к катетеризации пупочной вены операцию ОПК проводят через любую другую центральную вену, к которой может быть обеспечен надёжный и безопасный доступ.

В вену пуповины катетер вводится заполненным физиологическим раствором, содержащим 0,5–1 ЕД/мл гепарина.

Первые порции крови, полученные из катетера, собирают в 3 пробирки: для определения группы крови, для проведения теста на индивидуальную совместимость, для определения исходной концентрации билирубина.

Дробными порциями по 10–20 мл (у глубоконедоношенных и тяжелобольных новорождённых — по 5–10 мл) медленно выводят кровь ребёнка и замещают её попеременно эритромассой и плазмой донора в эквивалентном количестве (через каждые 2 шприца введённой эритромассы вводят один шприц плазмы).

После введения каждых 100 мл компонентов донорской крови для профилактики гипокальциемии необходимо введение 1–2 мл 10% раствора глюконата кальция или 0,5 мл 10% раствора хлористого кальция, предварительно разведенных в 5–10 мл 10% раствора глюкозы.

После замены двух ОЦК ребёнка операцию заканчивают. Средняя продолжительность операции составляет 1,5–2,5 ч, в зависимости от массы тела ребёнка. Более быстрое и более медленное проведение операции может отрицательно сказываться на общем состоянии новорождённого.

Перед окончанием операции повторно осуществляют забор крови в сухую пробирку для контрольного определения уровня билирубина.

В самом конце операции в пупочный катетер вводят антибиотик широкого спектра действия (в половине от суточной дозы). Пупочный катетер удаляют.

При наличии длинного пуповинного остатка на него накладываю шёлковую лигатуру, а при его отсутствии — стерильную давящую повязку, пропитанную гемостатическим раствором или гемостатическую губку. Зона вокруг пупочной ранки обрабатывают спиртом.

В результате операции (с учётом крови, взятой на исследование) суммарный объём введённых компонентов донорской крови должен быть равен суммарному объёму выведенной крови ребёнка. О безусловной эффективности проведенной ОПК свидетельствует более чем двукратное снижение концентрации билирубина к концу операции.

В послеоперационном периоде осуществляют мониторинг жизненно важных функций организма ребёнка и продолжают проведение поддерживающей, посиндромной терапии и фототерапии.

По материалам studfiles.net

Низкий гемоглобин у новорожденных грозит тяжелыми осложнениями. С таким состоянием, как гемолитическая болезнь новорожденных, сталкивается врач примерно в 0,6% родоразрешений. При этом характерен низкий гемоглобин у недоношенного ребенка, нежели у рожденного в срок. Справиться с состоянием поможет такая манипуляция, как заменное переливание крови у новорожденных.

Об анемии у младенцев говорят, когда гемоглобин на 1-2 неделе жизни не превышает 140 г/л, а эритроциты 4,5*10 12 /л, гематокрит при этом снижается менее 40%. С 3-4 недели внеутробного развития нижней границей нормы является 120 г/л и эритроциты 4,0*10 12 /л.



Причины развития анемии у новорожденного объединяют в три группы:

1. Постгеморрагические – в результате кровопотери при разрыве пуповины, патологии плаценты, кровоизлияний в полости тела, кефалогематомы, кровотечений из кишечника и прочее.
2. Гемолитические – причина в патологическом разрушении эритроцитов при иммунных процессах, токсическом воздействии, радиации. Примером служит гемолитическая болезнь плода и новорожденного при резус-конфликте.
3. Апластические, гипопластические или дефицитные – недостаточность синтеза эритроцитов. Пример – ранняя анемия у недоношенных.
4. Смешанная форма – примером является снижение гемоглобина при генерализованных инфекциях. Включает железодефицитную, гемолитическую, гипопластическую и другие формы.

Ранняя анемия недоношенных детей, РАН, развивается в 1-2 месяц неонатального периода. Основной причиной этого состояния является соответствие больших темпов роста массы тела и ОЦК со способностью эритропоэза воспроизводить новые эритроциты. У недоношенных продукция эритропоэтина значительно уступает таковой у зрелых младенцев.

Анемия у недоношенных детей с массой тела до 1500 кг зачастую связана с флеботомическими потерями – в результате забора крови на анализы. Переливание эритроцитарной массы при низком гемоглобине у таких малышей в 15% случаев спровоцировано именно забором крови.

Гемолитическая болезнь новорожденных, или ГБН – это состояние, связанное с развитием иммунологического конфликта крови матери и плода, когда антигены размещаются на эритроцитах ребенка, а антитела к ним вырабатывает материнский организм.

Заметить гемолитическую болезнь плода и предотвратить ее дальнейшее развитие можно уже на 18-24 неделе гестации. В первую неделю жизни обнаруживается анемия новорожденных, в некоторых случаях уровень гемоглобина у грудного ребенка может снижаться на первых месяцах жизни как результат гемолиза эритроцитов внутриутробно.

Основой развития иммунологического конфликта является сенсибилизация антигеном положительного резус фактора, когда он попадает в кровоток мамы. Это произойти может в результате прошлых беременностей, особенно которые закончились абортом или травматичными родами, гестозом, экстрагенитальной патологии у матери.

Во время гестации в норме эритроциты плода поступают в организм мамы в мизерных количествах – 0,1-0,2 мл, а в период родов – 3-4 мл. Но уже этого хватит, чтобы произошел первичный иммунный ответ и выработались антитела. Они относятся к иммуноглобулинам класса М, которые весьма громоздки, чтобы проникнуть через плаценту. Поэтому ребенку от первой беременности с большой вероятностью не грозит гемолитическая болезнь новорожденных.

В период повторных гестаций вырабатывается иммуноглобулин класса G, который с легкостью проникает в кровоток плода и вызывает гемолиз его эритроцитов, уровня гемоглобина плода стремительно падает, а билирубин растет.

Существует несколько вариантов внутриутробной несовместимости мамы и ребенка:

• по резус-фактору, когда мама Rh-, а плод Rh+;
• по группе, если мать 0 (Ⅰ), у плода — А (Ⅱ), В (Ⅲ) группы;
• редкие варианты, когда возникает конфликт по системам Kell, Duffi, Kidd и др.

По клиническим симптомам ГБН классифицируют таким образом:

Желтушная форма прогрессирует незадолго до родов, гемолиз столь выражен, что в крови накапливается огромное количество непрямого билирубина. Он депонируется в ядрах головного мозга, вызывая церебральные проявления вплоть до комы.

Анемичная форма является самой безопасной, развивается в ответ на внедрение небольшого количества антигена в кровоток матери перед родами. Кроме снижения гемоглобина, младенцы не имеют осложнений.

При рождении с ГБН имеются симптомы согласно форме заболевания. Отечная форма характеризуется такими симптомами:

• массивные отеки от пастозности до анасарки;
• развитие у младенцев желтухи и низкого гемоглобина;
• печень и селезенка при этом увеличены;
• выраженные геморрагические проявления: нарушение свертываемости крови;
• недостаточность сердечно-легочная;
• желтуха незначительная.
• желтуха;
• гепатоспленомегалия;
• застой желчи;
• при повышении уровня билирубина возникают неврологические симптомы;
• развитие билирубиновой энцефалопатии – 1 стадия обратимая с вялостью, нарушением сосания, апноэ, 2 стадия – опистотонус, ригидность затылочных мышц, судороги, 3 и 4 стадии с прогрессирующим ухудшением.
• бледность кожи и слизистых;
• гемоглобин понижен у грудничка вплоть до 2 месяцев;
• вялость и адинамичность;
• тахикардия;
• гепатоспленомегалия.

Тяжелее протекает заболевание у недоношенных детей.

Гемолитическая болезнь новорожденных может привести к тяжелым осложнениям и даже смерти ребенка. Устранить это жизнеугрожающее состояние способна заменная, или обменная, гемотрансфузия новорожденному взамен собственной, подвергнувшейся гемолизу крови.

Показаниями для операции заменного переливания крови ЗПК по Даймонду являются:

• лечение отечной формы ГБН;
• безрезультатная фототерапия при желтушной.

Выделяют раннее ЗПК и позднее. Первое осуществляется в 2 дня от рождения, а второе – с третьих суток.

Лабораторными данными, указывающими на необходимость раннего заменного переливания, являются для доношенный новорожденных:

• билирубин из пуповины – 68 мкмоль/л;
• почасовой прирост билирубина более 9 мкмоль/л.

Требования к началу заменного переливания крови при низком гемоглобине у недоношенных детей жестче – почасовой прирост билирубина должен быть не более 8 мкмоль/л. Это связано с несостоятельностью ферментативной системы недоношенного.

Позднее заменное переливание крови (с третьих суток) показано у доношенных детей, когда билирубин более или равен 342 мкмоль/л. У недоношенных же малышей прибегают к позднему ЗПК в зависимости от массы тела при рождении и возраста. Ниже представлена таблица этой зависимости.

Важно знать, что операция заменного переливания крови может проводиться и раньше, когда непрямой билирубин не достиг своих критических значений. Это возможно, если имеются предикторы билирубиновой энцефалопатии:

• на 5-ой минуте после рождения по Апгар ребенок оценен менее чем в 3 балла;
• общий белок ниже 50 г/л, а альбумин – 25 г/л;
• глюкоза

При операции ЗПК использовать только свежеприготовленные эритроциты – не позднее 72 часов от забора.

Если конфликт по группе крови, то используют эритроцитарную массу или отмытые эритроциты первой 0(Ⅰ) группы, с резусом как у эритроцитов ребенка, плазма АВ (Ⅳ) или группы крови ребенка. Нельзя переливать эритроциты той группы, что и младенца.

Если есть комбинация несовместимости по группе и Rh-фактору, а также когда внутриутробно проводила ЗПК, то вливают эритроцитарную массу 0 (Ⅰ) группы Rh-отрицательную и плазму АВ (Ⅳ) или той же группы, что и ребенок.

Если имеется несовместимость по редким факторам, то применяют для переливания донорские эритроциты, не имеющие антигена.



Общий объем среды для введения должен составить 2 объема циркулирующей крови новорожденного, а это 160-180 мл/кг – доношенные, 180 мл/кг – недоношенные дети. Отношение эр.массы к плазме в этом объеме будет определяться исходным уровнем гемоглобина. Общие объем ОЗПК включает в себя эритроциты, необходимые для коррекции анемии у новорожденного+эритроцитарную массу и плазму, требуемую для достижения объема ЗПК.

Высчитать количество эритроцитарной массы для компенсации анемии можно по этой формуле:

Эр. масса в мл = (160 — НЬ (г/л) фактический) х 0,4 х массу ребенка (кг).

Полученную цифру нужно отнять от общего объема для ЗПК. После этого оставшийся объем восполняется эритроцитарной массой и плазмой в соотношении 2:1.

Перед тем как проводить операцию по обменному переливанию крови, необходимо выполнить такие условия:

• устранить ацидоз, гипоксемию, гипогликемию, гипотонию, гипотермию;
• подготовить кювез с источником лучистого света;
• исключить энтеральное питание за 3 часа до процедуры;
• постановка желудочного зонда для периодического удаления содержимого;
• выполнить очистительную клизму;
• подготовка инструментов: пупочные катетеры, шприцы различного объема и прочее;
• согревание трансфузионной среды;
• организовать все необходимое для реанимационных мероприятий;
• кровь донора должна быть проверена на групповую принадлежность и совместимость с сывороткой реципиента;
• перед выполнением процедуры соблюдать асептику, обкладывать область манипуляции стерильными салфетками, провести обработку рук врача и области операции.

После подготовительного этапа врач и ассистент выполняют такие манипуляции заменного (обменного) переливания крови.

1. После отсечения верхушки пуповинного остатка вводят стерильный катетер на 3-5 см (у крупных детей 6-8 см) по направлению к печени. При позднем переливании крови после 4 дней от рождения или с имеющимися противопоказаниями постановки пупочного катетера переливание выполняют через другую доступную центральную вену.
2. Катетер заполняется гепаринизированным раствором 0,5-1 ЕД/мл.
3. Выводят (забирают) кровь ребенка по 10-20 мл, а у недоношенных по 5-10 мл.
4. Вводят эритроцитарную массу и плазму в эквиваленте забранной. После 2 шприцев эр.массы следует 1 шприц плазмы.
5. После замещения 100 мл объема необходимой инфузии нужно ввести 1-2 мл раствора кальция глюконата или 0,5 мл раствора кальция хлорида в 5-10 мл раствора глюкозы 10%.
6. Завершить операцию после замещения 2 объемов циркулирующей крови. Продолжительность процедуры должна составлять 1,5-2,5 часа.
7. Перед завершением нужно забрать кровь для оценки билирубина.
8. Перед удалением катетера ввести половину суточной дозы антибиотика.
9. После завершения процедуры на ранку наложить стерильную повязку.

Об эффективности проводимой операции заменного переливания говорит более чем двукратное падение концентрации билирубина уже к концу манипуляции.

В послеоперационном периоде необходим обязательный контроль за гликемии, кальцием, калием, значением кислотности, гемодинамикой, инфекционным заражением. Дальнейшее лечение включает фототерапию. Если формируется поздняя анемия – назначают препараты эритропоэтина – Эпоэтин альфа.

Самыми тяжелые осложнения развиваются сразу после ОЗПК:

• аритмия;
• прекращение работы сердца;
• тромбозы;
• гиперкалиемия;
• тромбоцитопения;
• возникновение инфекции;
• гипокальциемия;
• ацидоз;
• гипотермия;
• некротический энтероколит.

Отечная форма является самой неблагоприятной для прогноза – при ней довольно часто погибают дети. Желтушная – с успехом лечится своевременным заменным (обменным) переливанием крови, если нет поражения центральной нервной системы. Самая благоприятная по выживаемости анемичная форма. Смертность при ГБН – 2,5%, большинство приходится на отечную.

По материалам gemato.ru