Повышение количества эритроцитов в периферической крови наблюдается при

Физиология
История физиологии
Методы физиологии

Эритроциты — самые многочисленные, высокоспециализированные клетки крови, основная функция которых состоит в транспорте кислорода (О2) из легких в ткани и двуокиси углерода (СО2) из тканей в легкие.

Зрелые эритроциты не имеют ядра и цитоплазматических органелл. Поэтому они не способны к синтезу белков или липидов, синтезу АТФ в процессах окислительного фосфорилирования. Это резко уменьшает собственные потребности эритроцитов в кислороде (не более 2% от всего кислорода, транспортируемого клеткой), а синтез АТФ осуществляется в ходе гликолитического расщепления глюкозы. Около 98% массы белков цитоплазмы эритроцита составляет гемоглобин.

Около 85% эритроцитов, называемых нормоцитами, имеют диаметр 7-8 мкм, объем 80-100 (фемтолитров, или мкм 3 ) и форму — в виде двояковогнутых дисков (дискоциты). Это обеспечивает им большую площадь газообмена (суммарно для всех эритроцитов около 3800 м 2 ) и уменьшает расстояние диффузии кислорода до места его связывания с гемоглобином. Примерно 15% эритроцитов обладают различной формой, размерами и могут иметь отростки на поверхности клеток.

Полноценные «зрелые» эритроциты обладают пластичностью — способностью к обратимой деформации. Это позволяет им проходить но сосудам с меньшим диаметром, в частности, через капилляры с просветом в 2-3 мкм. Такая способность к деформации обеспечивается за счет жидкостного состояния мембраны и слабого взаимодействия между фосфолипидами, белками мембраны (гликофорины) и цитоскелетом белков внутриклеточного матрикса (спектрин, анкирин, гемоглобин). В процессе старения эритроцитов происходит накопление в мембране холестерола, фосфолипидов с более высоким содержанием жирных кислот, возникает необратимая агрегация спектрина и гемоглобина, что вызывает нарушение структуры мембраны, формы эритроцитов (из дискоцитов они превращаются в сфероциты) и их пластичности. Такие эритроциты не могут проходить через капилляры. Они захватываются и разрушаются макрофагами селезенки, а отдельные из них гемолизируются внутри сосудов. Гликофорины придают гидрофильные свойства наружной поверхности эритроцитов и электрический (дзета) потенциал. Поэтому эритроциты отталкиваются друг от друга и находятся в плазме во взвешенном состоянии, определяя суспензионную устойчивость крови.

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) — показатель, характеризующий оседание эритроцитов крови при добавлении антикоагулянта (например, цитрата натрия). Определение СОЭ производят, измеряя высоту столбика плазмы над эритроцитами, осевшими в вертикально расположенном специальном капилляре за 1 ч. Механизм этого процесса определяется функциональным состоянием эритроцита, его зарядом, белковым составом плазмы и другими факторами.

Удельный вес эритроцитов выше, чем плазмы крови, поэтому в капилляре с кровью, лишенной возможности свертываться, они медленно оседают. СОЭ составляет у здоровых взрослых людей 1-10 мм/ч у мужчин и 2-15 мм/ч у женщин. У новорожденных СОЭ равно 1-2 мм/ч, а у пожилых людей — 1-20 мм/ч.

К основным факторам, влияющим на СОЭ, относят: количество, форму и размеры эритроцитов; количественное соотношение различных видов белков плазмы крови; содержание желчных пигментов и др. Повышение содержания альбуминов и желчных пигментов, а также повышение количества эритроцитов в крови вызывает возрастание дзета-потенциала клеток и уменьшение СОЭ. Увеличение содержания в плазме крови глобулинов, фибриногена, снижение содержания альбуминов и уменьшение количества эритроцитов сопровождается увеличением СОЭ.

Одной из причин более высокого значения СОЭ у женщин, по сравнению с мужчинами, является более низкое количество эритроцитов в крови женщин. СОЭ увеличивается при сухоядении и голодании, после вакцинации (вследствие увеличения содержания глобулинов и фибриногена в плазме), во время беременности. Замедление СОЭ может наблюдаться при повышении вязкости крови вследствие усиленного испарения пота (например, при действии высокой внешней температуры), при эритроцитозе (например, у жителей высокогорья или у альпинистов, у новорожденных).

Число эритроцитов в периферической крови взрослого человека составляет: у мужчин — (3,9-5,1)*10 12 клеток/л; у женщин — (3,7-4,9) • 10 12 клеток/л. Их количество в разные возрастные периоды у детей и взрослых отражено в табл. 1. У пожилых людей количество эритроцитов приближается в среднем к нижней границе нормы.

Увеличение количества эритроцитов в единице объема крови выше верхней границы нормы называется эритроцитозом: для мужчин — выше 5,1 • 10 12 эритроцитов/л; для женщин — выше 4,9 • 10 12 эритроцитов/л. Эритроцитоз бывает относительным и абсолютным. Относительный эритроцитоз (без активации эритропоэза) наблюдается при повышении вязкости крови у новорожденных (см. табл. 1), во время физической работы или действии на организм высокой температуры. Абсолютный эритроцитоз является следствием усиленного эритропоэза, наблюдаемого при адаптации человека к высокогорью или у тренированных на выносливость лиц. Эригроцитоз развивается при некоторых заболеваниях крови (эритремии) или как симптом других заболеваний (сердечной или легочной недостаточности и др.). При любом виде эритроцитоза обычно увеличивается содержание в крови гемоглобина и гематокрит.

Таблица 1. Показатели красной крови у здоровых детей и взрослых

Примечание. MCV (mean corpuscular volume) — средний объем эритроцитов; МСН (mean corpuscular hemoglobin) среднее содержание гемоглобина в эритроците; МСНС (mean corpuscular hemoglobin concentration) — содержание гемоглобина в 100 мл эритроцитов (концентрация гемоглобина в одном эритроците).

Эритропения — это уменьшение количества эритроцитов в крови меньше нижней границы нормы. Она также может быть относительной и абсолютной. Относительная эритропения наблюдается при увеличении поступления жидкости в организм при не измененном эритропоэзе. Абсолютная эритропения (анемия) является следствием: 1) повышенного кроверазрушения (аутоиммунный гемолиз эритроцитов, избыточная кроверазрушающая функция селезенки); 2) понижения эффективности эритропоэза (при дефиците железа, витаминов (особенно, группы В) в пищевых продуктах, отсутствии внутреннего фактора Кастла и недостаточном всасывании витамина В₁₂); 3) кровопотери.

Транспортная функция заключается в переносе кислорода и углекислого газа (дыхательная или газотранспортная), питательных (белки, углеводы и др.) и биологически активных (NO) веществ. Защитная функция эритроцитов заключается в их способности связывать и обезвреживать некоторые токсины, а также участвовать в процессах свертывания крови. Регуляторная функция эритроцитов заключается в их активном участии в поддержании кислотно-основного состояния организма (рН крови) с помощью гемоглобина, который может связывать С0₂ (снижая тем самым содержание Н₂С0₃ в крови) и обладает амфолитными свойствами. Эритроциты могут также участвовать в иммунологических реакциях организма, что обусловлено наличием в их клеточных мембранах специфических соединений (гликопротеинов и гликолипидов), обладающих свойствами антигенов (аглютиногенов).

Местом образования эритроцитов в организме взрослого человека является красный костный мозг. В процессе эритропоэза из полипотентной стволовой гемопоэтической клетки (ПСГК) через ряд промежуточных этапов образуются ретикулоциты, которые выходят в периферическую кровь и превращаются через 24-36 ч в зрелые эритроциты. Срок их жизни — 3-4 месяца. Место гибели — селезенка (фагоцитоз макрофагами до 90%) или внутрисосудистый гемолиз (обычно до 10%).

Основные функции эритроцитов обусловлены наличием в их составе особого белка — гемоглобина. Гемоглобин осуществляет связывание, транспорт и высвобождение кислорода и углекислого газа, обеспечивая дыхательную функцию крови, участвует в регуляции pH крови, выполняя регуляторную и буферную функции, а также придает эритроцитам и крови красный цвет. Гемоглобин выполняет свои функции лишь находясь в эритроцитах. В случае гемолиза эритроцитов и выхода гемоглобина в плазму он не может выполнять свои функции. Гемоглобин в плазме связывается с белком гаптоглобином, образующийся комплекс захватывается и разрушается клетками фагоцитирующей системы печени и селезенки. При массивном гемолизе гемоглобин удаляется из крови почками и появляется в моче (гемоглобинурия). Период его полу вы ведения составляет около 10 мин.

Молекула гемоглобина имеет две пары полипептидных цепей (глобин — белковая часть) и 4 гема. Гем — комплексное соединение протопорфирина IX с железом (Fe 2+ ), которое обладает уникальной способностью присоединять или отдавать молекулу кислорода. При этом железо, к которому присоединяется кислород остается двухвалентным, оно может легко окисляться также до трехвалентного. Гем является активной или так называемой простетической группой, а глобин — белковым носителем гема, создающим для него гидрофобный карман и защищающим Fe 2+ от окисления.

Существует ряд молекулярных форм гемоглобина. В крови взрослого человека содержатся НbА (95-98% НbА₁ и 2-3% НbA₂) и HbF (0,1-2%). У новорожденных преобладает HbF (почти 80%), а у плода (до 3-месячного возраста) — гемоглобин типа Gower I.

Нормальное содержание гемоглобина в крови мужчин составляет в среднем 130-170 г/л, у женщин — 120-150 г/л, у детей — зависит от возраста (см. табл. 1). Общее содержание гемоглобина в периферической крови равно примерно 750 г (150 г/л • 5 л крови = 750 г). Один грамм гемоглобина может связать 1,34 мл кислорода. Оптимальное выполнение эритроцитами дыхательной функции отмечается при нормальном содержании в них гемоглобина. Содержание (насыщение) в эритроците гемоглобина отражают следующие показатели: 1) цветовой показатель (ЦП); 2) МСН — среднее содержание гемоглобина в эритроците; 3) МСНС — концентрация гемоглобина в эритроците. Эритроциты с нормальным содержанием гемоглобина характеризуются ЦП = 0,8-1,05; МСН = 25,4-34,6 пг; МСНС = 30-37 г/дл и называются нормохромными. Клетки со сниженным содержанием гемоглобина имеют ЦП 1,05; МСН > 34,6 пг; МСНС > 37 г/дл) называются гиперхромными.

Причиной гипохромии эритроцитов чаще всего является их образование в условиях дефицита железа (Fe 2+ ) в организме, а гиперхромии — в условиях недостатка витамина В₁₂ (цианокобаламин) и (или) фолиевой кислоты. В ряде районов нашей страны имеется низкое содержание Fe 2+ в воде. Поэтому у их жителей (особенно, у женщин) повышена вероятность развития гипохромной анемии. Для ее профилактики необходимо компенсировать недостаток поступления железа с водой пищевыми продуктами, содержащими его в достаточных количествах или специальными препаратами.

Гемоглобин, связанный с кислородом, называется оксигемоглобином (НbО₂). Его содержание в артериальной крови достигает 96-98%; НbО₂, отдавший O₂ после диссоциации, называется восстановленным (ННb). Гемоглобин связывает углекислый газ, образуя карбгемоглобин (НЬСО₂). Образование НbС0₂ не только способствует транспорту СО₂, но и снижает образование угольной кислоты и поддерживает тем самым гидрокарбонатный буфер плазмы крови. Оксигемоглобин, восстановленный гемоглобин и карбгемоглобин называются физиологическими (функциональными) соединениями гемоглобина.

Карбоксигемоглобин — соединение гемоглобина с угарным газом (СО — оксид углерода). Гемоглобин обладает существенно большим сродством к СО, чем к кислороду, и образует карбоксигемоглобин при небольших концентрациях СО, теряя при этом способность связывать кислород и создавая угрозу для жизни. Еще одним нефизиологическим соединением гемоглобина является метгемоглобин. В нем железо окислено до трехвалентного состояния. Метгемоглобин не способен вступать в обратимую реакцию с О₂ и является соединением функционально не активным. При его избыточном накоплении в крови также возникает угроза для жизни человека. В связи с этим, метгемоглобин и карбоксигемоглобин называются еще патологическими соединениями гемоглобина.

У здорового человека метгемоглобин постоянно присутствует в крови, но в очень небольших количествах. Образование метгемоглобина происходит под действием окислителей (перекисей, нитропроизводных органических веществ и др.), которые постоянно поступают в кровь из клеток различных органов, особенно, кишечника. Образование метгемоглобина ограничивают антиоксиданты (глутатион и аскорбиновая кислота), присутствующие в эритроцитах, а его восстановление в гемоглобин происходит в процессе ферментативных реакций с участием эритроцитарных ферментов дегидрогеназ.

Эритропоэз — это процесс образования эритроцитов из ПСГК. Количество эритроцитов, содержащихся в крови, зависит от соотношения эритроцитов, образующихся и разрушающихся в организме за одно и то же время. У здорового человека количество образующихся и разрушающихся эритроцитов равно, что обеспечивает в нормальных условиях поддержание относительно постоянного числа эритроцитов в крови. Совокупность структур организма, включающих периферическую кровь, органы эритропоэза и разрушения эритроцитов называют эритроном.

У взрослого здорового человека эритропоэз происходит в гемопоэтическом пространстве между синусоидами красного костного мозга и завершается в кровеносных сосудах. Под влиянием сигналов клеток микроокружения, активированных продуктами разрушения эритроцитов и других клеток крови, раннедействующие факторы ПСГК дифференцируются в коммитированные олигопотентные (миелоидные), а затем в унипотентные стволовые гемопоэтические клетки эритроидного ряда (БОЕ-Э). Дальнейшая дифференцировка клеток эритроидного ряда и образование непосредственных предшественников эритроцитов — ретикулоцитов происходит под влиянием позднедействующих факторов, среди которых ключевую роль играет гормон эритропоэтин (ЭПО).

Ретикулоциты выходят в циркулирующую (периферическую) кровь и в течение 1-2 дней преобразуются в эритроциты. Содержание ретикулоцитов в крови составляет 0,8-1,5% от количества эритроцитов. Продолжительность жизни эритроцитов составляет 3-4 месяца (в среднем 100 дней), после чего они выводятся из кровотока. За сутки в крови замещается около (20-25) • 10 10 эритроцитов ретикулоцитами. Эффективность эритропоэза при этом составляет 92-97%; 3-8% клеток- предшественниц эритроцитов не завершают цикл дифференцирования и разрушаются в костном мозге макрофагами — неэффективный эритропоэз. В особых условиях (например, стимуляции эритропоэза при анемиях) неэффективный эритропоэз может достигать 50%.

Эритропоэз зависит от многих экзогенных и эндогенных факторов и регулируется сложными механизмами. Он зависит от достаточного поступления в организм с пищей витаминов, железа, других микроэлементов, незаменимых аминокислот, жирных кислот, белка и энергии. Их недостаточное поступление ведет к развитию алиментарной и других форм дефицитных анемий. Среди эндогенных факторов регуляции эритропоэза ведущее место отводится цитокинам, в особенности эритропоэтину. ЭПО является гормоном гликопротеиновой природы и основным регулятором эритропоэза. ЭПО стимулирует пролиферацию и дифференцирование всех клеток-предшественниц эритроцитов, начиная с БОЕ-Э, увеличивает скорость синтеза в них гемоглобина и угнетает их апоптоз. У взрослого человека главным местом синтеза ЭПО (90%) являются перитубулярные клетки ночек, в которых образование и секреция гормона увеличиваются при снижении напряжения кислорода в крови и в этих клетках. Синтез ЭПО в почках усиливается под влиянием гормона роста, глюкокортикоидов, тестостерона, инсулина, норадреналина (через стимуляцию β1-адренорецепторов). В небольших количествах ЭПО синтезируется в клетках печени (до 9%) и макрофагах костного мозга (1%).

В клинике для стимуляции эритропоэза используется рекомбинантный эритропоэтин (rHuEPO).

Угнетают эритропоэз женские половые гормоны эстрогены. Нервная регуляция эритропоэза осуществляется АНС. При этом увеличение тонуса симпатического отдела сопровождается усилением эритропоэза, а парасимпатического — ослаблением.

По материалам www.grandars.ru

В настоящее время наиболее широко применяется исследование общего анализа крови, позволяющее оценить качественный и количественный состав крови. Гематологическая норма является статистическим показателем и отражает среднюю величину, наблюдаемую в популяции здоровых лиц.

Забор крови для проведения анализа производят из пальца или из вены. Анализ сдается утром, натощак. В течение 8 часов до сдачи анализа не допускается прием пищи, в том числе, соки, чай, кофе, алкоголь. Можно пить простую воду.

Подсчет количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов можно производить с использованием микроскопа и камеры Горяева-Розенталя и современных геманализаторов. В то же время, исследование мазка крови способно помочь в диагностике патологических процессов, при которых количественное содержание клеток может оставаться нормальным.

Эритроциты составляют основную массу форменных элементов крови. У человека они лишены ядра и имеют двояковогнутую форму.

Снижение количества эритроцитов наиболее часто встречается в клинической практике и является одним из признаков анемического синдрома. Но следует помнить, что относительное уменьшение количества эритроцитов может наблюдаться при увеличении объема плазмы (гидремии), за счет усиленного притока тканевой жидкости в период схождения сердечных и почечных отеков, при введении большого количества жидкости внутривенно.

Повышение количества эритроцитов наблюдается при эритремии (болезнь Вакеза), а также при вторичных абсолютных и относительных эритроцитозах.

Абсолютные эритроцитозы встречаются при:

хронических обструктивных заболеваниях легких,
врожденных или приобретенных пороках сердца,
первичной легочной гипертензии,
синдроме Пиквика,
пребывании в высокогорных районах,
стенозе почечных артерий,
поликистозе почек,
гидронефрозе,
злокачественных новообразованиях (например, надпочечников),
болезни и синдроме Кушинга,
лечении стероидами.

Относительные эритроцитозы встречаются при неукротимой рвоте, диарее, массивных ожогах и шоке.

При исследовании патологических изменений морфологии эритроцитов можно выявить:

клетки различной формы (пойкилоцитоз),
клетки различной окраски (анизохромия),
клетки различного размера (анизоцитоз),
различные внутриклеточные включения.

Размеры нормальных эритроцитов (нормоцитов) составляют 7,2 — 8,0 мкм в диаметре. Анизоцитоз — патологическое состояние, при котором происходит изменение размеров эритроцитов:

микроцитоз (менее 7,0 мкм в диаметре) наблюдается при железодефицитных анемиях, гемоглобинопатиях;
макроцитоз (более 8,0 мкм в диаметре) — при анемии беременных, дефиците витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, а также при заболеваниях печени, алкоголизме и злокачественных новообразованиях;
мегалоцитоз (более 11 мкм в диаметре) — при дефиците витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, анемиях беременных, глистных инвазиях.

В крови здорового человека содержание нормоцитов не превышает 70 % от всего объёма, тогда как на долю микроцитов и макроцитов приходится до 15 %. Изменение этого соотношения, которое может быть определено анализом крови, указывает на развитие анизоцитоза. Клинические симптомы анизоцитоза сходны с анемией или сердечной недостаточностью и характеризуются быстрой утомляемостью, упадком сил, учащённым сердцебиением и одышкой. Лечение анизоцитоза, как правило, сводится к устранению причины его появления.

Анизоцитоз и пойкилоцитоз встречаются практически при всех видах анемий. При этом форма эритроцитов может быть:

шаровидной (болезнь Минковского — Шоффара),
серповидной (наследственная серповидноклеточная гемолитическая анемия),
овальной (при наследственном овалоцитозе),
мишеневидной (при талассемии и свинцовом отравлении).

Окраска эритроцитов также может меняться:

гипохромия (уменьшение интенсивности окраски эритроцитов) характерна для многочисленных железодефицитных анемий, талассемии, свинцового отравления;
гиперхромия (повышение насыщения эритроцитов гемоглобином) встречается при дефиците витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, алкоголизме, беременности.

Полихроматофилы (эритроциты с недостаточным накоплением гемоглобина и остатками базофильной субстанции) наблюдаются как в норме, так и при увеличении регенераторной активности костного мозга во время острой кровопотери, массивном гемолизе.

При проведении исследований с помощью автоматических анализаторов часто используются расчетные величины.

Цветовой показатель (ЦП) отражает среднее содержание гемоглобина в эритроците и определяется по формуле:

Нормы цветового показателя равны 0,82 — 1,05. По величине цветового показателя анемии делят на:

гипохромные (0,82 и ниже),
нормохромные (0,82 — 1,05),
гиперхромные (1,1 и выше).

Определение гематокрита (Ht) проводят микроцентрифугированием или автоматическим способом. Величина гематокрита дает представление о соотношении между объемами плазмы и форменных элементов (главным образом эритроцитов), полученными после центрифугирования крови. Выражается в процентах и рассчитывается по формуле:

Норма гематокрита у мужчин 40,7–50,3%, у женщин — 36,1–44,3%. Этот показатель меняется как в сторону повышения, так и понижения.

Повышение наблюдается при обезвоживании организма, уменьшении ОЦП (массивные ожоги, шок), первичных и вторичных эритроцитозах.
Снижение может быть при гипергидратации организма, увеличении ОЦП.

Средний эритроцитарный объем (СЭО) определяют с помощью геманализатора и вычисляют по формуле:

Единицей СЭО являются фемтолитры (фл). Этот показатель в среднем одинаков для мужчин и женщин — 80–94 фл.

Уменьшение СЭО встречается при микроцитарных анемиях.
Увеличение — при макроцитарных и мегалобластических анемиях.

Среднее содержание гемоглобина в эритроците (ССГЭ) отражает абсолютное содержание гемоглобина в одном эритроците в пикограммах (пг) и вычисляется по формуле:

Среднее содержание гемоглобина в эритроците составляет 27 — 33 пг. Данный показатель снижается при гипохромных железодефицитных анемиях и анемиях при злокачественных опухолях, повышается при гиперхромных анемиях.

Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (СКГЭ) отражает степень насыщения эритроцита гемоглобином, выражается в г/дцл. Вычисляется по формуле:

Нормальное значение этого показателя составляет 34,4 г/дцл (30 — 38,5). СКГЭ может только понижаться как при гипохромных анемиях, так и гиперхромных.

Ретикулоциты — молодые формы эритроцитов, образовавшиеся из нормобластов после потери ими ядра. В норме их количество равно 0,5–1,5% в периферической крови. Ретикулоцитоз отражает эритропоэтическую активность костного мозга.

Увеличение числа ретикулоцитов наблюдается при усиленной регенерации костного мозга, например, при острой кровопотере, гемолитической анемии.
Уменьшение — при гипо- и апластических анемиях, В₁₂-дефицитной анемии, метастазах в костный мозг, указывая на снижение регенераторной функции костного мозга.

Еще более точным показателем эритропоэза является ретикулоцитарный индекс (РИ), который вычисляется с учетом гематокрита по формуле:

Показатель РИ:

меньше 2 – свидетельствует о сниженной продукции эритроцитов,
более 2–3 – свидетельство увеличения образования эритроцитов.

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) зависит от содержания белков в плазме крови, главным образом фибриногена и γ-глобулинов, состоящих в основном из иммуноглобулинов, и количества форменных элементов.

Основными причинами повышения СОЭ являются воспалительные бактериальные и асептические процессы, сопровождающиеся изменениями белкового спектра плазмы крови (системные заболевания соединительной ткани, хронические гепатиты и циррозы печени, инфаркт миокарда и др.).

При злокачественных новообразованиях увеличение СОЭ обусловлено той же причиной. Значительное повышение СОЭ выявляют при увеличении в плазме концентрации парапротеинов при миеломной болезни и макроглобулинемии Вальденстрема. При всех видах анемий происходит увеличение СОЭ.

Уменьшение СОЭ является признаком повышения вязкости крови при заболеваниях и синдромах, сопровождающихся увеличением числа эритроцитов.

Тромбоциты играют важную роль в поддержании баланса между свертывающей и противосвертывающей системами крови, являясь важным звеном тромбоцитарно-сосудистого механизма гемостаза. Нормальное количество тромбоцитов составляет 180—320×10 9 /л.

В клинической практике могут наблюдаться состояния, характеризующиеся как увеличением количества тромбоцитов (тромбоцитоз), так и уменьшением (тромбоцитопения), а также нарушением адгезивных, агрегационных и коагуляционных функций тромбоцитов (тромбоцитопатии).

Тромбоцитозы делятся на:

первичные (идиопатический, эссенциальный и хронический мегакариоцитарный лейкоз),
вторичные (причинами которых являются железодефицитные анемии, спленэктомия, злокачественные новообразования, коллагенозы, хронические воспалительные заболевания кишечника, сублейкемический миелоз, эритремия и др.)

Тромбоцитопении также бывают:

первичными (острая или хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура),
вторичными, которые развиваются при воздействии:
- физических факторов — ионизирующего излучения и механического повреждения тромбоцитов;
- биологических факторов — иммунных антител, цитолитических факторов опухолевых клеток, переливания «старой» консервированной крови, вирусных заболеваний;
- химических факторов — промышленных и бытовых химических веществ, лекарственных препаратов.

Лейкоциты — клетки крови, образующиеся в костном мозге и лимфатических узлах, характеризуются высокой и сложной структурной организацией и специализацией. В норме количество лейкоцитов составляет 4,0—8,8×10 9 /л.

Различают 5 видов лейкоцитов: гранулоциты (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы) и агранулоциты (моноциты и лимфоциты). Основной функцией лейкоцитов является защита организма от чужих для него антигенов (в том числе, микроорганизмов, опухолевых клеток, клеток трансплантата).

Лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов) может встречаться у здоровых людей после приема пищи, богатой белками; тяжелой физической работы и во время стресса; после перегревания или охлаждения. В патологии основными причинами лейкоцитоза являются:

острые инфекции,
любые острые или хронические воспалительные заболевания,
заболевания, сопровождающиеся распадом тканей (инфаркт миокарда, инсульт, панкреонекроз и др.) и/или выраженной интоксикацией (уремия, кетоацидоз),
патологические состояния, для которых характерна выраженная гипоксемия (острая кровопотеря),
действие токсических веществ (угарного газа, ртути) и физических факторов (ионизирующего излучения),
злокачественные новообразования,
острые и хронические лейкозы, сопровождающиеся пролиферацией одного из ростков кроветворения,
полицитемия,
заболевания, характеризующиеся иммунными нарушениями (коллагенозы, сывороточная болезнь и другие).

Лейкемоидная реакция — это стойкий лейкоцитоз до 30–50×10 9 /л и более, развивается при инфекции, злокачественных новообразованиях, экзогенной и эндогенной интоксикациях и других состояниях. В отличие от лейкозов при лейкемоидной реакции в крови циркулируют нормальные, преимущественно зрелые нейтрофилы.

У пожилых людей, истощенных и ослабленных больных при развитии ряда заболеваний, для которых характерен лейкоцитоз, он может отсутствовать из-за снижения иммунной сопротивляемости организма.

Лейкопения (уменьшение количества лейкоцитов) встречается при следующих патологических состояниях:

вирусных инфекциях,
некоторых бактериальных и протозойных инфекциях,
гипоплазии и аплазии костного мозга,
побочном действии цитостатических препаратов, антибиотиков, сульфаниламидов, НПВС,
спленомегалии.

Лейкоцитарная формула (лейкограмма) — это процентное соотношение различных видов лейкоцитов в периферической крови. При различных заболеваниях может происходить изменение лейкоцитарной формулы за счет:

увеличения или уменьшения какого-либо вида лейкоцитов;
появление различных дегенеративных изменений в ядре и цитоплазме зрелых клеток лейкоцитов;
появление в периферической крови молодых незрелых лейкоцитов.

В клинической практике лейкограмма имеет большое значение. По данным лейкограммы можно судить о ходе патологического процесса, появлении осложнений и прогнозировать исход болезни. Данные лейкограммы следует сопоставлять с клиническими проявлениями болезни.

Нейтрофилы — подвид гранулоцитарных лейкоцитов, обладающие, в основном, бактерицидной и дезинтоксикационной функциями. Ведущий механизм их иммунной функции — фагоцитоз. Они являются микрофагами, то есть способны поглощать лишь относительно небольшие чужеродные частицы или клетки.

В зависимости от степени зрелости и формы ядра в периферической крови выделяют палочкоядерные (более молодые, незрелые) и сегментоядерные (зрелые) нейтрофилы. Более молодые клетки нейтрофильного ряда – метамиелоциты, миелоциты, промиелоциты – появляются в периферической крови в случае патологии и являются свидетельством стимуляции образования клеток этого вида. Длительность циркуляции нейтрофилов в крови составляет в среднем примерно 6,5 часов, затем они мигрируют в ткани.

Сегментоядерные нейтрофилы в норме являются основным видом лейкоцитов, циркулирующих в крови человека, составляя 45–70% общего количества лейкоцитов крови. Палочкоядерные нейтрофилы в норме составляют 1—6 %.

Нейтрофилез — увеличение количества нейтрофилов больше 6,0×10 9 /л — является отражением своеобразной защиты организма на воздействие экзогенных и эндогенных факторов, обычно сочетается с лейкоцитозом и имеет те же причины.

При оценке диагностической и прогностической значимости нейтрофильного сдвига важно определить процентное соотношение незрелых и зрелых нейтрофилов.

Сдвиг формулы влево — это повышение в периферической крови палочкоядерных нейтрофилов (при гнойно-воспалительных процессах, острых инфекциях) и (реже) появление в небольшом количестве незрелых гранулоцитов.
Сдвиг формулы вправо — это увеличение в периферической крови зрелых сегментоядерных нейтрофилов и снижение или исчезновение палочкоядерных, как правило, свидетельствует о благоприятном течении заболевания.

Нейтропения — снижение содержания нейтрофилов ниже 1,5×10 9 /л — свидетельствует о функциональном или органическом угнетении костномозгового кроветворения или об интенсивном разрушении нейтрофилов. Обычно сочетается с лейкопенией.

Эозинофилы — подвид гранулоцитарных лейкоцитов. Они обладают фагоцитарными свойствами, но это свойство используют прежде всего для участия в аллергическом процессе. Они фагоцитируют комплекс антиген-антитело, образованные преимущественно Ig E. В норме содержание эозинофилов в крови: 0–5%.

Эозинофилия — увеличение количества эозинофилов в периферической крови более 5%. Чаще всего встречается при аллергических заболеваниях (бронхиальной астме, крапивнице, сывороточной и лекарственной болезнях), паразитарных инвазиях, заболеваниях соединительной ткани, кожи, неспецифическом язвенном колите, заболеваниях крови (лимфогрануломатозе, эритремии, хроническом миелолейкозе).

Эозинопения — уменьшение количества эозинофилов, встречается при инфекционных, гнойно-воспалительных процессах и приеме глюкокортикоидов. Наиболее выраженная эозинопения выявляется при эндокардите Леффлера, эозинофильном лейкозе и гиперэозинофильном синдроме, приеме глюкокортикоидов.

Базофилы — очень крупные гранулоциты: они крупнее нейтрофилов и эозинофилов. Гранулы базофилов содержат большое количество гистамина, серотонина, лейкотриенов, простагландинов и других медиаторов аллергии и воспаления. Базофилы участвуют в воспалительных и аллергических процессах в организме. В норме содержание базофилов в крови: 0–1%.

Базофилия (увеличение числа базофилов) встречается редко, например, при миелопролиферативных процессах (хроническом миелолейкозе, полицитемии, миелофиброзе), гипотиреозе, лимфогрануломатозе. Базопения (уменьшение количества базофилов) диагностического значения не имеет.

Лимфоциты — главные клетки иммунной системы, представляющие собой разновидность лейкоцитов группы агранулоцитов. Лимфоциты обеспечивают гуморальный иммунитет (выработка антител), клеточный иммунитет (контактное взаимодействие с клетками-мишенями), а также регулируют деятельность клеток других типов. В норме содержание лимфоцитов в крови: 18–40%.

Лимфоцитоз — увеличение числа лимфоцитов в периферической крови. Это увеличение может быть абсолютное (больше 3,5×10 9 /л) при острых инфекциях, туберкулезе, гипертиреозе, лимфолейкозе и лимфосаркоме. Но чаще встречается относительный лимфоцитоз (увеличение процента лимфоцитов при нормальном или пониженном абсолютном их количестве). Такое состояние встречается при вирусных инфекциях, гнойно-воспалительных процессах, протекающих при пониженной сопротивляемости организма, брюшном тифе, агранулоцитозе.

Лимфоцитопения — уменьшение числа лимфоцитов в периферической крови. Абсолютная лимфоцитопения (количество клеток менее 1,2×10 9 /л) может указывать на недостаточность Т-системы иммунитета (иммунодефицит), а также характерна для милиарного туберкулеза, лимфомы, острой и хронической лучевой болезни, миеломной болезни. Относительная лимфоцитопения самостоятельного значения не имеет.

Моноциты — крупные зрелые одноядерные лейкоциты группы агранулоцитов. Ведущий механизм их иммунной функции — фагоцитоз. Они являются макрофагами, то есть могут поглощать относительно крупные чужеродные частицы и клетки (или большое количество мелких частиц), и, как правило, не погибают после фагоцитирования (но возможна гибель моноцитов при наличии у фагоцитированного материала каких-либо цитотоксических для моноцита свойств). Этим они отличаются от микрофагов — нейтрофилов и эозинофилов, способных поглощать лишь относительно небольшие чужеродные частицы, и, как правило, погибающих после фагоцитирования.

Длительность циркуляции моноцитов в крови составляет в среднем примерно 2-3 дня, затем большинство из них — либо гибнет через апоптоз, либо становятся макрофагами (например, в кишечнике). В норме содержание моноцитов в крови: 2–9%.

Моноцитоз — увеличение числа моноцитов в периферической крови. Встречается в виде абсолютного моноцитоза при некоторых инфекциях (инфекционном мононуклеозе, подостром септическом эндокардите, вирусных, грибковых, риккетсиозных и протозойных инфекциях), длительно протекающих гнойно-воспалительных заболеваниях, злокачественных солитарных опухолях, заболеваниях крови: остром моноцитарном лейкозе, хроническом миелолейкозе, миеломной болезни, лимфогрануломатозе, апластической анемии.

Моноцитопения (снижение или отсутствие моноцитов в периферической крови) развивается при тяжелых инфекционных процессах (сепсис).

По материалам medicoterapia.ru

В норме в периферической крови взрослых людей содержится в среднем 4,2—5 млн. эритроцитов в 1 мм 3 и от 13 до 15 г% гемоглобина в 100 мл крови, причем цифры эритроцитов и гемоглобина у мужчин выше, чем у женщин.

Процессы эритропоэза (продукции эритроцитов) и эритродиереза (разрушение эритроцитов) находятся в организме в состоянии равновесия.

Нарушение взаимоотношения этих процессов может привести к увеличению или уменьшению числа эритроцитов в крови.

Эритроцитозы являются симптомом различных заболеваний или патологических состояний. Различают эритроцитозы абсолютные и относительные.

Абсолютные эритроцитозы характеризуются увеличением числа эритроцитов вследствие активации эритропоэза. Наиболее частой причиной эритроцитоза является усиленная компенсаторная регенерация костного мозга при различных гипоксических состояниях (гипоксические эритроцитозы). К ним относятся заболевания легких (эмфизема, туберкулез), врожденные пороки сердца (тетрада Фалло и др.), сердечная декомпенсация, а также эритроцитоз у жителей высокогорных местностей (высотная гипоксия).

Считают, что в условиях гипоксии увеличивается в крови концентрация эритропоэтинов — гуморальных стимуляторов эритропоэза.

После кровопускания сыворотка крови подопытных животных приобретает эритропоэтические свойства. Введение такой сыворотки здоровому животному сопровождается усиленной продукцией эритроцитов: число их может увеличиться на 2—3 млн. в 1 мм 3 крови. Эритропоэтины были обнаружены в желудочном соке и слюне анемизированных собак. В чистом виде эритропоэтины не выделены, и природа их остается неясной. Основным источником эритропоэтинов является юкстагломерулярный аппарат почек. При опухолевых поражениях почек (гипернефрома и др.) возникает абсолютный эритроцитоз вследствие повышенной продукции эритропоэтинов.

Известная роль в возникновении эритроцитозов принадлежит нарушениям нервно-эндокринной регуляции кроветворения. Количество эритроцитов может увеличиться при опухолях гипоталамуса, гипофиза, надпочечников, так как АКТГ и глюкокортикоиды оказывают стимулирующее влияние на эритропоэз.

Относительные эритроцитозы возникают при обезвоживании организма. С потерей жидкости уменьшается объем плазмы, кровь сгущается, что приводит к относительному преобладанию эритроцитов.

Эритремия (болезнь Вакеза). Эритремия в отличие от эритроцитозов является нозологической формой заболевания кроветворной системы. Болезнь обусловлена тотальной гиперплазией костного мозга, наиболее интенсивной в эритроидном ростке. Основными признаками эритремии являются повышенное количество эритроцитов (до 8 млн. и более в 1 мм 3 крови), высокие цифры гемоглобина (18—22 г%), увеличение объема циркулирующей крови за счет объемной массы эритроцитов (показатель гематокрита может превышать 70%). Увеличение массы крови и повышение периферического сопротивления сосудов в результате сгущения крови способствуют повышению артериального давления, работа сердца затрудняется. Капилляры расширяются, кровоток в них замедляется, создаются условия для тромбообразования. Окраска кожи приобретает вишнево-красный оттенок вследствие стойкой гиперемии сосудов.

Анемией, или малокровием, называется уменьшение содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови.

Анемии возникают на почве различных заболеваний, интоксикаций, недостатка факторов, участвующих в кроветворении, гипоплазии костного мозга, гемолиза эритроцитов и т. д. При анемиях нарушается дыхательная функция крови — доставка кислорода к тканям. Потребность организма в кислороде в какой-то степени компенсируется мобилизацией защитно-приспособительных реакций. К ним относятся рефлекторное усиление дыхания, тахикардия, ускорение кровотока, спазм периферических сосудов, выход депонированной крови, повышенная проницаемость оболочки эритроцитов и капиллярной стенки для газов крови.

Важнейшим фактором компенсации при анемиях является усиление эритропоэза в костном мозге.

В случаях прогрессирующей анемии наступает тяжелая кислородная недостаточность, которая может закончиться гибелью организма.

Костномозговое кроветворение при анемиях. Физиологическим типом кроветворения человека в постнатальном периоде является нормобластический эритропоэз (основные этапы: родоначальная клетка эритробласт → нормобласт → ретикулоцит эритроцит; рис. 73).

В соответствии с функциональным состоянием костного мозга различают несколько типов анемий:

1. Регенераторная анемия. Характеризуется гиперплазией костного мозга, усиленной продукцией эритро- и нормобластов. В крови обнаруживаются клетки физиологической регенерации: увеличивается число ретикулоцитов, полихроматофилов, появляются нормобласты (рис. 74). Ретикулоцигоз, предшествующий повышению количества эритроцитов, является показателем хорошей регенеративной способности костного мозга. Регенераторная анемия наблюдается после острой кровопотери и при гемолизе эритроцитов.
2. Гипорегенераторная анемия. Для нее типично нарушение или угнетение эритропоэза. Эритропоэз может нарушаться вследствие недостатка факторов кроветворения (витамин В₁₂) или при дефиците в организме железа (хронические кровопотери). Временное угнетение эритропоэза с последующим восстановлением функции костного мозга наблюдается при ряде инфекционных заболеваний, интоксикациях, голодании.
3. Арегенераторная анемия. Отмечается глубокое подавление функции костного мозга вплоть до полного истощения эритропоэза. Развивается прогрессирующая анемия со смертельным исходом (апластическая анемия).

Правильное представление о состоянии кроветворения при анемиях можно получить лишь путем сопоставления миелограммы — состава пунктата костного мозга и картины периферической крови.

Изменение качественного состава эритроцитов крови при анемиях. Для различных видов анемий характерны не только уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина, но и качественные изменения эритроцитов, которые касаются их окраски, размеров, формы, структуры и свойств (рис. 75).

Анизохромия — наличие эритроцитов с различной степенью окраски вследствие неодинакового содержания в них гемоглобина. О содержании гемоглобина в каждом отдельном эритроците можно судить по цветному показателю, который в норме условно принят за единицу (это соответствует 0,33 μγ гемоглобина).

Гипохромия — обеднение эритроцитов гемоглобином. Они слабо прокрашиваются, иногда становятся похожими на кольцо (анулоциты). Преобладание в крови гипохромных эритроцитов обусловливает снижение цветного показателя до величины меньше единицы; такие анемии называются гипохромными. Гиперхромия — более интенсивное окрашивание эритроцитов с отсутствием центральной зоны просветления. Анемия с наличием в крови гиперхромных эритроцитов и цветным показателем, превышающим единицу, называется гиперхромной. Пойкилоцитоз — появление в крови эритроцитов различной формы. Они могут принимать вид серпа, груши, гири, тутовых ягод и др. Анизоцитоз — наличие эритроцитов разной величины (микроциты, макроциты, мегалоциты).

Включения в эритроцитах. Тельца Жолли — остатки ядерной субстанции округлой формы. Кольца Кебота, являющиеся остатками оболочки ядра, имеют вид петли, колечка. Базофильная пунктация обнаруживается в виде зернистости синего цвета, это признак недостаточной зрелости цитоплазмы. Тельца Гейнца — Эрлиха представляют собой темноокрашенные эксцентрично расположенные включения, образующиеся в результате коагуляции гемоглобина.

Патогенез анемий. Несмотря на многообразие причин, вызывающих малокровие, основные механизмы развития анемий можно свести к двум факторам:

1) убыль эритроцитов, превышающая максимальные возможности регенерации костного мозга (кровопотеря, гемолиз);
2) недостаточная продукция эритроцитов вследствие нарушения кровообразования.

Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические). Острая постгеморрагическая анемия возникает в результате однократной потери большего или меньшего количества крови.

В периферической крови сразу после кровотечения отмечается почти равномерное снижение количества эритроцитов и гемоглобина. Цветной показатель не изменяется. Кровеносное русло восполняется эритроцитами, поступившими из депо (рефлекторная фаза компенсации). Через 1—2 дня объем крови достигает нормальной величины за счет поступления в кровеносную систему тканевой жидкости (гидремическая фаза компенсации с нормохромной анемией). На 4—5-й день начинается интенсивная продукция эритроцитов, так как вызванная кровопотерей гипоксия является стимулятором выработки эритропоэтинов, под влиянием которых усиливается функция костного мозга (костномозговая фаза компенсации).

Процесс образования эритроцитов ускоряется, а гемоглобинизация их становится недостаточной из-за дефицита железа. Анемия приобретает гипохромный характер, цветной показатель падает ниже 0,9. В крови обнаруживается до 30—40% ретикулоцитов (ретикулоцитарный криз).

Сроки восстановления нормального состава крови после однократной кровопотери различны. Они зависят от величины утраченной крови, содержания железа, состояния организма, регенераторной способности костного мозга и лечебных мероприятий.

Гемолитические анемии. Главным патогенетическим фактором в возникновении этого вида анемий является преобладание процесса кроворазрушения над процессом кровообразования. Гемолитические анемии сопровождаются желтухой вследствие избытка в крови и отложения в тканях пигмента билирубина. Источником его служит гемоглобин разрушенных эритроцитов. Гемолитические анемии бывают нормохромные, гипохромные и гиперхромные. Они относятся к регенераторным анемиям с нормальным, нормобластическим типом кроветворения.

По причине возникновения различают приобретенные и врожденные гемолитические анемии.

Приобретенные гемолитические анемии. Обусловлены цреимущественно внутрисосудистым гемолизом эритроцитов. Гемолиз эритроцитов непосредственно в кровеносном русле происходит в результате их повреждения химическими, токсическими, инфекционными, медикаментозными, иммунными и прочими факторами. Для остро развивающегося гемолиза характерно выделение гемоглобина с мочой (гемоглобинурия). Моча приобретает темную окраску.

Причинами внутрисосудистого гемолиза эритроцитов являются:

а) отравление гемолитическими ядами (фенилгидразин, фосфор, мышьяковистый водород, змеиный яд и пр.);
б) некоторые инфекционные и паразитарные заболевания (анаэробный сепсис, малярия);
в) тяжелые ожоги,
г) переливание несовместимой крови по групповому признаку или резус-фактору;
д) наличие в крови антител против собственных эритроцитов.

Резус-несовместимость может возникнуть у плода, если он наследует от отца резус-положительный фактор, а мать является резус-отрицательной; в организме матери образуются антитела против резус-фактора. Антитела, попадая через плаценту в кровь плода, разрушают эритроциты (гемолитическая болезнь новорожденных).

Антитела против собственных эритроцитов («холодовые агглютинины») могут появиться в высоком титре у некоторых лиц, перенесших вирусную пневмонию. Стоит такому человеку подвергнуться охлаждению, как холодовые агглютинины начинают адсорбироваться на эритроцитах, способствуют их агглютинации и гемолизу. Гемолиз развивается остро и сопровождается гемоглобинурией («болезнь холодовой агглютинации»). Холодовые агглютинины имеются в крови здоровых людей в небольшом титре и патологического действия не оказывают.

Врожденные (наследственно обусловленные) гемолитические анемии. Возникают в результате наследования патологических гемоглобинов (гемоглобинозы) или дефектных эритроцитов (эритроцитоцатии). При врожденных анемиях преобладает вне-сосудистый гемолиз. Эритроциты разрушаются в клетках ретикулоэндотелиальной системы, преимущественно в селезенке. Селезенка и печень у таких больных увеличены.

Гемоглобинозы. В эритроцитах взрослых людей преобладает нормальный гемоглобин А (95—98%). Известно более 20 видов патологических гемоглобинов. Патологические гемоглобины образуются вследствие неправильного синтеза белка глобина или торможения синтеза нормального гемоглобина А. Примерами гемоглобинозов являются серповидноклеточная анемия и талассемия.

Серповидноклеточная анемия вызывается наследованием патологического гемоглобина S (HbS). Он отличается от нормального тем, что в β-цепи глютаминовая кислота заменена валином. Эритроциты приобретают вид серпа.

Этот вид анемии встречается у населения тропической Африки и некоторых областей Индии. Тяжелая анемия проявляется лишь у гомозиготных субъектов. Считают, что причиной серповидности является кристаллизация гемоглобина в эритроцитах, которая возникает при падении парциального напряжения кислорода в крови. Серповидные эритроциты, соединяясь друг с другом, с трудом проходят через мелкие сосуды, что может быть причиной инфаркта селезенки и других органов.

Талассемия (средиземноморская анемия) обусловлена нарушенным синтезом гемоглобина А при высоком содержании гемоглобина А₂ и гемоглобина F (гемоглобин плода). Для этого заболевания типичны эритроциты в виде мишени, сильно прокрашенные по периферии и в центре.

Эритроцитопатии. Наследственный сфероцитоз. Врожденная сфероцитарная гемолитическая анемия характеризуется наличием в крови малоустойчивых шаровидных эритроцитов с продолжительностью жизни 12—14 дней (вместо нормальных 100—120 дней).

Основным генетическим дефектом эритроцитов при наследственном сфероцитозе является нарушение ресинтеза АТФ. Истощение энергетических резервов приводит к нарушению электролитного калий — натриевого баланса. Эритроциты теряют калий, что влечет за собой избыточное поступление в клетку ионов натрия, а вместе с ними и воды. Эритроциты набухают и приобретают шаровидную форму. Осмотическая и механическая резистентность таких эритроцитов падает, они задерживаются в селезенке и разрушаются.

а) При врожденной недостаточности фермента дегидрогеназы глюкоэо-6-фосфата в эритроцитах нарушается превращение окисленного глютатиона в восстановленный. Поэтому эритроциты с пониженным содержанием глютатиона легко подвергаются действию различных окисляющих веществ и гемолизируютея. Таков механизм острой гемолитической анемии вследствие приема некоторых лекарств (хинин, ПАСК) или при употреблении в пищу бобов vicia fava (фавизм).

б) Дефицит фермента пируваткиназы тормозит образование пировиноградной кислоты и АТФ. Нарушение гликолиза и энергетического обмена в эритроцитах способствует их гемолизу.

в) При недостатке фермента метгемоглобинредуктазы образующийся в эритроцитах метгемоглобин не может восстанавливаться в гемоглобин, и функция гемоглобина как переносчика кислорода нарушается.

Анемии вследствие нарушенного кровообразования. Железодефицитные анемии возникают при недостатке железа в организме (рис. 76). Наиболее частой причиной этих анемий являются повторяющиеся патологические кровопотери (геморроидальное, маточное, желудочное и другие кровотечения), при которых вместе с эритроцитами теряется железо и запасы его истощаются.

Для нормального всасывания пищевого железа необходимо наличие в желудке свободной соляной кислоты, которая переводит железо в закисную форму. Поэтому при недостатке соляной кислоты в желудочном соке (ахилия, атрофия слизистой оболочки) или после резекции желудка всасывание железа нарушается. Поступление пищевого железа в организм ограничивается при энтеритах различной этиологии.

Железодефицитная анемия — наиболее частый вид анемии у детей. Потребность детского организма в железе резко увеличивается в период роста и при инфекционных заболеваниях, что может привести к дефициту железа.

Во всех случаях дефицита железа нарушается синтез гемоглобина в эритро- и нормобластах. Недостаточная гемоглобинизация элементов красной крови приводит к задержке их созревания и выхода в кровеносное русло. Развивается типичная гипохромная анемия с падением цветного показателя до 0,6 и ниже. Содержание гемоглобина уменьшается в тяжелых случаях до 5 г %. Типичным признаком является сидеропения — падение уровня железа в крови до 10 γ% (норма 100—125 γ%). В периферической крови наблюдается пойкилоцитоз и анизоцитоз с преобладанием микроцитов (рис. 77).

В₁₂ (фолиево)-дефицитные анемии обусловлены недостатком специфических факторов кроветворения: витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, необходимых для нормального нормобластического эритропоэза. Установлено, что витамин В₁₂ в печени активирует фолиевую кислоту, переводя ее в активную форму — фолиновую кислоту, непосредственно действующую на костный мозг.

При недостатке этих факторов нарушается синтез ДНК и РНК в ядре эритробластов, задерживается деление клеток и созревание эритроцитов. Возникает патологический, близкий к эмбриональному мегалобластический тип кроветворения. В периферической крови появляются крупные мегалоциты (гигантские клетки) с диаметром 10 —15 микрон, сильно насыщенные гемоглобином, и более молодые формы — мегалобласты, содержащие ядро. Эти клетки менее устойчивы, чем нормальные эритроциты, и легко подвергаются гемолизу, что усугубляет анемию.

Мегалобластические анемии относятся к анемиям гиперхромным с цветным показателем выше единицы (1,3—1,5). Гиперхромия возникает вследствие того, что гемоглобинизация мегалобластов идет значительно быстрее, чем созревание ядра. Общее содержание гемоглобина в крови падает, так как значительно снижается количество эритроцитов. Помимо мегалоцитов и мегалобластов, в крови обнаруживаются различные дегенеративные формы эритроцитов: пойкилоциты, эритроциты с тельцами Жодли, кольцами Кебота и базофильной зернистостью. Отмечается лейкопения и тромбоцитопения.

Основными причинами мегалобластических анемий являются нарушение всасывания и усвоения или повышенное расходование витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, реже — недостаточное их поступление с пищей (рис. 78).

Нарушение всасывания витамина В₁₂ наиболее выражено при злокачественной (пернициозной) анемии Аддисона—Бирмера. Развитие злокачественного малокровия обусловлено отсутствием в желудочном соке больных внутреннего фактора Касла (гастромукопротеина), что связано с функциональной недостаточностью и атрофией желез фундального отдела желудка. Из-за отсутствия внутреннего фактора витамин В₁₂ перестает всасываться, нарушается эритропоэз. Дефицит гастромукопротеина создается после резекции желудка. Вначале развивается железодефицитная анемия вследствие нарушения всасывания железа (отсутствие соляной кислоты), а через 3—4 года — мегалобластическая анемия, так как к этому времени истощаются эндогенные запасы витамина В₁₂.

Витамин В₁₂ и фолиевая кислота плохо усваиваются при различных поражениях тонкого кишечника (пеллагра, резекция тонкой кишки, инвазия широкого лентеца).

Мегалобластическая анемия наблюдается иногда у беременных. Причиной служит интенсивное потребление плодом витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, когда эмбриональный тип кроветворения у плода сменяется нормобластическим (на IV—V месяце развития).

Гипопластические (а пластические) анемии возникают в результате токсического действия патогенных факторов на костномозговое кроветворение. Подавляются процессы размножения и созревания кровяных клеток. В некоторых случаях происходит полное опустошение костного мозга (панмиелофтиз) и анемия достигает крайних степеней — количество эритроцитов надает до 1000 000 и ниже в 1 мм 3 крови. Резко снижается число лейкоцитов и тромбоцитов. Основными причинами гипо- и апластических анемий являются:

1) токсическое действие химических веществ (бензол, соединения свинца, цитостатические препараты: миелосан, эмбихин и др.);
2) действие ионизирующей радиации;
3) длительное применение некоторых лекарственных препаратов (сульфаниламиды, амидопирин, хлормицетин);
4) истощающие инфекции с поражением костного мозга (туберкулезная интоксикация, сепсис);
5) лейкозы, метастазы злокачественных опухолей в костный мозг.

Существуют и другие причины, способствующие развитию анемии вследствие нарушения или угнетения эритропоэза. Анемии наблюдаются при недостаточной продукции эритропоэтинов (заболевания почек) или гормонов гипофиза (АКТГ, СТГ) и надпочечников (глюкокортикоиды), которые косвенно участвуют в эритропоэзе, регулируя синтез белков и митотическую активность клеток.

При белковом голодании, авитаминозе С, недостатке витаминов группы В развитие анемии связано с нарушением обменных процессов в кроветворной ткани.

По материалам spravr.ru

Первые школьные уроки об устройстве человеческого организма знакомят с главными «обитателями крови: красные клетки – эритроциты (Er, RBC), определяющие цвет за счет железа, в них содержащегося, и белые (лейкоциты), присутствие которых на глаз не видно, поскольку на окраску они не влияют.

Эритроциты человека, в отличие от животных, не имеют ядра, но прежде чем потерять его, они должны пройти путь от клетки-эритробласта, где только начинается синтез гемоглобина, достигнуть последней ядерной стадии — нормобласта, накапливающего гемоглобин, и превратиться в зрелую безъядерную клетку, основным компонентом которой является красный кровяной пигмент.

Чего только люди не делали с эритроцитами, изучая их свойства: и вокруг земного шара пытались их обернуть (получилось 4 раза), и в монетные столбики укладывать (52 тысячи километров), и площадь эритроцитов сопоставлять с площадью поверхности тела человека (эритроциты превзошли все ожидания, их площадь оказалась выше в 1,5 тысячи раз).

Еще одна важная особенность эритроцитов заключается в их двояковогнутой форме, но если бы они были шарообразными, то общая площадь их поверхности была бы меньше на 20% настоящей. Однако способности эритроцитов заключаются не только в величине их общей площади. Благодаря двояковогнутой дисковидной форме:

Эритроциты способны переносить больше кислорода и углекислого газа;
Проявлять пластичность и свободно проходить через узкие отверстия и изогнутые капиллярные сосуды, то есть, для молодых полноценных клеток в кровяном русле практически нет препятствий. Способность проникать в самые отдаленные уголки организма теряется с возрастом эритроцитов, а также при их патологических состояниях, когда изменяется их форма и размер. Например, сфероциты, серповидные, гири и груши (пойкилоцитоз), не обладают такой высокой пластичностью, не могут пролезать в узкие капилляры макроциты, а тем более, мегалоциты (анизоцитоз), поэтому и задачи свои измененные клетки выполняют не столь безупречно.

Химический состав Er представлен в большей степени водой (60%) и сухим остатком (40%), в котором 90 — 95% занимает красный пигмент крови – гемоглобин, а остальные 5 — 10% распределены между липидами (холестерин, лецитин, кефалин), белками, углеводами, солями (калий, натрий, медь, железо, цинк) и, конечно, ферментами (карбоангидраза, холинэстераза, гликолитические и пр.).

Клеточные структуры, которые мы привыкли отмечать в других клетках (ядро, хромосомы, вакуоли), у Er отсутствуют за ненадобностью. Живут эритроциты до 3 – 3,5 месяцев, затем состариваются и с помощью эритропоэтических факторов, которые выделяются при разрушении клетки, подают команду, что их пора заменить новыми – молодыми и здоровыми.

Начало свое эритроцит берет от предшественников, которые, в свою очередь, происходят от стволовой клетки. Воспроизводятся красные кровяные тельца , если в организме все нормально, в костном мозге плоских костей (череп, позвоночник, грудина, ребра, тазовые кости). В случаях, когда по каким-либо причинам костный мозг не может их производить (поражение опухолью), эритроциты «вспоминают», что во внутриутробном развитии этим занимались другие органы (печень, вилочковая железа, селезенка) и заставляют организм начать эритропоэз в забытых местах.

Общее количество эритроцитов, содержащееся в организме в целом, и концентрация красных клеток, курсирующих по кровяному руслу – понятия разные. В общее число входят клетки, которые еще пока не покинули костный мозг, ушли в депо на случай непредвиденных обстоятельств или пустились в плавание для выполнения своих непосредственных обязанностей. Совокупность всех трех популяций эритроцитов носит название – эритрон. В эритроне содержится от 25 х 10 12 /л (Тера/литр) до 30 х 10 12 /л красных кровяных клеток.

Норма эритроцитов в крови взрослых людей отличается по половому признаку, а у детей в зависимости от возраста. Таким образом:

Норма у женщин колеблется в пределах 3,8 – 4,5 х 10 12 /л, соответственно, гемоглобина у них тоже меньше;
Что для женщины является нормальным показателем, то у мужчин называется анемией легкой степени, поскольку нижняя и верхняя граница нормы эритроцитов у них заметно выше: 4,4 х 5,0 х 10 12 /л (то же самое касается и гемоглобина);
У детей до года концентрация эритроцитов постоянно меняется, поэтому для каждого месяца (у новорожденных – каждого дня) существует своя норма. И если вдруг в анализе крови повышены эритроциты у ребенка двух недель отроду до 6,6 х 10 12 /л, то это нельзя расценивать как патологию, просто у новорожденных такая норма (4,0 – 6,6 х 10 12 /л).
Некоторые колебания наблюдаются и после года жизни, но нормальные значения не особо отличаются от таковых у взрослых. У подростков 12 -13 лет содержание гемоглобина в эритроцитах и уровень самих эритроцитов соответствует норме взрослых людей.

Повышенное содержание эритроцитов в крови называется эритроцитозом, который бывает абсолютным (истинным) и перераспределительным. Перераспределительный эритроцитоз патологией не является и возникает, когда эритроциты в крови повышены при определенных обстоятельствах:

Пребывание в горной местности;
Активный физический труд и спорт;
Психоэмоциональное возбуждение;
Дегидратация (потеря организмом жидкости при диарее, рвоте и т. д.).

Высокие показатели содержания эритроцитов в крови являются признаком патологии и истинного эритроцитоза, если они стали результатом усиленного образования красных кровяных телец, вызванного неограниченной пролиферацией (размножением) клетки-предшественницы и ее дифференцировки в зрелые формы эритроцитов (эритремия).

Снижение концентрации красных клеток крови называют эритропенией. Она наблюдается при кровопотере, угнетении эритропоэза, распаде эритроцитов (гемолиз) под действием неблагоприятных факторов. Низкие эритроциты в крови и пониженное содержание Hb в эритроцитах является признаком анемии.

Современные гематологические анализаторы, помимо гемоглобина (HGB), пониженного или повышенного содержания эритроцитов в крови (RBC), гематокрита (HCT) и других привычных анализов, могут рассчитывать и другие показатели, которые обозначаются латинской аббревиатурой и бывают совсем не понятны читателю:

МСН – среднее содержание гемоглобина в эритроците, норма которого при исследовании в анализаторе 27 – 31 пг, можно сопоставить с цветовым показателем (ЦП), указывающим на степень насыщенности эритроцитов гемоглобином. ЦП рассчитывается по формуле, в норме он равен или больше 0,8, но не превышает 1. По цветному показателю определяют нормохромию (0,8 – 1), гипохромию эритроцитов (меньше 0,8), гиперхромию (больше 1). Для определения характера анемии МСН используется редко, его повышение больше говорит о гиперхромной мегалобластной анемии, которая сопутствует циррозу печени. Уменьшение значений МСН указывает на наличие гиперхромии эритроцитов, которая характерна для ЖДА (железодефицитая анемия) и неопластичяеских процессов.
МСНС (средняя концентрация гемоглобина в Er) коррелирует со средним объемом эритроцитов и средним содержанием гемоглобина в эритроцитах, рассчитывается из значений гемоглобина и гематокрита. МСНС снижается при гипохромных анемиях и талассемии.
MCV (средний объем эритроцитов) – очень важный показатель, определяющий тип анемии по характеристике красных кровяных телец (нормоциты – нормальные клетки, микроциты — лилипуты, макроциты и мегалоциты – гиганты). Кроме дифференцировки анемий, MCV используют для выявления нарушений водно-солевого баланса. Высокие значения показателя указывают на гипотонические нарушения в плазме, пониженные, наоборот, на гипертоническое состояние.
RDW — распределение эритроцитов по объему (анизоцитоз) указывает на гетерогенность популяции клеток и помогает дифференцировать анемии в зависимости от значений. Показатель распределения эритроцитов по объему (совместно с расчетом MCV) понижен при микроцитарных анемиях, но его следует изучать одновременно с гистограммой, которая тоже входит в функции современных аппаратов.

Кроме всех перечисленных достоинств эритроцитов, хочется отметить еще одно:

Эритроциты считают зеркалом, отражающим состояние многих органов. Своеобразным индикатором, способным «почувствовать» неполадки или позволяющим следить за течением патологического процесса, является скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

Почему красные кровяные клетки так важны для диагностики многих патологических состояний? Их особая роль вытекает и формируется в силу уникальных возможностей, а чтобы читатель мог себе представить истинную значимость эритроцитов, попробуем перечислить их обязанности в организме.

Поистине, функциональные задачи красных кровяных клеток широки и многообразны:

Они осуществляют транспортировку кислорода к тканям (с участием гемоглобина).
Переносят углекислый газ (с участием, помимо гемоглобина, фермента карбоангидразы и ионообменника Cl- /HCO₃).
Выполняют защитную функцию, так как способны адсорбировать вредные вещества и переносить на своей поверхности антитела (иммуноглобулины), компоненты комплементарной системы, образованные иммунные комплексы (Ат-Аг), а также синтезировать антибактериальное вещество, называемое эритрином.
Участвуют в обмене и регуляции водно-солевого равновесия.
Обеспечивают питание тканей (эритроциты адсорбируют и переносят аминокислоты).
Участвуют в поддержании информационных связей в организме за счет переноса макромолекул, которые эти связи обеспечивают (креаторная функция).
Содержат тромбопластин, который выходит из клетки при разрушении эритроцитов, что является сигналом для системы свертывания начать гиперкоагуляцию и образование тромбов. Кроме тромбопластина, эритроциты несут гепарин, препятствующий тромбообразованию. Таким образом, активное участие эритроцитов в процессе свертывания крови – очевидно.
Красные клетки крови способны подавлять высокую иммунореактивность (выполняют роль супрессоров), что может быть использовано в лечении различных опухолевых и аутоиммунных заболеваний.
Участвуют в регуляции производства новых клеток (эритропоэз) путем освобождения из разрушенных старых эритроцитов эритропоэтических факторов.

Разрушаются красные кровяные тельца преимущественно в печени и селезенке с образованием продуктов распада (билирубин, железо). Кстати, если рассматривать каждую клетку по отдельности, то она будет не такой уж и красной, скорее, желтовато – красной. Скапливаясь в огромные миллионные массы, они, благодаря гемоглобину, в них находящемуся, становятся такими, как мы привыкли их видеть – насыщенно-красного цвета.

По материалам sosudinfo.ru