При вторичном амилоидозе предшествует наличие в сыворотке крови

Дифференциальная диагностика нефротического синдрома: Методическая разработка для проведения практических занятий (для преподавателя) , страница 14

г) протеинурия с суточной потерей более 3,5гр

015. Все суждения относительно клинических проявлений амилоидоза верны, кроме:

а) синдром недостаточности всасывания может быть проявлением амилои-доза желудочно-кишечного тракта

б) нефротический синдром часто развивается при поражении почек ами-лоидозом

в) аритмии характерны для амилоидной кардиопатии

г) артериальная гипертония практически не развивается при вторичном ами-лоидозе

д) гепато-спленомегалия свойственна вторичному амилоидозу

016. Основными признаками нефротического синдрома являются:

а) выраженность отеков вплоть до анасарки и секвестрации жидкости в за-крытых полостях тела

б) суточная потеря белка с мочой более 3гр

в) снижение общего белка крови

017. Какие органы наиболее часто поражаются при амилоидозе?

018. Какой признак является наиболее ранним при амилоидозе:

019. Главным признаком нефротического синдрома является:

020. Что является причиной гипопротеинемии при нефротическом синдроме?

021. Что является причиной гипопротеинемии при нефротическом синдроме?

б) усиленный синтез -глобулинов

в) перемещение белков из плазмы во внеклеточную жидкость

г) потеря белка через отечную слизистую оболочку кишечника

д) усиленный катаболизм глобулинов

022. Неактивный нефротический тип ХГН характеризуется:

а) отсутствием эритроцитурии

б) гематурией разной выраженности

г) стойкой высокой артериальной гипертензией

д) непостоянной доброкачественной артериальной гипертензией

023. Какие признаки характерны для нефротического варианта ХГН?

б) суточная протеинурия более 3 г/л и отеки

024. Для нефротического синдрома характерны все признаки, кроме:

б) суточная потеря белка более 3 г/л

025. Острый нефротический синдром характеризуют:

а) артериальная гипертензия, отеки, протеинурия, гематурия

б) артериальная гипертензия, гиперхолестеринемия

в) отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия

026. Вторичному амилоидозу предшествует наличие в сыворотке крови:

а) легких цепей иммуноглобулинов

027. При старческом амилоидозе наиболее часто поражаются все перечис-ленные органы, кроме:

028. Нефротический синдром при амилоидозе:

а) легко купируется стероидами

б) сохраняется при развитии хронической почечной недостаточности

в) встречается очень редко

г) исчезает при развитии хронической почечной недостаточности

029. Нефротическая форма хронического гломерулонефрита отличается от смешанной (отечно-гипертонической) формы по всем признакам, кроме:

а) редкость артериальной гипертензии

б) хороший эффект лечения глюкокортикоидами

в) позднее нарушение функции почек

г) наличие отеков и выраженной протеинурии

030. При нефротической форме хронического нефрита справедливы утверж-дения, кроме одного:

а) артериальное давление обычно не повышено

б) протеинурия не превышает 2 г в сутки

в) характерна гипоальбуминемия

г) выраженная цилиндрурия, липидурия

д) почечная недостаточность развивается поздно

031. Какое суждение относительно амилоидоза является неправильным?

а) для диагностики амилоидоза биопсия слизистой прямой кишки менее ин-формативна, чем биопсия почки

б) нефротический синдром может сохраняться на стадии развития хрони-ческой почечной недостаточности.

в) поносы характерны для амилоидоза кишечника

г) артериальная гипертония наблюдается редко

д) поражение почек более характерно для первичного амилоидоза

032. Какой вариант поражения почек может являться паранеопластической нефропатией?

б) мембранозная нефропатия

г) острая уратная блокада почек

033. Какое положение относительно нефротического криза правильное?

а) развивается при тяжелом нефротическом синдроме с критической гипо-альбуминемией

б) сопровождается резким повышением АД

в) сопровождается плевральной симптоматикой

г) характеризуется появлением рожеподобной эритемы

д) сопровождается перитонизмом

034. Какое клиническое проявление не является обязательным для амилои-доза?

035. Какие изменения в моче не характерны для нефротического синдрома?

036. Для нефротического синдрома не характерно:

037. Какие изменения со стороны белкового состава крови наблюдаются при амилоидозе?

а) липопротеидемия и гипоальбуминемия

038. Биопсия каких двух органов при амилоидозе является наиболее инфор-мативной на ранних стадиях?

б) слизистой прямой кишки и почек

039. Диагностическими критериями нефротического синдрома являются:

• АлтГТУ 419
• АлтГУ 113
• АмПГУ 296
• АГТУ 266
• БИТТУ 794
• БГТУ «Военмех» 1191
• БГМУ 172
• БГТУ 602
• БГУ 153
• БГУИР 391
• БелГУТ 4908
• БГЭУ 962
• БНТУ 1070
• БТЭУ ПК 689
• БрГУ 179
• ВНТУ 119
• ВГУЭС 426
• ВлГУ 645
• ВМедА 611
• ВолгГТУ 235
• ВНУ им. Даля 166
• ВЗФЭИ 245
• ВятГСХА 101
• ВятГГУ 139
• ВятГУ 559
• ГГДСК 171
• ГомГМК 501
• ГГМУ 1967
• ГГТУ им. Сухого 4467
• ГГУ им. Скорины 1590
• ГМА им. Макарова 300
• ДГПУ 159
• ДальГАУ 279
• ДВГГУ 134
• ДВГМУ 409
• ДВГТУ 936
• ДВГУПС 305
• ДВФУ 949
• ДонГТУ 497
• ДИТМ МНТУ 109
• ИвГМА 488
• ИГХТУ 130
• ИжГТУ 143
• КемГППК 171
• КемГУ 507
• КГМТУ 269
• КировАТ 147
• КГКСЭП 407
• КГТА им. Дегтярева 174
• КнАГТУ 2909
• КрасГАУ 370
• КрасГМУ 630
• КГПУ им. Астафьева 133
• КГТУ (СФУ) 567
• КГТЭИ (СФУ) 112
• КПК №2 177
• КубГТУ 139
• КубГУ 107
• КузГПА 182
• КузГТУ 789
• МГТУ им. Носова 367
• МГЭУ им. Сахарова 232
• МГЭК 249
• МГПУ 165
• МАИ 144
• МАДИ 151
• МГИУ 1179
• МГОУ 121
• МГСУ 330
• МГУ 273
• МГУКИ 101
• МГУПИ 225
• МГУПС (МИИТ) 636
• МГУТУ 122
• МТУСИ 179
• ХАИ 656
• ТПУ 454
• НИУ МЭИ 641
• НМСУ «Горный» 1701
• ХПИ 1534
• НТУУ «КПИ» 212
• НУК им. Макарова 542
• НВ 777
• НГАВТ 362
• НГАУ 411
• НГАСУ 817
• НГМУ 665
• НГПУ 214
• НГТУ 4610
• НГУ 1992
• НГУЭУ 499
• НИИ 201
• ОмГТУ 301
• ОмГУПС 230
• СПбПК №4 115
• ПГУПС 2489
• ПГПУ им. Короленко 296
• ПНТУ им. Кондратюка 119
• РАНХиГС 186
• РОАТ МИИТ 608
• РТА 243
• РГГМУ 118
• РГПУ им. Герцена 124
• РГППУ 142
• РГСУ 162
• «МАТИ» — РГТУ 121
• РГУНиГ 260
• РЭУ им. Плеханова 122
• РГАТУ им. Соловьёва 219
• РязГМУ 125
• РГРТУ 666
• СамГТУ 130
• СПбГАСУ 318
• ИНЖЭКОН 328
• СПбГИПСР 136
• СПбГЛТУ им. Кирова 227
• СПбГМТУ 143
• СПбГПМУ 147
• СПбГПУ 1598
• СПбГТИ (ТУ) 292
• СПбГТУРП 235
• СПбГУ 582
• ГУАП 524
• СПбГУНиПТ 291
• СПбГУПТД 438
• СПбГУСЭ 226
• СПбГУТ 193
• СПГУТД 151
• СПбГУЭФ 145
• СПбГЭТУ «ЛЭТИ» 380
• ПИМаш 247
• НИУ ИТМО 531
• СГТУ им. Гагарина 114
• СахГУ 278
• СЗТУ 484
• СибАГС 249
• СибГАУ 462
• СибГИУ 1655
• СибГТУ 946
• СГУПС 1513
• СибГУТИ 2083
• СибУПК 377
• СФУ 2423
• СНАУ 567
• СумГУ 768
• ТРТУ 149
• ТОГУ 551
• ТГЭУ 325
• ТГУ (Томск) 276
• ТГПУ 181
• ТулГУ 553
• УкрГАЖТ 234
• УлГТУ 536
• УИПКПРО 123
• УрГПУ 195
• УГТУ-УПИ 758
• УГНТУ 570
• УГТУ 134
• ХГАЭП 138
• ХГАФК 110
• ХНАГХ 407
• ХНУВД 512
• ХНУ им. Каразина 305
• ХНУРЭ 324
• ХНЭУ 495
• ЦПУ 157
• ЧитГУ 220
• ЮУрГУ 306

Полный список ВУЗов

Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).

По материалам vunivere.ru

Амилоидоз — заболевание, характеризующееся нарушением обмена веществ, в результате чего образуется новое для организма вещество (ами­лоид), которое откладывается в органах и нарушает их функции.

Амилоид является сложным гликопротеидом, в котором фибрилляр­ные и глобулярные белки тесно связаны с полисахаридами. Фибрилла амилоида состоит из полипептидных белков; кроме фибриллярного белка, в состав амилоида входит и другой белок — так называемый Р-компонент, одинаковый при всех формах амилоида. Предполагают, что Р-компонент является нормальным сывороточным белком, связанным с амилоидными фибриллами.

Амилоидоз может возникать как осложнение каких-либо заболеваний или развиваться как самостоятельный процесс.

В настоящее время в зависимости от этиологии выделяют несколько форм амилоидоза, имеющих свойственный им биохимический состав ами­лоидных фибрилл.

Первичный (идиопатический) амилоидоз развивается без видимых причин и поражает различные органы (сердце, почки, ки­шечник, печень, нервную систему). Биохимическая форма первичного амилоидоза — AL-форма, предшественником такого амилоида являются Ig и легкие цепи иммуноглобулинов. По структуре амилоида и характеру поражения внутренних органов к первичному (идиопатическому) амилои-дозу близок амилоидоз при миеломной болезни, который в настоящее время выделяется в отдельную группу.

Наследственный (генетический) амилоидоз проявля­ется преимущественным поражением почек, сочетанием поражения почек и нервной системы. В нашей стране наследственный амилоидоз обычно связан с периодической болезнью, которая передается по аутосомно-доми-нантному типу. При этом заболевании амилоидоз может быть единствен­ным проявлением. Биохимическая форма наследственного амилоидоза — AF (предшественником амилоида является преальбумин). В случае перио­дической болезни биохимическая форма — АА (предшественником явля­ется белок SAA).

Приобретенный (вторичный) амилоидоз встречается наиболее часто и развивается при ревматоидном артрите, болезни Бехте­рева, туберкулезе, хронических нагноениях — остеомиелите, бронхоэкта-тической болезни, хроническом абсцессе легкого, реже — при неспеци­фическом язвенном колите, псориазе, лимфогранулематозе, сифилисе, опухолях почки, легкого и др. Биохимическая форма вторичного амилои­доза — АА (его сывороточный предшественник — белок SAA, синтезируе­мый гепатоцитами).

Старческий амилоидоз — результат инволютивных нару­шений обмена белка, обнаруживается в головном мозге, поджелудочной железе, сердце. Биохимическая формула — AS (предшественником явля­ется преальбумин).

Локальный амилоидоз развивается без видимых причин, его биохимическая формула — АЕ (предшественник неизвестен).

Патогенез.Хорошо известны лишь отдельные звенья патогенеза (схема 22). Из схемы следует, что под влиянием мутации генов, а также воздействия внешних факторов изменяется иммунитет — уменьшается

количество Т-лимфоцитов. Это приводит к снижению контролирующего их воздействия на В-систему лимфоцитов. В результате уменьшается количество В-клеток, несущих нормальные иммуноглобулины, и увеличи­вается количество В-клеток, синтезирующих предшественников амилоид­ной фибриллы. Амилоидобласты в повышенном количестве продуцируют фибриллярный белок, что обусловливает синтез амилоида в большом количестве.

Однако вследствие генетического дефекта амилоидокластов, способ­ствующего снижению их ферментативной активности, достаточной резорб­ции амилоида не происходит. В результате наблюдается усиленное отло­жение амилоида в тканях и органах [Мухин Н.А., 1981].

При миеломной болезни амилоидоз развивается в результате повы­шенной продукции плазмоцитами парапротеина, идущего на построение амилоида. Состав амилоида при разных формах амилоидоза различен, что определяется составом белка амилоидных фибрилл.

При поражении миокарда, периферических нервов (наблюдается пре­имущественно при идиопатической форме амилоидоза) амилоид отклады­вается вокруг коллагеновых волокон соединительной ткани. Отложение амилоида вокруг ретикулярных волокон наблюдается при поражении

почек, кишечника, печени, надпочечников, поджелудочной железы (при наследственном и вторичном амилоидозе). Однако возможно сочетание периколлагенового и периретикулярного отложения амилоида, что обеспе­чивает сочетанные поражения различных органов и систем.

При отложении амилоида в тканях уменьшается количество функцио­нирующих элементов, кардиомиоцитов, гепатоцитов, нервных волокон, почечных клубочков, что в последующем приводит к развитию недоста­точности органа.

Так, в сердце амилоид откладывается под эндокардом, в строме и со­судах миокарда, а также по ходу вен в эпикарде. Сердце при этом резко увеличивается в размерах, а количество кардиомиоцитов быстро убывает. Все это приводит к снижению сократительной функции миокарда и сер­дечной недостаточности, а также нарушениям проводимости и ритма серд­ца. В головном мозге при старческом амилоидозе амилоид находят в так называемых сенильных бляшках коры, сосудах и оболочках. В коже ами­лоид откладывается в сосочках и стенках сосудов, что приводит к резкой атрофии эпидермиса. В печени амилоид откладывается между звездчаты­ми ретикулоэндотелиоцитами синусоидных сосудов, в стенках сосудов, протоков, в соединительной ткани портальных трактов. По мере накопле­ния амилоида печеночные клетки атрофируются.

В почках амилоид откладывается в мембране клубочковых капилля­ров и канальцев нефрона, в мезангии, капиллярных петлях и по ходу ар-териол. По мере накопления амилоида большинство нефронов атрофиру­ется, погибает или замещается соединительной тканью — возникает ами-лоидно-сморщенная почка. Этот процесс можно представить в виде сле­дующей схемы:

протеинурия -> нефротический синдром -> почечная недостаточность.

Соответственно этому в клинической картине выделяют три стадии: 1) начальную (протеинурическую); 2) развернутую (нефротическую); 3) терминальную (азотемическую).

Клиническая картина.Проявления амилоидоза разнообразны и опре­деляются: 1) локализацией амилоида в том или ином органе; 2) степенью выраженности отложений амилоида в органе; 3) основным заболеванием, на фоне которого развился амилоид (при вторичной форме амилоидоза).

При диагностике могут возникнуть затруднения, обусловленные тем, что клинические проявления болезни будут заметны лишь при определен­ном количестве отложившегося амилоида. В связи с этим неизбежен «ла­тентный» период от момента отложения амилоида до появления симпто­мов нарушения функционирования органа или системы.

Клиническая картина особенно яркая при поражении почек — наибо­лее частой локализации отложений амилоида.

На I этапе диагностического поиска в начальной стадии практи­чески никакой информации, свидетельствующей о поражении почек ами-лоидозом, получить не удается. Жалобы больных связаны с основным за­болеванием (при вторичном амилоидозе).

В анамнезе имеются сведения о наличии того или иного заболевания (туберкулез легких, остеомиелит, ревматоидный артрит и пр.), его тече­нии, проводившейся терапии. Сами по себе эти сведения не позволяют диагностировать амилоидоз почек, но обращают внимание врача на такую возможность.

В развернутой стадии амилоидоза больные предъявляют жалобы, обусловленные развитием нефротического синдрома, на уменьшение коли­чества мочи, отеки различной распространенности и выраженности, а также жалобы на слабость, отсутствие аппетита, снижение работоспособ­ности. Наряду с ними при вторичном амилоидозе остаются жалобы на проявление основного заболевания.

В терминальной стадии жалобы вызваны развивающейся хронической почечной недостаточностью: снижение аппетита, тошнота, рвота (диспеп­сические расстройства), головные боли, нарушение сна (нарушения нерв­ной системы), кожный зуд.

На II этапе диагностического поиска в ранней стадии могут обна­руживаться только симптомы, характерные для основного заболевания (при вторичном амилоидозе).

В развернутой стадии выявляют: 1) отеки различной ло­кализации и выраженности; при значительной задержке жидкости в орга­низме могут появляться гидроторакс, гидроперикард, преходящий асцит; 2) артериальную гипертензию (встречается у 12 — 20 % больных амилоидо-зом), дилатацию и гипертрофию левого желудочка; 3) увеличение печени и селезенки вследствие отложения в тканях амилоида (печень и селезенка плотные, безболезненные, с заостренным краем); 4) симптомы основного заболевания (при вторичном амилоидозе).

В терминальной стадии симптоматика определяется выраженностью почечной недостаточности: 1) дистрофический синдром (изменения кожи и слизистых оболочек); 2) серозно-суставной синдром (остеоартропатии, вторичная подагра, сухой перикардит, плеврит); 3) ар­териальная гипертензия.

На III этапе диагностического поиска при амилоидозе получают наиболее значимую для постановки диагноза информацию, которую можно сгруппировать следующим образом: 1) мочевой синдром; 2) нару­шения белкового и липидного обмена; 3) обнаружение отложения амило­идных масс.

Мочевой синдром: 1) протеинурия — важнейший симптом амилоидо­за, развивается при всех его формах, но наиболее часто при вторичном амилоидозе. Протеинурия обычно бывает значительной, за сутки выделя­ется 2 —20 г белка, основную часть которого составляют альбумины. В меньших количествах выделяются глобулины, возможно выведение с мочой сывороточного предшественника амилоида (белок SAA). В терми­нальной стадии протеинурия сохраняется. В моче можно обнаружить а- и особенно у-гликопротеиды.

Соответственно степени протеинурии обнаруживают гиалиновые и реже зернистые цилиндры. Нечасто диагностируется микрогематурия или лейкоцитурия, однако выраженность ее не соответствует степени протеи-нурии (как это наблюдается при гломерулонефритах). Степени наруше­ний липидного обмена при амилоидозе соответствует липоидурия с нали­чием двоякопреломляющих кристаллов в осадке мочи.

Нарушения белкового и липидного обмена: 1) гипопротеинемия в сочетании с гипоальбуминемией и гипер-

По материалам studopedia.ru

001. По современным представлениям,

основными механизмами прогрессирования гломерулонефрита являются

г) все перечисленные механизмы

002. К прогностически неблагоприятным

клиническим проявлениям нефропатий относится

003. Причиной персистирования и хронизации иммунного ответа является

004. Если больной переносит стрептококковую инфекцию,

острый гломерулонефрит обычно начинается

в) через 10-14 дней после начала заболевания

005. Острый нефротический синдром характеризуют

в) отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия

006. Особенности диеты при остром гломерулонефрите

в) калорийность пищи 2500, исключение животного белка

007. У больного с прогрессирующим нефритом

и хронической почечной недостаточностью

возникло легочное кровотечение.

Наиболее вероятный диагноз

008. Все перечисленные утверждения верны, за исключением

г) уровень комплемента сыворотки при остром гломерулонефрите высокий

009. Ангиоретинопатия у больных с подострым нефритом выявляется

010. Факторы, которые ускоряют

прогрессирование хронической почечной недостаточности

011. Содержание хлористого натрия в пище при остром гломерулонефрите

012. Для больного гломерулонефритом,

уровень калия в плазме которого равен 6 мэкв/л, предпочтителен

013. Больному острым гломерулонефритом с олигурией ограничение жидкости

014. Протеинурия при подостром гломерулонефрите составляет

015. Уремия при подостром гломерулонефрите развивается

а) через 3-5 месяцев (от начала заболевания)

016. Для лечения подострого гломерулонефрита используют

б) плазмаферез, пульс-терапию

с последующей четырехкомпонентной терапией

(преднизолоном, цитостатиками, гепарином, курантилом)

017. Болезнь Берже характеризуют

в) гематурия и отложение IgA в мезангиуме

018. Нефроптоз может осложниться

019. Наиболее быстрое прогрессирование гломерулонефрита наблюдается

д) при сочетании артериальной гипертензии и нефротического синдрома

020. Для лечения артериальной гипертензии

при хронической почечной недостаточности

следует выбрать следующую группу гипотензивных препаратов

в) допегит, празозин, гидралазин, коринфар

021. «Сольтеряющая почка» может развиться

при всех перечисленных заболеваниях, кроме

д) обструктивной нефропатии

022. Для лечения отеков при нефротическом синдроме следует назначить

г) спиронолактоны, инфузии альбумина, диуретики

023. У больного, страдающего хроническим гломерулонефритом

и получающего лечение преднизолоном в суточной дозе 80 мг,

в) перевод на парентеральное введение преднизолона

024. Длительное лечение цитостатиками в поддерживающих дозах требует

025. Для пульс-терапии больных хроническим гломерулонефритом применяют

026. Больной гломерулонефритом получает преднизолон.

Добавление к лечению цитостатических препаратов необходимо

в) для улучшения результатов лечения

027. Показанием к лечению нефрита по четырехкомпонентной схеме является

в) выраженная активность гломерулонефрита

028. При лечении больных хроническим гломерулонефритом хлорбутином

необходимо постоянно следить

г) за всеми перечисленными показателями

029. К снижению клубочковой фильтрации может привести лечение

030. Гипокалиемия может наблюдаться при всех указанных состояниях, кроме

д) олигурической почечной недостаточности

031. Показанием для биопсии почки является

032. Злокачественная гипертензия

возможна при всех перечисленных заболеваниях, кроме

033. Бактериемический шок может быть осложнением

034. Острый лекарственный гломерулонефрит может развиться при лечении

г) всеми перечисленными препаратами

035. Нефротический синдром

может наблюдаться при всех перечисленных заболеваниях, кроме

036. Сроки возникновения хронической почечной недостаточности

при фокально-сегментарном склерозе,

протекающем с умеренной протеинурией

037. Больному хроническим гломерулонефритом

проводится терапия, включающая гепарин.

На 2-й день лечения появилась макрогематурия.

б) продолжение терапии меньшими дозами гепарина

под контролем времени свертывания крови

038. «Сольтеряющий синдром» чаще встречается

б) при хроническом интерстициальном нефрите

039. Из перечисленных симптомов

к азотемической интоксикации не имеет отношения

040. Наиболее ранним признаком «гипокалиемической» почки является

041. У больного с хронической почечной недостаточностью

при обследовании выявлена выраженная гипокалиемия.

Из перечисленного главной причиной этого состояния может стать

042. У больного с хронической почечной недостаточностью и обильной рвотой

в течение 2-х недель отмечается нарастание креатинина

043. При составлении диеты

больному с хронической почечной недостаточностью следует предусмотреть

044. Наиболее важным этиологическим фактором

хронической почечной недостаточности является

б) хронический гломерулонефрит

045. Общее количество калия в организме

при терминальной стадии хронической недостаточности

046. Развитию сердечной недостаточности

при хронической почечной недостаточности способствует

047. Наименьшим диуретическим действием

из перечисленных препаратов обладает

048. Наибольшим калийуретическим действием обладает

049. Верошпирон может вызывать

д) все перечисленные нарушения

050. Наиболее точно отражает степень хронической почечной недостаточности

051. Наиболее ранними признаками хронической почечной недостаточности

052. Наиболее частой причиной острой почечной недостаточности является

053. Внутрисосудистый гемолиз

не является причиной острой почечной недостаточности

054. У больного с развившейся острой почечной недостаточностью

и отсутствием желтухи можно заподозрить

055. Причиной гемолитико-уремического синдрома может быть

056. При шоке причиной острой почечной недостаточности является

в) падение артериального давления

057. Острую почечную недостаточность вызывают антибиотики группы

058. Преренальная острая почечная недостаточность характеризуется

д) низкой концентрацией мочевины в моче

059. Возможная продолжительность олигурии

при острой почечной недостаточности составляет

060. Полное восстановление функции почек

при острой почечной недостаточности наступает через

острой почечной недостаточности при нефропатии беременных

находят следующие морфологические изменения почек

в) острый кортикальный некроз

062. Период восстановления диуреза при острой почечной недостаточности

063. В стадию восстановления диуреза при острой почечной недостаточности

064. В ранней олигурической стадии острой почечной недостаточности

065. У больных с острой почечной недостаточностью

инфекционного и травматического происхождения

уровень продуктов белкового метаболизма

в) увеличивается в несколько раз

066. При сепсисе, обширных гематомах и травмах

гиперкалиемия может увеличиваться

067. Критерием умеренной гиперкалиемии является

а) К + плазмы 5.5-6.5 мэкв/л при отсутствии изменений ЭКГ

068. Умеренную гиперкалиемию при острой почечной недостаточности

можно корригировать путем введения

г) любым из перечисленных средств

069. Непосредственной угрозой для жизни

при острой почечной недостаточности,

требующей немедленного вмешательства, является

070. Абсолютным показанием к срочному проведению гемодиализа

при острой почечной недостаточности является

в) повышение уровня калия сыворотки до 7 мэкв/л

071. Показанием для изолированной ультрафильтрации служит

б) гипотоническая гипергидратация и отек мозга

072. Причиной прогрессирующей анемии при длительной анурии является

073. При лечении острой почечной недостаточности необходима диета

074. При нарушении функции почек наиболее безопасным антибиотиком,

который можно применять в обычной дозировке, является

075. Больному с острой почечной недостаточностью при весе 70 кг,

нормальной температуре, отсутствии артериальной гипертензии

и признаков гипергидратации, при диурезе 200 мл/сут

можно вводить жидкости в объеме

076. Пиелонефрит осложняет течение мочекаменной болезни

077. Анализ мочи по Нечипоренко целесообразен

д) ни в одном из перечисленных случаев

078. Посев мочи целесообразно производить

г) во всех перечисленных случаях

079. Основным путем попадания микобактерий туберкулеза в почку является

080. Для выявления микобактерий туберкулеза в моче

применяют все перечисленные методы, кроме

081. Нарушения уродинамики при беременности начинаются

082. Увеличение диуреза при беременности начинается

083. Тип наследования при наследственном амилоидозе

084. Вторичный амилоидоз может развиваться

д) во всех перечисленных случаях

085. Вторичному амилоидозу предшествует наличие в сыворотке крови

086. При старческом амилоидозе

наиболее часто поражаются все перечисленные органы, кроме

087. При вторичном амилоидозе

прогноз, главным образом, определяется поражением

088. Нефротический синдром при амилоидозе

б) сохраняется при развитии хронической почечной недостаточности

089. Для диагностики амилоидоза

наиболее информативно гистологическое исследование

090. Для выявления амилоида в биоптате необходима

091. При амилоидозе продолжительность лечения колхицином составляет

092. При миеломной болезни с поражением почек особенно опасно развитие

093. Для предупреждения развития острой почечной недостаточности

при миеломной болезни целесообразно назначить

б) обильное щелочное питье

094. Острая мочекислая нефропатия может развиться

г) во всех перечисленных случаях

095. При поражении почек и подозрении на миеломную болезнь

показаны все перечисленные исследования, кроме

096. Интерстициальный нефрит при подагре клинически проявляется

097. Почечным осложнением при подагре

помимо интерстициального нефрита является

098. Для лечения подагрической нефропатии используется

099. Медикаментозная коррекция показана

при уровне мочевой кислоты в моче выше

100. Анемия у больных раком почки наблюдается

101. Изостенурия — это состояние, при котором

а) плотность мочи равна плотности плазмы

102. Условием правильного проведения пробы Зимницкого,

позволяющей оценить состояние концентрационной способности почек,

в) прием около 1 литра жидкости

103. К функциональной протеинурии относят

104. Лейкоцитурией называется увеличение числа лейкоцитов в моче свыше

а) 10 в поле зрения, или 4000 в 1 мл

105. Лейкоцитурия возникает

г) при всех перечисленных заболеваниях

106. При посеве дневной мочи выявлена бактериурия 10 3 в 1 мл.

Ваши последующие действия

д) получить все перечисленные сведения

108. Максимальная суточная протеинурия в норме составляет

109. Свидетельством почечного происхождения гематурии

является обнаружение в моче

б) эритроцитарных цилиндров

110. Животный белок и поваренная соль в пище

а) способствуют повышению клубочковой фильтрации

111. При заболеваниях почек

б) сначала нарушается процесс концентрирования мочи

112. Исследование функции почек

б) не имеет самостоятельного диагностического значения

113. Самым достоверным признаком хронической почечной недостаточности

в) повышение уровня креатинина в крови

114. У молодых женщин нефрит наиболее часто может быть проявлением

б) системной красной волчанки

БОЛЕЗНИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

001. При недостаточности инсулина наблюдается

002. При недостаточности инсулина наблюдается

003. Основными патофизиологическими отличиями сахарного диабета I типа

от сахарного диабета II типа являются все перечисленные, кроме

в) высокого уровня С-пептида

004. В этиологии сахарного диабета I типа

играют роль все перечисленные факторы, кроме

005. Среди перечисленных характеристик

к сахарному диабету у подростков не относится

006. Сахарный диабет у подростков является результатом

007. Увеличение размеров печени у больных сахарным диабетом

008. Нормальный базальный уровень глюкозы в крови (по чистой глюкозе)

009. Максимально допустимый (для здоровых) уровень глюкозы в крови

через 2 часа после пероральной нагрузки глюкозой составляет

010. Для выявления сахарного диабета и его типа

проводят следующие исследования

011. Тяжелая форма сахарного диабета

характеризуется всеми перечисленными признаками, кроме

012. Сердечно-сосудистые нарушения при сахарном диабете характеризуются

013. Поражение органов зрения при сахарном диабете включает

014. Сахарный диабет I типа

характеризуется всеми перечисленными признаками, кроме

а) постепенного начала заболевания

015. Сахарный диабет II типа характеризуется

016. Для пролиферативной (III) стадии диабетической ретинопатии

характерно все перечисленное, кроме

017. Для ранней диагностики диабетической нефропатии

следует применять все перечисленные методы исследования, кроме

д) определения содержания креатинина в крови

018. Кетоацидотическая кома

клинически проявляется всеми перечисленными признаками, кроме

г) артериальной гипертензии

019. Гипогликемическая кома

клинически проявляется всеми перечисленными признаками, кроме

г) наличия хрипов в легких

020. Наименьшим антигенным свойством обладает

021. Для устранения утренней гипергликемии (при лечении инсулином)

целесообразно все перечисленное, кроме

а) увеличения вечерней дозы инсулина короткого действия

022. Уровень гликемии натощак при сахарном диабете «беременности»,

при котором не следует назначать инсулин

023. При наличии генерализованной аллергической реакции

на инсулин-цинк-суспензию целесообразны все перечисленные действия,

г) перевода больного на инсулин-цинк-суспензию аморфную

024. Абсолютным показанием для инсулинотерапии при сахарном диабете

является все перечисленное, кроме

д) обострения ишемической болезни сердца

025. Потребность в вводимом инсулине

на первом году заболевания сахарным диабетом составляет

г) индивидуальная в зависимости от степени инсулиновой недостаточности

026. К инсулинам короткого действия (6-8 часов)

относятся все перечисленные, кроме

027. К инсулинам суточного действия относятся

028. Применение сульфаниламидных препаратов

у больных сахарным диабетом показано

а) при сахарном диабете II типа средней тяжести

029. Абсолютными противопоказаниями

для применения сульфаниламидных препаратов

у больных с сахарным диабетом являются все перечисленные, кроме

030. Показанием к применению бигуанидов является все перечисленное, кроме

в) хронических заболеваний, сопровождающихся тканевой гипоксией

031. К побочным явлениям бигуанидов относятся

032. Потребность в вводимом в дневные часы инсулине составляет в среднем

033. Ожирение является фактором риска

способствуют все перечисленные алиментарные факторы, кроме

б) избыточного употребления растительной пищи

035. Токсический зоб у лиц пожилого возраста проявляется

036. Из перечисленных симптомов для диффузного токсического зоба

037. В терапии диффузного токсического зоба

могут использоваться все перечисленные препараты, кроме

038. Основным методом лечения больных

с узловым токсическим зобом моложе 30 лет является

039. Для аутоиммунного тиреоидита характерно

040. Для подострого тиреоидита характерно все перечисленное, кроме

041. Наиболее информативными методами диагностики тиреотоксикоза

042. Тиреотоксическая аденома характеризуется

043. Для гипотиреоза характерно все перечисленное, кроме

044. Для лечения гипотиреоза применяют все перечисленное, кроме

045. Для диагностики феохромоцитомы применяют все перечисленное, кроме

046. Для болезни Иценко — Кушинга характерно все перечисленное, кроме

д) выпадения волос на лобке и в подмышечных областях

047. Наиболее информативно при дифференциальной диагностике

болезни Иценко — Кушинга и кортикостеромы

048. Соматотропный гормон не обладает

г) катаболическим действием

049. Для активной стадии акромегалии характерно

050. Причиной возникновения церебрально-гипофизарной недостаточности

051. Для церебрально-гипофизарной недостаточности

характерно все перечисленное, кроме

052. Для синдрома Шихена (Шиена) характерны

053. Церебрально-гипофизарную недостаточность

054. При церебрально-гипофизарной недостаточности снижается выработка

д) всех перечисленных гормонов

055. Для аддисоновой болезни характерны

056. Первичный гипокортицизм

необходимо дифференцировать со всем перечисленным, кроме

057. При сочетании аддисоновой болезни

с язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки

058. При выведении больного из аддисонического криза

необходимо использовать все перечисленное, кроме

059. При сочетании аддисоновой болезни с гипертонической болезнью

По материалам studfiles.net

Амилоидоз как разновидность тканевого диспротеиноза широко распространен среди представителей животного мира. Изучение амилоидоза насчитывает более 100 лет. Однако патогенез амилоидоза сложен и, несмотря на тщательное изучение в последние годы, не все его звенья достаточно изучены на сегодняшний день. Существует определение амилоидоза как такового: амилоидоз — это мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани сложного вещества — амилоида.

Амилоид, его природа и свойства.

В 1853 году Вирхов показал, что вещества, выпадающие в тканях при «сальной болезни» Рокитанского, обладают свойством окрашиваться йодом подобно крахмалу и назвал его амилоидом.

Химический состав и физические свойства амилоида.

Амилоид является сложным веществом — гликопротеидом, в котором фибриллярные и глобулярные белки связаны с полисахаридами.

По Кравкову (1894 год) в состав амилоида входят:

Гилес и Калкинс (1955 год ) обнаружили в амилоиде 82,8 % воды, до 14,2% азота, до 4% углеводов, 0,9% фосфора и 0,86% серы.

Амилоид дает характерные для белков биуретовую и ксантопротеиновую реакции. Большой процент содержания воды в амилоиде говорит о высокой гидрофильности белков, а низкое содержание фосфора предполагает, что он принадлежит к нуклеиновым кислотам, имеющимся в амилоиде хотя достоверных данных нет). Амилоид пиронинофилен.

Аминокислотный состав амилоида отличается от сывороточных и тканевых белков ( в моль-процентах):

В амилоиде преобладают липофильные группы (глицин, аланин, лейцин, валин).

Белковый компонент амилоида сходен с глобулинами. Величины содержания метионина и цистеина оказались близкими к тем, которые были получены при анализе гамма-глобулина сыворотки, хотя содержание аминокислот в амилоиде и в сывороточном гамма-глобулине различен.

Наличие триптофана свидетельствует о его близости к фибриногену, который также содержит эту аминокислоту в большом количестве. Амилоид содержит много тирозина (гиалин и коллаген). Качественно аминокислотный состав амилоида одинаков при различных формах амилоидоза, однако количественная характеристика компонентов, входящих в его состав колеблется в зависимости не только от формы амилоидоза, но и от органа, в котором амилоид выпадает.

На основании анализа аминокислотного состава Леттетер (1955 г.) заключил, что амилоид — смесь двух белков: один из них близок к глобулинам сыворотки, другой — к коллагену. Белки амилоида состоят из двух фракций, обладающих различными свойствами. Фракция А (85-90%) нерастворима в воде, осаждается уксусной кислотой, после осаждения в ацетатном или фосфатном буфере при рН 3,9 — 6,4, электрофоретически близка к альфа-1- и гамма-глобулинам сыворотки, обладает антигенными свойствами. Фракция В (10-15%) растворима в воде, осаждается спиртом, обладает электрофоретической подвижностью, близкой к бета-глобулинам.

Белки плазмы в составе амилоида рассматриваются как «добавки», появление которых объясняется неспецифической адсорбцией в амилоиде многих веществ в связи с особенностями его тонкофибриллярной структуры.

Полисахариды составляют 2-4% общей массы амилоида и представлены эквивалентным количеством глюкозы, галактозы, несколько меньшим количеством галактозамина и гексозамина, маннозой, фруктозой. Углеводы состоят из двух фракций: нейтральной и кислой.

1. Первая фракция, PAS — положительная, не дает метахромазии, обладает электрофоретической подвижностью подобно альфа-2- и гамма-глобулинам сыворотки. Ее относят к сывороточным глюкопротеидам, что подтверждается высоким содержанием в амилоиде и сыворотке крови при амилоидозе гексозамина и нейраминовой кислоты, которые входят в состав углеводных групп, связанных с сывороточными глобулинами.

2. Вторая фракция метахроматична, основу кислых полисахаридов составляют хондроитинсульфат (90%), гепаритинсульфат, гиалуроновая кислота, хондроитин и гепарин. Мукополисахариды имеют не гематогенное, а местное соединительнотканное происхождение, причем увеличение МПС происходит без нарушения соотношения хондроитинсульфата и гепаритинсульфата, присущего нормальной ткани. По данным Muir и Cohen (1968 г.) помимо хондроитинсульфата (50%) и гепаритинсульфата (30%) входит кератинсульфат (20%).

Фракция А связана с PAS-положительными сывороточными полисахаридами, фракция В связана с кислыми мукополисахаридами (с толуидиновым синим дает метахромазию).

Помимо белков и углеводов в амилоиде обнаружены липиды и липопротеиды, соли кальция (добавки амилоида).

Физические свойства амилоида.

Из физических свойств для амилоида характерны положительная анизотропия и дихроизм. При окраске красным Конго усиливается двойное лучепреломление. Анизотропия амилоида свидетельствует об упорядоченной молекулярной структуре его вещества. Исходя из поляризационно-оптических свойств амилоида Romhanyi полагает, что он обладает тонкофибриллярной субмикроскопической паракристаллической структурой.

Прочность белково-полисахаридных связей объясняет устойчивость амилоида к действию ферментов (например: трипсин ведет к ослаблению PAS- реакции амилоида, но не изменяет ортохроматичное окрашивание и двойное лучепреломление).

Окрашивание амилоида Конго-красным определяется конформационными особенностями белков и его фибрилл.

В амилоиде найдены два ультраструктурных компонента: фибриллы и периодические палочки. Фибриллы имеют диаметр 7,5 нм и длиной до 800 нм. Каждая фибрилла состоит из двух субфибрилл диаметром 2,5 нм, которые расположены параллельно на расстоянии 2,5 нм. Фибриллы имеют исчерченность, лентовидную форму. Согласно Wolman (1971 г.) параллельные фибриллы белка и нейтральных полисахаридов амилоида переплетены фибриллами из кислых мукополисахаридов. Для фибриллярного белка амилоида (F-компонент) характерно высокое содержание триптофана, дикарбоксильной кислоты, коротких цепей аминокислот и малое содержание гидроксипролина, гидроксилизина — это отличает амилоид от коллагена, ретикулина, эластина. Фибриллы представляют гетерогенную группу белков с индивидуальными особенностями, в каждом случае амилоидоза аминокислотный состав фибриллярного белка различен. Из смеси белков фибрилл амилоида выделяют белок А (AS) и белок В. Белок А (AS), по сравнению с белком В содержит больше таких аминокислот, как аргинин, аспарагин, глицин, аланин и фенилаланин; имеет специфическую антигенную структуру. Белок В, найденный в амилоиде при первичном амилоидозе, опухолевом амилоидозе имеет большую относительную молекулярную массу, по аминокислотному составу напоминает легкие цепи иммуноглобулинов. Для белков амилоида характерна складчатая упаковка полипептидных цепей (кросс-бета-конформация).

Периодические палочки составляют 5 % по отношению к фибриллам. Диаметр их 10 нм, длина до 250 нм. Они состоят из пептагональных образований диаметром 9-10 нм и шириной 2 нм, расположенных друг от друга на расстоянии 4 нм. Они отличаются от фибрилл не только по количественному составу аминокислот (преобладают глицин, лейцин, глютамин и аспарагин, отсутствует триптофан), но и по составу углеводов (низкое содержание гексозамина и уроновой кислоты, высокое содержание нейраминовой кислоты и гексоз). По сравнению с белком фибрилл периодические палочки являются более сильным антигеном. Периодические палочки (Р-компонент) соответствуют альфа-глобулину плазмы.

Для объяснения патогенеза амилоидоза было предложено много теорий. Так, например, Gzerny (1893 год) и Шепилевский (1899)рассматривали амилоид как продукт воспаления.

Н. П. Кравков (1898 год) считал, что амилоид образуется вследствие жизнедеятельности микроорганизмов; по А. А. Максимову (1896 год) амилоидное вещество появляется в результате тканевой дезорганизации. До настоящего времени не утратили своего значения 3 теории патогенеза амилоидоза: теория диспротеиноза, иммунологическая теория и теория клеточной и локальной секреции.

Создание этой теории связывают с именем Вирхова, который рассматривал амилоид как «продукт крови». Эта теория рассматривает амилоид как продукт нарушенного белкового обмена. Основным звеном в патогенезе является диспротеинемия с накоплением в плазме грубодисперсных белковых фракций и аномальных белков (парапротеинов), которые, выйдя за пределы сосудистого русла, образуют амилоидную субстанцию.

Хорошо известно, что развитию амилоидоза предшествует состояние диспротеинемии (гиперглобулинемия, гиперфибриногенемия, гипоальбуминемия, парапротеинемия и др.). Оно наблюдается при заболеваниях, ведущих к вторичному амилоидозу (туберкулез, ревматоидный артрит, хронический остеомиелит, лимфогранулематоз, плазмоцитома), при периодической болезни и при идиопатическом амилоидозе.

Амилоид при плазмоцитоме строится из легких цепей èììóíîãëîáóëèíà. Установлено сходство состава и последовательности аминокислот белка фибрилл амилоида (белка В) при плазмоцитоме с N-концевыми фрагментами легких цепей иммуноглобулина.

Диспротеинемия характеризует предамилоидную стадию. Это происходит при введении микроорганизмов, токсинов, белков и протеолитических ферментов. В этой стадии в крови прогрессирует нарастание гамма-глобулинов, чему предшествует увеличение альфа- и бетта-глобулинов и соответствующих глюкопротеидов. Происходит образование аномальных белков, отсутствующих в крови контрольных животных.

По материалам mirznanii.com