Дифференциальная диагностика туберкулеза легких и саркоидоза легких

Дифференциальную диагностику до обнаружения характерных для саркоидоза гранулем нужно проводить со многими заболеваниями, особенно системного характера:

1. Внутригрудную форму саркоидоза в первой стадии процесса приходится дифференцировать с туберкулезом внутригрудных лимфатических узлов, медиастинальной формой лимфогранулематоза;

2. во второй-третьей стадиях — с диссеминированным туберкулезом легких, карциноматозом, пневмокониозами, реже другими диссеминированными поражениями легких.

САРКОИДОЗ БЕКА. Болезнь Бенье-Бека-Шаумана — системное заболевание, проявляющееся (чаще всего) образованием во внутригрудных лимфатических узлах и лёгких эпителиоидногигантоклеточных гранулём без казеоза. Этиопатогенез полностью не выяснен.

Многие связывают заболевание с воздействием на организм человека изменённых форм возбудителя туберкулёза (L–формы). В патогенезе саркоидоза важную роль играет снижение клеточного иммунитета

Этиология. Вирусологи ищут связь саркоидоза с аденовирусами, вирусами коревой краснухи, вирусом Коксаки. Считается, что причина саркоидоза кроется в сочетании генетической предрасположенности с воздействием окружающей среды. Саркоидоз чаще встречается у некурящих, чем у курильщиков. Важна роль экологических и профессиональных факторов.

Патоморфология.Основным патоморфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидная гранулема, которая состоит почти исключительно из эпителиоидных клеток, единичных гигантских клеток Пирогова – Лангханса, с узким ободком лимфоцитов вокруг бугорка, без очагов творожистого некроза в центре и перифокального воспаления вокруг. Характерной особенностью саркоидной гранулемы является наличие в ней кровеносных сосудов синусоидного или капиллярного типов, что отличает ее от туберкулезного бугорка. Гиперпластическая фаза развития саркоидоза характеризуется пролиферацией ретикулярных клеток стромы лимфатического узла. Через 4–6 нед. происходит формирование саркоидной гранулемы – гранулематозная фаза. В дальнейшем происходит рассасывание гранулемы без остаточных изменений, или развиваются гиалинизация и склероз-фиброзно-гиалиновая фаза.

Различают несколько форм (стадий):

— медиастинальная форма — увеличение внутри- грудных лимфоузлов (I стадия),

— легочно-медиастинальная и легочная форма (II стадия) — появление мелкоочаговой диссеминации в лёгких.

— Возможен переход в III стадию с развитием конгломеративных изменений. У большинства больных начало заболевания бессимптомное, в 15-20% случаев легочного саркоидоза отмечается слабость, потливость, повышается температура до субфебрильных цифр, ухудшается общее состояние, возникает небольшая одышка.

Классификация. Все существующие классификации саркоидоза легких строятся на основании рентгенологических данных. Известна классификация А.Е. Рабухина и З.И. Костина, согласно которой выделяют 3 формы (стадии) болезни. I стадия, или начальная внутригрудная лимфожелезистая форма, характеризуется двусторонним симметричным поражением бронхопульмональных лимфоузлов (ЛУ), реже поражаются трахеобронхиальные ЛУ и еще реже – паратрахеальные. Могут поражаться также лимфатические узлы, расположенные в разветвлениях бронхов II порядка, по ходу нижней ветви легочной артерии справа. II стадия, или медиастинально-легочная форма, характеризуется поражением внутригрудных ЛУ (ВГЛУ) и легочной ткани ретикулярного и очагового характера. Различают 2 варианта этой формы. При первом отмечается наличие увеличенных прикорневых ЛУ, а также очаговых затенений в средних отделах легких на фоне крупнопетлистого и линейно-тяжистого легочного рисунка. Второй вариант характеризуется отсутствием увеличенных прикорневых ЛУ, которые могут определяться только в легочной ткани на фоне крупнопетлистого рисунка в прикорневой зоне или мелкопетлистого в субкортикальных отделах располагаются мелкоочаговые тени, которые концентрируются в основном вокруг ворот легких и в средних и нижних отделах, оставляя свободными только надключичные зоны. III стадия, или легочная форма, характеризуется выраженными изменениями в легочной ткани при отсутствии увеличения ВГЛУ. В легких отмечается густая диссеминация в средних отделах на фоне пневмосклероза и эмфиземы. При прогрессировании процесса очаговые и конгломерирующие изменения появляются на всем протяжении легочной ткани, причем нарастают пневмофиброз и эмфизема.

Клиника. Среди клинических проявлений можно выделить симптомы общего порядка (повышение температуры, слабость и др.), а также проявления, обусловленные поражением того или иного органа или их группы. Эти симптомы принято делить на 2 большие группы:

1. Обусловленные поражением органов дыхания.

2. Обусловленные поражением других органов при внеторакальных формах саркоидоза.

В большинстве случаев поражаются ВГЛУ, бронхи и легкие (саркоидоз органов дыхания); возможны комбинированное поражение 2–3 органов, генерализованная форма саркоидоза с вовлечением многих органов и тканей, внегрудная форма саркоидоза. Саркоидоз органов дыхания чаще начинается бессимптомно и обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании легких. По мере развития болезни появляются сухой кашель, иногда боль в груди, затем ведущей становится жалоба на одышку вначале при повышенной, потом при обычной физической нагрузке. Могут выявляться жесткое дыхание и сухие хрипы. Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить увеличение ВГЛУ (преимущественно двустороннее), очаговоподобные тени в легких, диффузную инфильтрацию легочной ткани, плевральную реакцию. При длительном прогрессирующем течении процесса формируется фиброз легких, снижается жизненная емкость легких, нарастает дыхательная недостаточность (одышка возникает даже в покое, появляется диффузный цианоз, усиливающийся во время физической нагрузки); нередко можно выявить симптом барабанных палочек. Перкуторно определяются высокое стояние нижних границ легких и ограничение их дыхательной экскурсии. Над нижними и средними отделами легких нередко выслушиваются однородные по калибру и звучности влажные хрипы трескучего тембра. Для генерализованной формы саркоидоза характерны жалобы на слабость, утомляемость, снижение аппетита, отмечаются похудение, боли в суставах. Выявляются признаки поражения органов и тканей, например увеличение печени, периферических лимфатических узлов; при рентгенологическом исследовании наблюдаются изменения в органах грудной полости и т.д.; возможен субфебрилитет. Из внегрудных проявлений чаще наблюдаются саркоидоз кожи, саркоидозный гепатит (без значительных нарушений функций печени), поражение селезенки, периферических лимфатических узлов (в большинстве случаев шейных, которые увеличены, но безболезненны и не спаяны с окружающими тканями), костей скелета (диффузный остеопороз, кистозные изменения – чаще в дистальных фалангах пальцев кистей и стоп), глаз (саркоидозный иридоциклит с вовлечением сетчатки и сосудистой оболочки глаза, иногда зрительного нерва). Реже встречаются саркоидозный миокардит (проявляется аритмиями и быстро развивающейся сердечной недостаточностью), менингит именингоэнцефалит (протекают тяжело, как правило, со смертельным исходом), невриты (часто лицевого нерва). В течении саркоидоза обычно прослеживаются фазы обострения и ремиссии. В период обострения болезни нарастает общая слабость, возникают боли в мышцах и суставах; увеличивается скорость оседания эритроцитов (СОЭ), наблюдаются лейкоцитопения, лимфоцитопения, моноцитоз. Как проявление гиперкальциемии возможны жажда, полиурия, тошнота, запоры

Диагностика. При диссеминированном туберкулёзе проявления интоксикации отмечаются у большинства больных, а при острой его форме (милиарный туберкулёз) нередко начало болезни острое, с высокой температурой (до 39) и тяжёлым общим состоянием. Физикальные данные мало характерны. При диссеминированном туберкулёзе мелкопузырчатые хрипы прослушиваются обычно при подострой и хронической его форме, у больных саркоидозом они чаще всего не выслушиваются, СОЭ и гемограмма у большинства больных саркоидозом в норме, при диссеминированном туберкулёзе СОЭ повышена (при острой форме — в трети случаев нормальная), умеренный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево. В гемограмме, особенно в начальных и острых фазах болезни, отмечаются лейко- и лимфонения, моноцитоз, иногда эозинофилия при нормальной или нерезко ускоренной РОЭ. Часто при этом повышено содержание глобулинов в сыворотке крови, а также уровня кальция в крови и моче.

Микобактерии туберкулёза в мокроте и промывных водах бронхов при саркоидозе не обнаруживаются.

Рентгенологически при легочной и легочно-медиастинальной формах саркоидоза Бека обнаруживают в средних отделах лёгких, пригилюсных зонах, густую мелкоочаговую диссеминацию. Область верхушек легких, а также диафрагмальных участков легочных полей обычно свободна от изменений. В отдельных случаях видна значительная густота очаговых изменений на всём протяжении легочных полей. Симптом локальной тени.. Гилюсы при этом увеличены и ясно выступает полицикличе- ский характер их контуров. При легочной форме корни лёгких могут быть нормальных размеров. При диссеминированном туберкулёзе гилюсы не увеличены. Отметим, что у больных саркоидозом тени увеличенных опухолевидных узлов, не столь выражены, как при медиастинальной форме болезни. Увеличенные гилюсы чаще всего бывают с двух сторон. У больных диссеминированным туберкулёзом очаговые тени расположены обыч- но в верхних и средних отделах, количество их убывает книзу (апико-каудальное распро- странение). При подострой форме выражена перифокальная реакция вокруг очагов, не- редко наличие распада в виде «штампованных» или «очковых» каверн.

При саркоидозе в ряде случаев вовлекается в процесс кожа, глаза, слюнные, железы, иногда отмечается остеопороз мелких костей (кисти, стопы). При диссеминированном туберкулёзе нередко поражаются мочеполовые органы, гортань, крупные суставы или по- звоночник, изредка возникает туберкулёзный менингит. Периферический лимфаденит при саркоидозе протекает благоприятно, без свищей, туберкулиновые пробы в 80-90% — отрицательны. Повышение содержания кальция в крови и в моче характерны для саркоидоза. В саркоидных гранулемах, в отличие от тубер- кулёзных, никогда не наблюдают казеозных изменений, в то же время для тех и других типично наличие эпителиоидных и гигантских клеток Пирогова-Лангханса. При саркоидо- зе болте чем при туберкулёзе повышено содержание гамма-глобулинов. Значительно сни- жено количество Т-лимфоцитов, определяемое, например, при реакции розеткообразова- ния. Для верификации диагноза используется бронхоскопия с трансбронхиальной 15 пункцией лимфоузлов (если они увеличены), а при необходимости торакоцентез или тора- котомия о открытой биопсией лёгкого. Рекомендуют также производить реакцию Квейма, вводят внутрикожно антиген из заведомо саркоидозной ткани, на месте введения развивается папула.женного фиброза.

Достаточно информативным методом (80%) является трансбронхиальная внутрилегочная биопсия, позволяющая получить для гистологического исследования фрагмент легочной ткани. Более информативны (до 95%), но и более травматичны медиастиноскопия и медиастинотомия. Известен и другой специфический метод подтверждения диагноза саркоидоза – проба Квейма, предложенная в 1941 г. Гомогенат ткани пораженного ЛУ или селезенки больного саркоидозом (антиген Квейма) вводят обследуемому внутрикожно. В месте введения через месяц формируются саркоидные гранулемы, которые обнаруживают при гистологическом исследовании иссеченного участка кожи. Информативность метода составляет 60–70%. В настоящее время проба Квейма используется редко в связи со сложностью, длительностью и опасностью переноса инфекции.

Морфологический диагноз саркоидоза легких основан на 3 главных признаках:

• присутствие хорошо сформированной гранулемы и ободка из лимфоцитов и фибробластов по ее наружному краю;

• перилимфатическое интерстициальное распределение гранулем (именно это делает трансбронхиальную биопсию чувствительным диагностическим методом);

• исключение других причин образования гранулем.

Дата добавления: 2017-02-24 ; просмотров: 1793 | Нарушение авторских прав

источник

Саркоидоз является системным заболеванием, что означает возможность поражения любых органов и тканей в организме. Конечно же, из-за обширной клинической картины, установить заболевание иногда представляется затруднительным. Дифференциальная диагностика саркоидоза основана на симптоматике, анамнезе и лабораторно-инструментальных методов диагностики; поэтапно исключая иные патологии, врач приходит к верному диагнозу.

Можно встретить в различных источниках синонимичное понятие – лимфома Ходжкина. Собственно, с этой онкологической патологией чаще всего и приходится дифференцировать саркоидоз.

• Клиническая картина: симптомы заболеваний чаще всего похожи — слабость, повышение температуры тела, потливость, потеря веса;
• Происходит увеличение лимфатических узлов;
• Схожесть анализа крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ).

• Лиматические узлы при саркоидозе меньшего размера, малоподвижны, не реагируют на рентгенотерапию;
• Злокачественность лимфогранулематоза.

Как видим, различий не так уж много. Решающим шагом в дифференциальной диагностике саркоидоза и лимфогранулематоза считается биопсия лимфатического узла.

Дифдиагностика саркоидоза и туберкулеза не так проста: патология на первых порах течения заболевания довольно схожа с саркоидозом.

• Симптомы: небольшой подъем температуры (субфебрилитет), потливость, покашливание, похудание, усталость;
• Увеличение лимфоузлов;
• Схожесть анализа крови: туберкулез, как и саркоидоз, характеризуются изменениями воспалительного характера.

• Течение заболевания: со временем симптомы туберкулеза ухудшаются — кашель усиливается, появляется кровохарканье;
• Проба манту: отрицательная при саркоидозе;
• Отклик на противотуберкулезные препараты;
• Бронхоскопия: посев на микобактерии позволяет выявить туберкулез;
• Биопсия: гистологические различия.

Различить саркоидоз и туберкулез возможно только при обращении к врачу, пройдя определенные методы исследования.

Данная патология в первую очередь свойственна лицам, работающим во вредных условиях труда: обработка гранита, бурение скважин, работа в литейных цехах, добыча полезных ископаемых из рудников.

• Клиническая картина: кашель и одышка свойственна обеим патологиям;
• Рентгенологическая картина.

• Профессиональный анамнез (пациенты с пневмокониозом связаны с профессиональными вредностями);
• Биопсия позволяет четко разграничить пневмокониоз и саркоидоз.

Дифдиагноз с воспалением легких (это и есть пневмония) проводится лишь в случае легочного проявления саркоидоза.

• Симптомы: повышение температуры, слабость, кашель, одышка;
• Анализ крови: присутствуют изменения воспалительного характера.

• Для пневмонии не характерно увеличение лимфоузлов;
• При саркоидозе увеличен уровень кальция в крови/моче;
• Рентгенологическая картина: обычно по снимку различить пневмонию и саркоидоз не составляет труда.

В целом, в самых затруднительных случаях, проводится биопсия лимфоузла, после чего сомнения в диагнозе не остаются; постановка диагноза «саркоидоз» в таких случаях считается достоверной.

источник

Проведение ее в ряде случаев затруднительно. Трудности возникают, прежде всего, при проведении дифференциальной диагностики с туберкулезом ВГЛУ, с медиастинальной формой лимфогранулематоза, с инфекционным гилитом и заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

При дифференциальной диагностике саркоидоза ВГЛУ с туберкулезом ВГЛУ (туморозная и инфильтративная формы) необходимо учитывать, что такой туберкулез относится к периоду первичного инфицирования. Течение туберкулеза сопровождается высокой аллергией, поражением слизистых и серозных оболочек, лимфогенной диссеминацией и параспецифическими реакциями (кератоконъюнктивиты, суставной синдром, узловатая эритема). Узловатая эритема при туберкулезе ВГЛУ наблюдается значительно реже, чем при саркоидозе. В анамнезе необходимо учитывать факт контакта с больным активной формой туберкулеза.

Большое значение имеют наличие признаков туберкулезной интоксикации, субфебрильной температуры тела, жалоб со стороны бронхолегочной системы, положительной реакции на пробу Манту с 2 ТЕ, нахождение МБТ в мокроте, в промывных водах бронхов и положительные серологические реакции с туберкулезным антигеном. Течение туберкулеза ВГЛУ сопровождается появлением туберкулезного эндобронхита, экссудативного плеврита, прорывом казеозных масс из узлов в прилежащий бронх с образованием свища и развитием бронхогенного и лимфогематогенного обсеменения. Течение туберкулеза ВГЛУ более тяжелое, чем саркоидоза.

Решающее значение в дифференциальной диагностике этих заболеваний имеет бронхоскопия, которая позволяет обнаружить при туберкулезе специфический эндобронхит, а при саркоидозе — гиперваскуляризацию и бугорковые высыпания на слизистой оболочке бронхов. Рентгенологически при туберкулезе ВГЛУ значительно чаще наблюдается одностороннее поражение. Наличие кальцинатов более свойственно туберкулезу. Они носят более крупный и интенсивный характер, чем при саркоидозе ВГЛУ. У больных саркоидозом кальцинаты имеют овальную и пластинчатую форму.

В затруднительных случаях диагностики внутригрудных лимфаденопатий рекомендуется гистологическое исследование биоптатов, полученных при медиастинобиопсии, при трансбронхиальной биопсии слизистой, подслизистой и прилежащих к ним ЛУ.

После проведения туберкулостатической терапии у больных туберкулезом ВГЛУ уже через 3—4 нед. отмечаются улучшение общего состояния и исчезновение клинических проявлений интоксикационного синдрома, а через 2—3 мес. — положительная рентгенологическая динамика. При саркоидозе туберкулостатические препараты не оказывают положительного эффекта, и терапия с их применением может привести к прогрессированию заболевания.

Медиастинальная форма лимфогранулематоза (болезнь Ходжкина), также как и саркоидоз, сопровождается поражением ВГЛУ и периферических ЛУ. Лимфогранулематозом болеют лица молодого возраста, преимущественно женщины, как и при саркоидозе. У большинства больных лимфогранулематоз на ранних этапах развития протекает бессимптомно или с незначительно выраженной симптоматикой. Все это сближает эти заболевания, но между ними имеются и различия.

Очень важными симптомами лимфогранулематоза являются «перемежающаяся» лихорадка, потеря массы тела, кожный зуд, ноющие боли за грудиной и в костях, профузные поты, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, одышка, цианоз, одутловатость лица, расширение вен шеи. При сдавлении v. azygos возникает синдром Видергофера — значительное расширение вен на поверхности грудной клетки справа. Больные саркоидозом органов дыхания чаще всего выглядят совершенно здоровыми. Острое начало в виде синдрома Лефгрена при лимфогранулематозе не встречается. Компрессионные синдромы и лихорадка при саркоидозе ВГЛУ отсутствуют. Периферические ЛУ при саркоидозе поражаются в 20—30 %.

При этом чаще поражаются шейные, подчелюстные и подмышечные ЛУ. Они увеличиваются до размеров фасолины, при пальпации плотные и безболезненные. На фоне гормональной терапии ЛУ быстро исчезают.

При лимфогранулематозе отмечается системное поражение периферических ЛУ. Узлы достигают размеров ореха. При пальпации они плотные, безболезненные, подвижные. В это же время наблюдается увеличение печени и селезенки. В противоположность саркоидозу, лимфогранулематоз сопровождается появлением лейкоцитоза, палочкоядерного сдвига, прогрессирующей анемии и значительным увеличением СОЭ. При активном саркоидозе в периферической крови отмечается увеличение количества кальция, а при лимфогранулематозе содержание его в крови не изменяется.

При проведении бронхоскопии у больных саркоидозом выявляются саркои-дозные изменения в слизистой оболочке бронхов, а при лимфогранулематозе — косвенные признаки увеличения ВГЛУ. Что касается туберкулиновых проб и синтеза ПТАТ, то оба эти заболевания сопровождаются туберкулиновой анергией и отрицательными серологическими реакциями.

Большая роль в дифференциальной диагностике этих двух заболеваний отводится рентгенологическому методу исследования. В то время как для саркоидоза характерно значительное симметричное двустороннее увеличение бронхопульмональных ЛУ с четкими полициклическими контурами, для лимфогранулематоза характерно в первую очередь увеличение паратрахеальных ЛУ в виде однородного конгломерата с четкими контурами занимающего верхние отделы переднего и среднего средостения (симптом трубы). Эта картина хорошо определяется на боковых рентгенограммах и томограммах. Диагноз наиболее четко верифицируется гистологическим исследованием биоптатов периферических и ВГЛУ: при саркоидозе выявляются саркоидные гранулемы, а при лимфогранулематозе — клетки Березовского—Штернберга.

а — Саркоидоз внутригрудных ЛУ, активная 1-я фаза процесса
(рентгенограмма органов грудной клетки в прямой проекции).
б — Саркоидоз внутригрудных ЛУ и легких, активная 2-я фаза
(рентгенограмма органов грудной клетки в прямой проекции).

В связи с учащением инфекционных гилитов, протекающих с неспецифическим воспалением ВГЛУ, проводится также дифференциальная диагностика их с саркоидозом. Первичным источником инфекции у детей являются хронические тонзиллиты, корь, коклюш, а у взрослых — бронхиты, пневмонии, синуситы. При инфекционных гилитах начало заболевания сопровождается лихорадкой, кашлем с мокротой, интоксикацией, которых не бывает при саркоидозе. В периферической крови наблюдаются изменения островоспалительного характера. При бронхоскопии неспецифическое воспаление ВГЛУ может сопровождаться острым бронхитом локального или распространенного характера, иногда гнойного. При изучении цитологического состава жидкости БАС при саркоидозе обнаруживается до 60 % лимфоцитов, а при инфекционных гилитах — до 30% нейтрофилов.

При затянувшемся, вялом течении неспецифического гилита правильной диагностике помогает гистологическое исследование биоптатов ВГЛУ.

Определенные трудности возникают при проведении дифференциальной диагностики саркоидоза ВГЛУ с некоторыми сердечно-сосудистыми заболеваниями (гипертоническая болезнь, пороки сердца, атеросклероз сосудов). Они сопровождаются гипертензией малого и большого круга кровообращения, что ведет к расширению сосудов корня и обусловливает большое рентгенологическое сходство с саркоидозом ВГЛУ. При обследовании таких больных важное значение придается тщательному изучению жалоб и объективному исследованию сердечно-сосудистой системы.

Во 2-й стадии развития саркоидоз протекает с появлением очаговых теней в обоих легких. Это вызывает необходимость проведения дифференциальной диагностики его с диссеминированным туберкулезом легких (ДТЛ), пневмонией, с застойным легким и карциноматозом легких.

При изучении анамнеза больных подострым и хроническим ДТЛ следует учитывать контакт с больным туберкулезом легких, перенесенный экссудативный плеврит, туберкулез почек, костей и других органов, а при саркоидозе легких — саркоидное поражение кожи, глаз, околоушных и слюнных желез. Определенное значение имеет ретроспективный анализ рентгенологических данных. Это прежде всего касается наблюдений с пропуском на ФЛГ патологии.

При прогрессировании саркоидоза рентгенологически выявляется синдром диссеминации в легких. При ДТЛ могут наблюдаться выраженная интоксикация и торакальный синдром. При распаде в легких образуются «штампованные каверны», появляется кровохарканье или легочное кровотечение, а в мокроте появляются МБТ и ЭВ.

Значительно труднее дифференцировать ДТЛ при малосимптомном течении без распада. В период обострения для обоих заболеваний характерна лимфоцитопения в периферической крови. Немаловажное значение имеют и результаты туберкулинодиагностики — при саркоидозе более чем в 80 % реакции отрицательные. При бронхоскопии у больных ДТЛ выявляются туберкулез бронхов, рубцовые изменения посттуберкулезного генеза, а при диссеминированных формах саркоидоза — гиперваскуляризация слизистой оболочки бронхов.

Существенными рентгенологическими признаками хронического ДТЛ являются: двусторонняя диссеминация в верхних отделах легких, полиморфизм очагов с тенденцией к слиянию, наличие плевральных наложений на верхушках, пневмосклероз, эмфизема и деформация бронхиального дерева с развитием бронхоэктазий. ДТЛ может быть ограниченным и распространенным с выраженным пневмофиброзом и появлением «штампованных» каверн. При саркоидозе легких диссеминация локализуется в нижних и средних отделах легких на фоне мелкосетчатого пневмосклероза или крупного сетчатого рисунка типа «сотового» легкого.

Для уточненной диагностики и дифференциальной диагностики туберкулеза и саркоидоза проводится морфологическое исследование биоптатов ЛУ и слизистой оболочки бронхов.

При проведении дифференциальной диагностики СОД необходимо учитывать и возможность метастазирования в легкие рака молочной железы, гипернефромы, рака желудка, кожи, гортани, половых органов и др.

Метастазы возникают гематогенным и лимфогенным путями с образованием периваскулярных опухолевых узелков и карциноматозного лимфангита. Мужчины болеют значительно чаще, чем женщины (8:1). В анамнезе больных раком имеют значение курение, контакт с канцерогенами, радиация и генетические факторы. Для карциноматоза характерны мучительный кашель и одышка. В крови выявляется анемия и высокая СОЭ. Метастатические поражения периферических ЛУ всегда сопутствуют карциноматозу. При бронхоскопии у больных саркоидозом обнаруживаются гиперваскуляризация слизистой и бугорковые высыпания, а при карциноматозе — рак бронха.

При исследовании БАС диагноз рак подтверждается наличием нейтрофилов и раковых клеток, а при саркоидозе — лимфоцитов. Большая ценность в дифференциальной диагностике принадлежит гистологическому исследованию периферических ЛУ, ЧББЛ или открытой его биопсии. Не менее важна и рентгенологическая картина, которая при метастатическом раке легкого характеризуется наличием очагов в нижних отделах легких. Контуры очагов при этом четкие, слияния их не происходит, а размеры их превышают таковые при саркоидозе. Карциноматоз нередко сопровождается плевральным выпотом неиссякаемого серозно-геморрагического характера, содержащего раковые клетки. При саркоидозе экссудативный плеврит наблюдается крайне редко.

Застойные явления в легких чаще всего встречаются при недостаточности и стенозе митрального клапана, при инфекционном миокардите, при заболеваниях почек. Застойные явления в легких развиваются постепенно. Они сопровождаются клиническими симптомами, которые подозрительны в отношении туберкулеза: кашель с мокротой, кровохарканье, одышка, боли в груди. При саркоидозе эти явления наблюдаются крайне редко. Показатели периферической крови при отсутствии обострения эндокардита и застойной пневмонии остаются в пределах нормы, в то время как при СОД наблюдаются лейкопения и лимфоцитопения. При исследовании мокроты у больных с застойным легким обнаруживают клетки «сердечных пороков».

Рентгенологическая картина саркоидоза легких и ВГЛУ имеет большое сходство с таковой у больных с застойными легкими. При саркоидозе на фоне увеличения бронхопульмональных узлов с обеих сторон очаговые тени локализуются в средних и нижних легочных полях на фоне умеренного пневмосклероза. При застойных легких корни значительно расширены за счет сосудов, что может имитировать увеличение ВГЛУ.

При сердечной патологии изменяются контуры сердечной тени. Под влиянием лечения сердечными препаратами рентгенологические изменения, обусловленные застоем в легких, могут полностью регрессировать, что позволяет поставить правильный диагноз.

Мелкоочаговые пневмонии по рентгенологическим данным также могут напоминать саркоидоз легких. Однако клиническая картина при них имеет иной характер: острое начало, повышение температуры, озноб, кашель с мокротой, одышка, головные боли. В периферической крови имеются выраженный лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг нейтрофилов влево, высокая СОЭ.

Рентгенологическая картина саркоидоза и мелкоочаговой пневмонии имеет большое сходство. Очаговые тени при пневмонии крупнее, ВГЛУ не увеличены, иногда наблюдается небольшой плевральный выпот. Лечение неспецифическими антибиотиками приводит к быстрому излечению пневмонии, а саркоидоз требует длительного лечения кортикостероидными препаратами.

Рентгенограммы легких при саркоидозе

— Вернуться в оглавление раздела «Фтизиатрия»

источник

Туберкулез лимфатических узлов напоминает I стадию или железистомедиастинальную форму саркоидоза (болезнь Бенье—Бека—Шауманна). Это заболевание в последнее время встречается нередко, наблюдается главным образом в возрасте 20—40 лет, чаще у женщин. Оно протекает различно. В одних случаях оно начинается остро с выраженными симптомами интоксикации, высокой лихорадкой, узловатой эритемой, болями в груди и в суставах, слабостью, ускоренной РОЭ. Но значительно чаще саркоидоз протекает постепенно. При этом у больных отмечаются субфебрильная температура, общая слабость, сухой кашель, одышка. Возможно и скрытое бессимптомное течение болезни, которая в таких случаях выявляется при флюорографии.

Ряд признаков отличает туберкулез внутригрудных лимфатических узлов от саркоидоза. При последнем чаще наблюдается одновременно увеит или иридоциклит, в костях кистей и стоп иногда находят мелкие кистозные полости. Могут, кроме того, поражаться слюнные железы, печень, селезенка, появляются различного типа высыпания на коже лица, конечностей, туловища. Возможно наличие нефрокальциноза. В гемограмме, особенно в начальных и острых фазах болезни, отмечаются лейко- и лимфонения, моноцитоз, иногда эозинофилия при нормальной или нерезко ускоренной РОЭ. Часто при этом повышено содержание глобулинов в сыворотке крови, а также уровня кальция в крови и моче.

Весьма важным дифференциально-диагностическим признаком является туберкулиновая анергия у подавляющего большинства больных саркоидозом и, наоборот, частая положительная реакция Квейма—Никерсона на специфический антиген при саркоидозе.

Характерна рентгенологическая картина этой стадии саркоидоза. При этом определяются значительно увеличенные в размерах главным образом бронхопульмональные, а также трахеобронхиальные, паратрахеальные и бифуркационные лимфатические узлы. Аденопатия, как правило, двусторонняя, в части случаев симметричная и не сопровождается перифокальной инфильтрацией. Нередко видна полоска уплотненпой междолевой плевры.

Одновременно часто обнаруживаются увеличенные периферические, преимущественно шейные лимфатические узлы, обычно плотные, множественные, безболезненные, без перифокального воспаления и, как правило, не нагнаивающиеся. При трахеобронхоскопии находят расширение, сглаженность и распластанность шпор трахеи и долевых бронхов, выбухание их стенок, инъецированность, отечность и утолщение слизистой оболочки. Иногда на ней определяются единичные узелки, бляшки и грануляции, но без свищей.

Своеобразна динамика процесса при этой стадии саркоидоза. У значительной части больных (40—60%) процесс в течение обычно нескольких месяцев излечивается спонтанно. Чаще такой благоприятный исход наступает при применении кортикостероидных гормонов. Между тем специфическая антибактериальная терапия в подобных случаях оказывается безуспешной.

Диагноз болезни подтверждается обнаружением в удаленных периферических или во внутригрудных лимфатических узлах (при медиастиноскопии или чрезбронхиалыюй пункции) эпителиоидных, гигантских клеток при отсутствии казеозного некроза. Эти же клеточные элементы выявляют при гистологическом исследовании, биопсировании слизистой оболочки бронхов или кожи. Указанные признаки позволяют отличить саркоидоз от туберкулеза внутригрудных лимфатических узлов.

а — Саркоидоз внутригрудных ЛУ, активная 1-я фаза процесса
(рентгенограмма органов грудной клетки в прямой проекции).
б — Саркоидоз внутригрудных ЛУ и легких, активная 2-я фаза
(рентгенограмма органов грудной клетки в прямой проекции).

Клинико-рентгенологическую картину туберкулезного лимфаденита может напоминать хронический лимфолейкоз. Это заболевание развивается обычно медленно. При постепенно нарастающих симптомах интоксикации увеличиваются до значительных размеров периферические, а в части случаев и внутригрудные, и внутрибрюшные лимфатические узлы. Периферические узлы безболезненны, эластично-тестоватой консистенции, подвижны, не нагнаиваются и не распадаются. У больных увеличены размеры селезенки и печени. В крови отмечаются высокое содержание лейкоцитов (от 30 000 до 250000 и более), лимфоцитоз (до 95%), тромбоцитопения, нарастающая анемия. В лейкограмме, особенно при длительном и тяжелом течении болезни, могут преобладать патологические элементы — пролимфоциты и лимфобласты. В костном мозге определяется тотальная лимфоидная метаплазия. Цитограмма периферических лимфатических узлов отличается богатым однородным клеточным составом из лимфоидных элементов. При рентгенологическом исследовании обнаруживают увеличенные лимфатические узлы в средостении и корнях легких. Иногда появляются лейкемические инфильтраты в легочной ткани и небольшое количество жидкости в плевральной полости. На течение лимфолейкоза не влияют туберкулостатические препараты и в то же время оказывают некоторое положительное действие кортикостероидные гормоны и цитостатические средства.

Дифференциально-диагностические затруднения могут возникнуть при алейкемических формах хронического лимфолейкоза, при которых в периферической крови отсутствуют характерные изменения. В этих случаях важнейшими диагностическими признаками являются увеличение размеров селезенки и наличие лимфоидной метаплазии костного мозга, выявляемой при пункции.

Лимфаденит иногда вызывается банальной, в частности стрепто- или стафилококковой, инфекцией. В таких случаях могут в короткий срок увеличиться размеры периферических и внутригрудных лимфатических узлов. Процесс протекает с высокой лихорадкой, болями в суставах; иногда он возникает после ангины (Brocard, Choffel, 1957).

Такую форму заболевания мы наблюдали у Н., 62 лет. Вскоре после перенесенной гриппозной пневмонии при высокой лихорадке у него значительно увеличились паратрахеальные, бронхопульмональные и надключичные лимфатические узлы. Рентгенологический процесс напоминал опухолевое поражение лимфатических узлов средостения или туберкулезный бронхоаденит. При пункции одного из узлов был получен гной, из которого выделен золотистый стафилококк. Под влиянием лечения пенициллином и стрептомицином в течение 1,5 мес состояние больного улучшилось, внутригрудные и наружные лимфатические узлы достигли нормальных размеров.

Иногда туберкулезный бронхоаденит приходится дифференцировать от прикорневой формы центрального рака легкого. При распознавании этого вида опухоли следует учитывать ее развитие у лиц старшего возраста и преимущественно у мужчин, наличие надсадного кашля, болей в груди, одышки, признаков сдавления крупных сосудов и нервов, а при метастазировании — увеличение надключичных лимфатических узлов (железы Вирхова), нередко отрицательные туберкулиновые реакции. Диагноз подтверждается результатами бронхоскопии, обнаружением в биопсировапных слизистой оболочке бронхов и наружных лимфатических узлах элементов опухоли. При рентгенологическом исследовании обращают на себя внимание, по выражению Б. П. Александровского и А. М. Баренбойма (1973), «лапчатость» и некоторая расплывчатость тени опухоли за счет перибронхиальных и периваскулярных изменений. Корень легкого, как указывают А. М. Рабинович и К. А. Харчева (1969), глыбообразно увеличен при метастазах во внутригрудные лимфатические узлы.

Такую форму процесса мы наблюдали у больной Б., 44 лет, у которой в конце 1969 г. появились общее недомогание, слабость, сухой надсадный кашель, повысилась температура. Вначале была заподозрена левосторонняя пневмония, а затем туберкулезный бронхоаденит, но поводу которого несколько месяцев безуспешно лечилась туберкулостатическим препаратом. На основании результатов клинического, рентгенологического, бронхологического и цитологического методов исследования был распознан малодифференцированный рак нижнедолевого бронха с метастазами в лимфатические узлы корня и гиповентиляцией нижней доли левого легкого.

За туберкулезный бронхоаденит принимают порой аневризму аорт ы или расширение дуги легочной артерии. Правильный диагноз в этих случаях может быть установлен при учете клинических данных и результатов тщательного клинического, рентгенологического исследования, в частности рентгеиокимографии и ангиопульмонографии.

Мы не останавливаемся здесь на дифференциальной диагностике между туберкулезным бронхоаденитом и метастазами злокачественной опухоли в лимфатических узлах средостения, доброкачественными новообразованиями (дермоидными кистами, тератомами, тимомами, липомами, неври-номами), загрудинным зобом, натечным абсцессом, исходящим из грудного отдела позвоночника, бубонной формой туляремии, бруцеллезом и т. п. Во всех этих случаях правильное распознавание болезни возможно при всестороннем клинико-рентгенологическом исследовании больного с использованием, в частности, пневмоэдедиастино- и сцинтиграфии и инструментально-биопсических методов. Важное значение имеют, кроме того, определение специфических серологических реакций и наблюдение за динамикой процесса.

источник

Изучение литературы и анализ наших наблюдений показывают, что течение и диагностика этого заболевания в последние годы претерпели существенные изменения: уменьшилась частота острых и милиарных форм, течение диссеминированного туберкулеза стало более доброкачественным. Он значительно реже (чем 20-30 лет тому назад) наблюдается у детей и подростков, зато все чаще определяется у лиц среднего и пожилого возраста.

По клиническому течению можно выделить два варианта — с более острым характером заболевания, сопровождающимся мелкоочаговой или милиарной диссеминацией, и с малосимптомным хроническим течением, которому присуща смешанная или крупноочаговая диссеминация. В первом случае правильный диагноз устанавливают в среднем за 1,5-2 мес, во втором — за 5-6 мес и более с момента первых признаков болезни. Это еще раз подтверждает мнение Г. Р. Рубинштейна о многообразии и неопределенности симптоматики диссеминированного туберкулеза. Между тем клинико-рентгенологическая (особенно рентгенологическая) диагностика все-таки возможна. Она базируется на следующих признаках.

Для подострого и хронического диссеминированного туберкулеза характерно преимущественное поражение S1,2,4. Типичной также является неравномерность диссеминации в пределах легких, доли, сегмента. Увеличение регионарных лимфатических узлов наблюдалось нами лишь в 2,4 % случаев. Милиарный туберкулез у всех больных характеризовался классической картиной мономорфной просовидной, равномерной, симметричной диссеминации. Однако эти изменения выявлялись рентгенологически не ранее чем через 4-6 нед с момента первых клинических симптомов болезни. Это были больные с мелкоочаговой диссеминацией без распада и с преимущественной локализацией очагов в базальных сегментах, мономорфной крупноочаговой диссеминацией без распада, диффузной, преимущественно интерстициальной диссеминацией и хроническим течением заболевания.

Дифференциальная диагностика диссеминированного туберкулеза, силикоза и силикотуберкулеза обычно трудностей не представляет. Профессиональный маршрут, нередкий кашель со слизистой мокротой, одышка, интерстициальные и узелковые изменения, локализующиеся преимущественно в кортикальных отделах легких, умеренное увеличение медиастинальных лимфатических узлов без обызвествления или с частичным характерным отложением солей кальция — основные критерии, позволяющие в 85-87 % случаев установить диагноз силикоза и силикотуберкулеза.

Однако клинико-рентгенологическое разпознавание начальных явлений силикоза и силикотуберкулеза не всегда легко и просто. По нашим данным, биопсия оказалась показанной также у больных с интерстициальной диссеминацией и массивным увеличением лимфатических узлов средостения, не содержащих солей кальция. В этих случаях возникла необходимость исключения саркоидоза и злокачественного поражения средостения.

Дифференциальная диагностика диссеминированного туберкулеза и саркоидоза II-III стадии до сих пор порой настолько трудна, что заставляет прибегать к биопсии. Однако имеется ряд клинико-рентгенологических критериев, позволяющих все же разграничить эти заболевания. Так, острое, подострое начало и течение болезни с признаками хронической интоксикации несколько чаще встречается при туберкулезе (но саркоидоз II стадии тоже начинается остро). При томографии и бронхоскопии только у единичных больных диссеминированным туберкулезом определяются признаки увеличения трахеобронхиальных и бронхопульмональных лимфатических узлов; при саркоидозе они налицо почти в 90 % случаев. Этот симптом, хотя и наталкивает на мысль о саркоидозе, однако может наблюдаться и при других заболеваниях.

Дифференциальные рентгенологические признаки туберкулеза с саркоидозом базируются на 3 пунктах: на состоянии корней легких; на локализации и характере очаговых изменений; на особенностях легочного рисунка.

Двустороннее расширение корней легких наблюдается при саркоидозе II—III стадии в 70-80 % случаев, одностороннее — в 20-30 % случаев, при туберкулезе — в 2,4 % случаев. При саркоидозе очаги в легких расположены симметрично и локализуются чаще всего в передних и наружных сегментах легких. При диссеминированном туберкулезе высыпания неравномерные и наблюдаются преимущественно в задних сегментах. Легочный рисунок при саркоидозе симметрично усилен, избыточен, при туберкулезе -неравномерен. При саркоидозе распад бывает редко, лишь в III стадии, а при туберкулезе он определяется в среднем у половины больных.

Серьезные трудности возникают при дифференциальной диагностике туберкулеза и саркоидоза II стадии, когда имеется только одностороннее увеличение лимфатических узлов корня легкого. В этих случаях мы отказываемся от пробного лечения и прибегаем к биопсии.

При дифференциальной диагностике хронического диссеминированного туберкулеза с саркоидозом III стадии сомнения возникают при выраженном интерстициальном диффузном поражении, которое может наблюдаться и при туберкулезе. Установить диагноз помогает биопсия. При смешанной диссеминации с наличием очагов уплотнения легочной ткани в верхних долях, с эмфиземой базальных и передних сегментов диагноз саркоидоза III стадии почти не вызывает сомнений.

источник

Вопрос: Саркоидоз легких. Дифференциальный диагноз с туберкулезом легких. Принципы диагностики и лечения

Дифференциальная диагностика туберкулеза и саркоидоза легких

Саркоидоз— системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением во многих органах Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, образованием эпителиоидноклеточных неказеифицированных гранулем.

Саркоидоз органов дыхания чаще начинается бессимптомно и обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании легких.

Характеристика:

• Часто первым клиническим проявлением саркоидоза является узловатая эритема;

• Рентгенография легких — изменения с определенной стадийностью. Изменения локализуются преимущественно в верхних и средних легочных полях, нередко в корнях выявляются кальцификаты;

• Характерна системность поражения, в процесс вовлекаются печень, селезенка, почки, кожа;

• Туберкулиновые пробы отрицательные;

• Выявляются гиперкальциемия, увеличение содержания гамма-глобулинов, мочевой кислоты, активности фермента щелочной фосфатазы;

• Для подтверждения диагноза наиболее информативна биопсия лимфатических узлов или легочной ткани, когда в биоптатах выявляются характерные гранулемы без распада;

Клинические стадии поражения легких:

Наиболее часто поражаются легкие и бронхиальные лимфатические узлы.

I стадия — медиастинальная,при которой поражаются бронхиальные лимфатические узлы (недомоганием, слабостью, кашлем, болью в груди, субфебрилитетом). Течение может быть бессимптомным. Рентгенологически отмечается увеличение бронхиальных лимфатических узлов с двух сторон, контуры их четкие, часто полициклические.

II стадия — медиастинально-легочная.Для нее типично увеличение внутригрудных лимфатических узлов и наличие очаговых и интерстициальных изменений в легких. Клинически отмечаются одышка, кашель, субфебрилитет. В легких на фоне ослабленного или жесткого дыхания выслушиваются сухие и влажные хрипы. Рентгенологически обнаруживают увеличение бронхиальных лимфатических узлов и наличие симметрично расположенных очаговых теней больше в средних легочных полях и прикорневых областях, а также линейные тени уплотненной интерстициальной ткани.

III стадияхарактеризуется образованием очаговых конгломератов и распространенного пневмофиброза. Клинические симптомы резко выражены: кашель с мокротой, одышка, подъемы температуры, в легких сухие и влажные хрипы. Рентгенологически выявляют слияние очагов, инфильтраты, распространенный пневмофиброз, эмфизему, буллезные изменения.

Лечение в активной фазе состоит в длительном (6 мес. и более) применении глюкокортикоидов. Их обязательно назначают больным с поражением глаз, сердца, нервной системы, при генерализованном саркоидозе. В комплексном лечении применяют также иммунодепрессанты, делагил, витамин Е. В зависимости от локализации поражения и характера осложнений проводят соответствующую патогенетическую и симптоматическую терапию (лечение дыхательной недостаточности, некомпенсированного легочного сердца, хирургическое лечение осложнений саркоидоза глаз и т.д.).

Дифференциальная диагностика саркоидоза II стадии с туберкулезом (выделены только различия):

1. Контакт с больными туберкулезом: С – нет; Т – частый;

2.Основные клинические симптомы: С — часто скрытое, постепенное, подострое, реже острое с наклонностью к рецидивам, реже к спонтанному излечению; Т — острое, подострое, постепенное; течение в зависимости от эффективности специфического лечения;

3.Начало и течение болезни: С — часто отсутствуют, у некоторых больных слабость, кашель, субфебрильная температура; Т — выраженная интоксикация, умеренная одышка, иногда кровохарканье, влажные хрипы в легких, чаще в межлопаточных областях, иногда микобактерии туберкулеза в мокроте;

4.Наружные лимфатические узлы: С — множественные размером до 1-1,5 см, подвижные, безболезненные, без свищей; Т — не увеличены;

5.Легкие и внутригрудные лимфатические узлы: С — увеличенные, преимущественно двусторонние, часто симметричные бронхо-пульмональные и правые паратрахеальные лимфатические узлы, очаги различной величины, главным образом в средних и нижних отделах легких; Т — очаги различной величины, преимущественно в верхних отделах легких, корни изменены редко;

6.Туберкулиновая чувствительность: С – отсутствует/понижена; Т – положительная;

7.Характер изменений в биопсированных тканях: С — эпителиоидноклеточная гранулема без казеозного некроза, выраженная тенденция к гиалинозу и фиброзу; Т — элементы туберкулезного воспаления с казеозным некрозом, слабая тенденция к гиалинозу;

8.Эффективность терапии: С – ГКС; Т — туберкулостатическая терапия;

Достоверными дифференциально-диагностическими признаками саркоидоза при этом является четкая очерченность эпителиоидно-гигантоклеточных гранулем и отсутствие в них казеозного некроза. Остальные признаки – меньшие размеры, отсутствие наклонности к слиянию и развитию перифокальных воспалительных изменений имеют, как недостоверные, относительную диагностическую ценность.

?31.Легочные васкулиты: основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ (на примере системных заболеваниях соединительной ткани, синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера). Принципы диагностики и лечения ЛВ.

Легочные васкулиты:

3.1.системные: васкулиты при ДЗСТ (СКВ, узелковый периартериит), аллергические васкулиты

3.2.изолированные: идиопатический гемосидероз легких, идиопатический артериосклероз легочной артерии (болезнь Айерса), синдром Гудпасчера (легочно-почечный синдром), гранулематоз Вегенера (некротизирующий гранулематозный ангиит).

1.Синдром Гудпасчера (геморрагический легочно-почечный синдром)- прогрессирующее аутоиммунное заболевание легких и почек, характеризующееся образованием антител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол и проявляющееся сочетанием легочных и почечных геморрагии.

Этиология:не известна.

Предполагается генетическая предрасположенность к синдрому Гудпасчера, ее маркером считают наличие HLA-DRW2. Играет значение перенесенная вирусная инфекция (вирус гепатита А и др. вирусные заболевания), производственных вредностей, лекарственных препаратов (прежде всего D-пеницилламина).

1.кашель,сопровождающийся болями в грудной клетке, кровохарканье (довольно часто- выраженное легочное кровотечение), одышка (при физической нагрузке), похудание

3.при осмотре: бледность кожи, цианоз слизистых оболочек, пастозность или выраженные отеки лица,

↓мышечной силы, потеря массы тела, t тела обычно повышена до фебрильных цифр.

При аускультации: сухие и влажные хрипы, количество их значительно ↑во время или после кровохарканья.

4.ССС: артериальная гипертензия.

5.При прогрессирующем поражении почек возможно развитие острой левожелудочковой недостаточности с картиной сердечной астмы и отека легких.

6.Характерными клиническими признаками почечной патологии являются гематурия,быстро прогрессирующая почечная недостаточность, олигоанурия, артериальная гипертензия.

Диагностика:

1.OAK:железодефицитная гипохромная анемия, гипохромия, анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов.

2.ОАМ: в моче обнаруживаются белок, цилиндры (зернистые, гиалиновые, эритроцитарные), эритроциты.

3.БАК: ↑мочевины, креатинина, гаптоглобина, серомукоида, а2- и у-глобулинов, ↓железа.

4.Исследование мокроты: в мокроте много эритроцитов, обнаруживается гемосидерин, сидерофаги.

5.Рентгенологическое исследование: легочные инфильтраты в прикорневой области с распространением на нижние и средние отделы легких, прогрессирующие, симметричные двусторонние облаковидные инфильтраты.

6.Исследование ФВД: рестриктивный тип ДН (↓ЖЕЛ), по мере прогрессирования заболевания присоединяется обструктивный тип ДН (↓ОФВ, индекса Тиффно).

7. Исследование газового состава крови: артериальная гипоксемия.

8. Исследование биоптатов легких и почек.

• наличие морфологических признаков гломерулонефрита (чаще всего экстракапиллярного), геморрагического альвеолита, гемосидероза и интерстициального фиброза;

• выявление иммунофлюоресцентным методом линейных отложений IgG и С3-компонента комплемента на базальных мембранах легочных альвеол и почечных клубочков.

1.пульс-терапия глюкокортикоидами и цитостатиками:преднизолон+ циклофосфамид (тормозит образование ауто-антител против базальных мембран легочных альвеол и клубочков почек).

2.плазмаферез. Плазмаферез дает возможность удалить из крови циркулирующие иммунные комплексы, медиаторы воспаления, антитела.

2.Гранулематоз Вегенера — заболевание, характеризующееся воспалительными изменениями кровеносных сосудов мелкого и среднего калибра с преимущественным поражением органов дыхания и почек.

Этиология: не установлена.

Среди возможных причин более вероятной считается микробный или вирусный фактор. Заболевание нередко возникает после ОРВИ, переохлаждения или инсоляции, вакцинаций, антибиотикотерапии, но может развиться и среди полного здоровья.

1.развивается постепенно: язвенно-некротический ринит и/или стоматит.

2.поражения ВДП (в 92%): боли в области придаточных пазух и кровянисто-гнойное отделяемое из носа.

Возможны перфорация перегородки и седловидная деформация носа. Из-за обструкции евстахиевой трубы возникает хронический средний серозный отит.

3.поражения легких: кашель, одышка, кровохарканье и боли в груди. Гранулематозное воспаление и рубцевание могут привести к стенозу гортани (чреват тяжелой обструкцией ДП).

4.поражение глаз (у 52%): от легкого конъюнктивита до дакриоцистита, эписклерита, склерита, гранулематозного склероувеита, иридоциклита, гранулемы ретробульбарной клетчатки и экзофтальма.

5.поражение кожиотмечается (у 46%): папулы, везикулы, пальпируемую пурпуру, язвы, подкожные узлы.

6.поражение НС (у 23%): нейропатии ЧН, множественная мононейропатия.

7.поражение почек (у 77%): долгое время оно может ограничиваться легким гломерулонефритом с протеинурией, гематурией и эритроцитарными цилиндрами, затем прогрессирует.

Критериями диагноза являются 4 признака:

-язвенно-некротический ринит и/или стоматит

-гранулемы в легких при Rg

-изменения в анализе мочи в виде микрогематурии

-картина гранулематозного васкулита при биопсии.

Диагностика:

1.Лабораторыне данные:анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, ↑ СОЭ.

РФ может обнаруживаться в невысоких титрах, наличие ядерных антител является скорее исключением.

2.Рентгеновское обследование грудной клетки и придаточных пазух.

3.Рентгеноскопия и КТ легких:округлые тени с нечеткими контурами в нижних долях.

Дата добавления: 2017-01-14 ; Просмотров: 155 ; Нарушение авторских прав? ;

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

источник