Диссеминированный туберкулез и саркоидоз дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику до обнаружения характерных для саркоидоза гранулем нужно проводить со многими заболеваниями, особенно системного характера:

1. Внутригрудную форму саркоидоза в первой стадии процесса приходится дифференцировать с туберкулезом внутригрудных лимфатических узлов, медиастинальной формой лимфогранулематоза;

2. во второй-третьей стадиях — с диссеминированным туберкулезом легких, карциноматозом, пневмокониозами, реже другими диссеминированными поражениями легких.

САРКОИДОЗ БЕКА. Болезнь Бенье-Бека-Шаумана — системное заболевание, проявляющееся (чаще всего) образованием во внутригрудных лимфатических узлах и лёгких эпителиоидногигантоклеточных гранулём без казеоза. Этиопатогенез полностью не выяснен.

Многие связывают заболевание с воздействием на организм человека изменённых форм возбудителя туберкулёза (L–формы). В патогенезе саркоидоза важную роль играет снижение клеточного иммунитета

Этиология. Вирусологи ищут связь саркоидоза с аденовирусами, вирусами коревой краснухи, вирусом Коксаки. Считается, что причина саркоидоза кроется в сочетании генетической предрасположенности с воздействием окружающей среды. Саркоидоз чаще встречается у некурящих, чем у курильщиков. Важна роль экологических и профессиональных факторов.

Патоморфология.Основным патоморфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидная гранулема, которая состоит почти исключительно из эпителиоидных клеток, единичных гигантских клеток Пирогова – Лангханса, с узким ободком лимфоцитов вокруг бугорка, без очагов творожистого некроза в центре и перифокального воспаления вокруг. Характерной особенностью саркоидной гранулемы является наличие в ней кровеносных сосудов синусоидного или капиллярного типов, что отличает ее от туберкулезного бугорка. Гиперпластическая фаза развития саркоидоза характеризуется пролиферацией ретикулярных клеток стромы лимфатического узла. Через 4–6 нед. происходит формирование саркоидной гранулемы – гранулематозная фаза. В дальнейшем происходит рассасывание гранулемы без остаточных изменений, или развиваются гиалинизация и склероз-фиброзно-гиалиновая фаза.

Различают несколько форм (стадий):

— медиастинальная форма — увеличение внутри- грудных лимфоузлов (I стадия),

— легочно-медиастинальная и легочная форма (II стадия) — появление мелкоочаговой диссеминации в лёгких.

— Возможен переход в III стадию с развитием конгломеративных изменений. У большинства больных начало заболевания бессимптомное, в 15-20% случаев легочного саркоидоза отмечается слабость, потливость, повышается температура до субфебрильных цифр, ухудшается общее состояние, возникает небольшая одышка.

Классификация. Все существующие классификации саркоидоза легких строятся на основании рентгенологических данных. Известна классификация А.Е. Рабухина и З.И. Костина, согласно которой выделяют 3 формы (стадии) болезни. I стадия, или начальная внутригрудная лимфожелезистая форма, характеризуется двусторонним симметричным поражением бронхопульмональных лимфоузлов (ЛУ), реже поражаются трахеобронхиальные ЛУ и еще реже – паратрахеальные. Могут поражаться также лимфатические узлы, расположенные в разветвлениях бронхов II порядка, по ходу нижней ветви легочной артерии справа. II стадия, или медиастинально-легочная форма, характеризуется поражением внутригрудных ЛУ (ВГЛУ) и легочной ткани ретикулярного и очагового характера. Различают 2 варианта этой формы. При первом отмечается наличие увеличенных прикорневых ЛУ, а также очаговых затенений в средних отделах легких на фоне крупнопетлистого и линейно-тяжистого легочного рисунка. Второй вариант характеризуется отсутствием увеличенных прикорневых ЛУ, которые могут определяться только в легочной ткани на фоне крупнопетлистого рисунка в прикорневой зоне или мелкопетлистого в субкортикальных отделах располагаются мелкоочаговые тени, которые концентрируются в основном вокруг ворот легких и в средних и нижних отделах, оставляя свободными только надключичные зоны. III стадия, или легочная форма, характеризуется выраженными изменениями в легочной ткани при отсутствии увеличения ВГЛУ. В легких отмечается густая диссеминация в средних отделах на фоне пневмосклероза и эмфиземы. При прогрессировании процесса очаговые и конгломерирующие изменения появляются на всем протяжении легочной ткани, причем нарастают пневмофиброз и эмфизема.

Клиника. Среди клинических проявлений можно выделить симптомы общего порядка (повышение температуры, слабость и др.), а также проявления, обусловленные поражением того или иного органа или их группы. Эти симптомы принято делить на 2 большие группы:

1. Обусловленные поражением органов дыхания.

2. Обусловленные поражением других органов при внеторакальных формах саркоидоза.

В большинстве случаев поражаются ВГЛУ, бронхи и легкие (саркоидоз органов дыхания); возможны комбинированное поражение 2–3 органов, генерализованная форма саркоидоза с вовлечением многих органов и тканей, внегрудная форма саркоидоза. Саркоидоз органов дыхания чаще начинается бессимптомно и обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании легких. По мере развития болезни появляются сухой кашель, иногда боль в груди, затем ведущей становится жалоба на одышку вначале при повышенной, потом при обычной физической нагрузке. Могут выявляться жесткое дыхание и сухие хрипы. Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить увеличение ВГЛУ (преимущественно двустороннее), очаговоподобные тени в легких, диффузную инфильтрацию легочной ткани, плевральную реакцию. При длительном прогрессирующем течении процесса формируется фиброз легких, снижается жизненная емкость легких, нарастает дыхательная недостаточность (одышка возникает даже в покое, появляется диффузный цианоз, усиливающийся во время физической нагрузки); нередко можно выявить симптом барабанных палочек. Перкуторно определяются высокое стояние нижних границ легких и ограничение их дыхательной экскурсии. Над нижними и средними отделами легких нередко выслушиваются однородные по калибру и звучности влажные хрипы трескучего тембра. Для генерализованной формы саркоидоза характерны жалобы на слабость, утомляемость, снижение аппетита, отмечаются похудение, боли в суставах. Выявляются признаки поражения органов и тканей, например увеличение печени, периферических лимфатических узлов; при рентгенологическом исследовании наблюдаются изменения в органах грудной полости и т.д.; возможен субфебрилитет. Из внегрудных проявлений чаще наблюдаются саркоидоз кожи, саркоидозный гепатит (без значительных нарушений функций печени), поражение селезенки, периферических лимфатических узлов (в большинстве случаев шейных, которые увеличены, но безболезненны и не спаяны с окружающими тканями), костей скелета (диффузный остеопороз, кистозные изменения – чаще в дистальных фалангах пальцев кистей и стоп), глаз (саркоидозный иридоциклит с вовлечением сетчатки и сосудистой оболочки глаза, иногда зрительного нерва). Реже встречаются саркоидозный миокардит (проявляется аритмиями и быстро развивающейся сердечной недостаточностью), менингит именингоэнцефалит (протекают тяжело, как правило, со смертельным исходом), невриты (часто лицевого нерва). В течении саркоидоза обычно прослеживаются фазы обострения и ремиссии. В период обострения болезни нарастает общая слабость, возникают боли в мышцах и суставах; увеличивается скорость оседания эритроцитов (СОЭ), наблюдаются лейкоцитопения, лимфоцитопения, моноцитоз. Как проявление гиперкальциемии возможны жажда, полиурия, тошнота, запоры

Диагностика. При диссеминированном туберкулёзе проявления интоксикации отмечаются у большинства больных, а при острой его форме (милиарный туберкулёз) нередко начало болезни острое, с высокой температурой (до 39) и тяжёлым общим состоянием. Физикальные данные мало характерны. При диссеминированном туберкулёзе мелкопузырчатые хрипы прослушиваются обычно при подострой и хронической его форме, у больных саркоидозом они чаще всего не выслушиваются, СОЭ и гемограмма у большинства больных саркоидозом в норме, при диссеминированном туберкулёзе СОЭ повышена (при острой форме — в трети случаев нормальная), умеренный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево. В гемограмме, особенно в начальных и острых фазах болезни, отмечаются лейко- и лимфонения, моноцитоз, иногда эозинофилия при нормальной или нерезко ускоренной РОЭ. Часто при этом повышено содержание глобулинов в сыворотке крови, а также уровня кальция в крови и моче.

Микобактерии туберкулёза в мокроте и промывных водах бронхов при саркоидозе не обнаруживаются.

Рентгенологически при легочной и легочно-медиастинальной формах саркоидоза Бека обнаруживают в средних отделах лёгких, пригилюсных зонах, густую мелкоочаговую диссеминацию. Область верхушек легких, а также диафрагмальных участков легочных полей обычно свободна от изменений. В отдельных случаях видна значительная густота очаговых изменений на всём протяжении легочных полей. Симптом локальной тени.. Гилюсы при этом увеличены и ясно выступает полицикличе- ский характер их контуров. При легочной форме корни лёгких могут быть нормальных размеров. При диссеминированном туберкулёзе гилюсы не увеличены. Отметим, что у больных саркоидозом тени увеличенных опухолевидных узлов, не столь выражены, как при медиастинальной форме болезни. Увеличенные гилюсы чаще всего бывают с двух сторон. У больных диссеминированным туберкулёзом очаговые тени расположены обыч- но в верхних и средних отделах, количество их убывает книзу (апико-каудальное распро- странение). При подострой форме выражена перифокальная реакция вокруг очагов, не- редко наличие распада в виде «штампованных» или «очковых» каверн.

При саркоидозе в ряде случаев вовлекается в процесс кожа, глаза, слюнные, железы, иногда отмечается остеопороз мелких костей (кисти, стопы). При диссеминированном туберкулёзе нередко поражаются мочеполовые органы, гортань, крупные суставы или по- звоночник, изредка возникает туберкулёзный менингит. Периферический лимфаденит при саркоидозе протекает благоприятно, без свищей, туберкулиновые пробы в 80-90% — отрицательны. Повышение содержания кальция в крови и в моче характерны для саркоидоза. В саркоидных гранулемах, в отличие от тубер- кулёзных, никогда не наблюдают казеозных изменений, в то же время для тех и других типично наличие эпителиоидных и гигантских клеток Пирогова-Лангханса. При саркоидо- зе болте чем при туберкулёзе повышено содержание гамма-глобулинов. Значительно сни- жено количество Т-лимфоцитов, определяемое, например, при реакции розеткообразова- ния. Для верификации диагноза используется бронхоскопия с трансбронхиальной 15 пункцией лимфоузлов (если они увеличены), а при необходимости торакоцентез или тора- котомия о открытой биопсией лёгкого. Рекомендуют также производить реакцию Квейма, вводят внутрикожно антиген из заведомо саркоидозной ткани, на месте введения развивается папула.женного фиброза.

Достаточно информативным методом (80%) является трансбронхиальная внутрилегочная биопсия, позволяющая получить для гистологического исследования фрагмент легочной ткани. Более информативны (до 95%), но и более травматичны медиастиноскопия и медиастинотомия. Известен и другой специфический метод подтверждения диагноза саркоидоза – проба Квейма, предложенная в 1941 г. Гомогенат ткани пораженного ЛУ или селезенки больного саркоидозом (антиген Квейма) вводят обследуемому внутрикожно. В месте введения через месяц формируются саркоидные гранулемы, которые обнаруживают при гистологическом исследовании иссеченного участка кожи. Информативность метода составляет 60–70%. В настоящее время проба Квейма используется редко в связи со сложностью, длительностью и опасностью переноса инфекции.

Морфологический диагноз саркоидоза легких основан на 3 главных признаках:

• присутствие хорошо сформированной гранулемы и ободка из лимфоцитов и фибробластов по ее наружному краю;

• перилимфатическое интерстициальное распределение гранулем (именно это делает трансбронхиальную биопсию чувствительным диагностическим методом);

• исключение других причин образования гранулем.

Дата добавления: 2017-02-24 ; просмотров: 1789 | Нарушение авторских прав

источник

При трактовке легочной патологии, особенно рентгенологических синдромов, наибольшее число ошибок связано с диагностикой диссеминированного туберкулеза легких.

При всем разнообразии туберкулезных диссеминаций они имеют ряд характерных дифференциально-диагностических признаков.

У больных диссеминированным туберкулезом часто выявляются контакты с бактериовыделителем, перенесенный в прошлом первичный туберкулез, предшествующие заболеванию сухой или экссудативный плеврит, наличие внелегочного очага туберкулеза, двусторонняя локализация очагов с поражением преимущественно верхних отделов, повторные волны диссеминации с апикокаудальным их распространением.

Среди большой группы легочных диссеминаций наиболее часто диссеминированныи туберкулез дифференцируют от саркоидоза (II стадия), экзогенного аллергического альвеолита, фиброзирующего альвеолита, пневмокониозов, неспецифических воспалительных процессов, раковых диссеминированных поражений, диффузных болезней соединительной ткани и др.

Саркоидоз легких II стадии, как и диссеминированный (гематогенный) туберкулез, может протекать бессимптомно или выявляться в связи с появлением умеренно выраженных симптомов интоксикации, кашля с небольшим количеством мокроты, одышки боли в груди.

Даже при распространенной диссеминации у больных саркоидозом не обнаруживаются или выявляются единичные непостоянные хрипы.

Характерное для саркоидоза увеличение внутригрудных лимфатических узлов может наблюдаться и при диссеминированном туберкулезе в период ранней (при первичном туберкулезе) генерализации.

Рентгенологическое сходство обоих заболеваний особенно велико при выявлении густой мелкоочаговой диссеминации в легких. При дифференциальной диагностике диссеминированного туберкулеза и саркоидоза легких необходимо учитывать следующие признаки.

Для саркоидоза характерны системность поражения легких (лимфатическая система, кости, кожа, печень, сердце и др.), наличие отрицательной или слабоположительной реакции на туберкулин, часто доброкачественное течение со склонностью к спонтанному рассасыванию гранулематозного поражения, более выраженная гиперплазия и множественная лимфаденопатия.

Рентгенологически саркоидоз характеризуется наличием в легких симметрично расположенных мелких, однотипных и без тенденции к слиянию очагов. В отличие от туберкулеза наибольшее скопление очагов отмечается в средних и нижних отделах легких. Полости распада в легком на фоне диссеминации почти всегда свидетельствуют о туберкулезе.

При дифференциальной диагностике диссеминированного туберкулеза и саркоидоза легких ряд ценных диагностических симптомов можно выявить с помощью трахеобронхоскопического исследования.

Обнаружение на слизистой оболочке бронхов саркоидных гранулем или туберкулеза бронха позволяет уточнить диагноз. Диагноз может быть установлен и при цитологическом исследовании пунктата увеличенных лимфатических узлов.

Для больных саркоидозом характерны гиперкальциемия, повышение активности ангиотензинпревращающего фермента, количества В-лимфоцитов, уровня гамма-глобулинов в крови.

Верифицируют диагноз саркоидоза с помощью гистологического исследования биопсийного материала легкого, слизистой оболочки бронха. При саркоидозе в биоптате обнаруживают эпителиоидно-клеточную свежую или рубцующуюся гранулему без перифокального экссудативного воспаления и казеоза. В поздних стадиях саркоидная гранулема подвергается гиалинизации и склерозу.

Диссеминированный туберкулез легких может напоминать двусторонняя неспецифическая очаговая пневмония, имеющая много общего с туберкулезом в клинической и рентгенологической картине.

Однако при пневмонии очагов в легких меньше, и локализуются они ближе к корням легких. Тени корней, как правило, увеличены, в лимфатических узлах отсутствуют тени кальцинированных очагов.

Пневмония протекает более остро, с высокой температурой тела, кашлем со значительным количеством мокроты, выраженными симптомами интоксикации. При пневмонии аускультативно обнаруживаются многочисленные сухие и влажные хрипы, шум трения плевры.

При обязательном в данном случае микробиологическом исследовании мокроты получают рост стрептококков, стафилококков и другой неспецифической микрофлоры.

В процессе лечения больных исчезновение клинических симптомов заболевания идет параллельно с рассасыванием очаговых изменений в легких, в то время как при туберкулезе динамика рентгенологической картины отстает от нормализации клинических показателей.

При дифференциальной диагностике диссеминированного туберкулеза и пылевых профессиональных заболеваний легких следует учитывать профессиональный анамнез.

Наиболее часто легкие поражаются кониозом. В отличие от диссеминированного туберкулеза для кониоза характерна большая длительность заболевания с симптомами бронхита и эмфиземы.

Рентгенологическая картина при пневмокониозах напоминает двусторонние изменения при диссеминированной (гематогенной) форме туберкулеза. Однако для пылевого заболевания легких характерны резкость очертания очагов, выраженные фиброзные и интерстициальные изменения, средне- и нижнедолевая локализация.

Обращают на себя внимание хорошее общее состояние больного при наличии обширных рентгенологически определяемых изменений, отсутствие выраженных сдвигов в гемограмме, нормальная СОЭ.

Обнаружение МБТ в мокроте при наличии указанных изменений у больного, длительно работающего в контакте с пылью, служит доказательством смешанного заболевания — кониотуберкулеза и чаще — силикотуберкулеза.

Большое сходство в клинической картине отмечается при диссеминированном (гематогенном) туберкулезе и милиарном карциноматозе легких. Вначале при обоих заболеваниях больные указывают на беспокоящие их слабость, плохой аппетит, похудание, кашель с небольшим количеством мокроты, повышенную температуру тела.

Однако в последующем в отличие от больных туберкулезом состояние больных карциноматозом быстро ухудшается. Упорный сухой кашель, ничем не купируемая одышка, нарастающие боли в груди — характерные признаки милиарного карциноматоза легких.

Диагностическое значение имеют указания в анамнезе на произведенное ранее оперативное вмешательство по поводу рака или обнаружение первичной опухоли при обследовании больного.

Рентгенологически в легких при милиарном карциноматозе, как и при туберкулезе, выявляются густая мелкоочаговая диссеминация на всем протяжении легочных полей, очаги с четкими ровными контурами без тенденции к слиянию и распаду.

В верхних отделах очаги крупнее и их больше. В отличие от туберкулеза очаги более мономорфны, крупнее, отсутствуют обызвествленные очаги и фиброз, уплотнение стромы определяется в виде грубопетлистого легочного рисунка, в корнях легких обнаруживаются увеличенные без кальцинации лимфатические узлы.

При подозрении на милиарный карциноматоз необходимо провести исследование желудка, половых органов, молочных желез с целью выявления локализации первичной опухоли.

Комплексное бронхологическое обследование больного с трансбронхиальной пункционной биопсией, а также открытая или эндоскопическая биопсия легкого достаточно информативны при диагностике карциноматоза и диссеминированного туберкулеза легких.

При некоторых коллагенозах, характеризующихся диффузным поражением соединительной ткани и сосудов, в легких рентгенологически выявляются изменения, похожие на туберкулезные.

Затрудняют дифференциальную диагностику наблюдающиеся при этих заболеваниях идентичные жалобы на боли в груди, кашель, кровохарканье, одышку, похудание, повышение температуры тела.

Для коллагенозов — ревматизма, системной красной волчанки, ревматоидного полиартрита, узелкового периартериита, гранулематоза Вегенера — характерны аллергические реакции, системность заболевания (поражение кожи, лимфатических узлов, суставов, плевры, почек и др.).

Генерализованный диссеминированный туберкулез встречается редко.

Экссудативный плеврит, сопровождающий системную красную волчанку и узелковый периартериит, обычно двусторонний, тогда как плеврит при туберкулезе — чаще односторонний.

У больных коллагенозами, как правило, туберкулиновые реакции отрицательные. При осложнении течения коллагенозов деструкцией легких МБТ в мокроте не выявляют. Нередко для верификации диагноза проводят трансбронхиальную, торакоскопическую или открытую биопсию легкого.

Из группы так называемых редких диссеминаций легких туберкулез необходимо дифференцировать от заболеваний «накопления» (гемосидероз, альвеолярный протеиноз, гистиоцитоз X), экзогенных аллергических альвеолитов.

Среди болезней «накопления» чаще других встречается гистиоцитоз X легких. Рентгенологически заболевание характеризуется тотальной мелкоочаговой (милиарной) диссеминацией в легких, которая морфологически представлена скоплениями гистиоцитов, эозинофилов и плазматических клеток и диффузной интерстицинальной гистиоцитарной инфильтрацией.

Подобно диссеминированному туберкулезу, гистиоцитоз протекает как острое, подострое или хроническое заболевание. Характерны одышка и другие симптомы дыхательной недостаточности, особенно в стадии диффузного фиброзирующего альвеолита.

У некоторых больных обнаруживается характерная для этого заболевания триада: несахарный диабет, экзофтальм, деструктивный остеолиз.

Часто встречается генерализованная форма гистиоцитоза с поражением кожи, костей, почек, печени, ЦНС. Характерный рентгенологический признак в поздних стадиях гистиоцитоза — множественные, не связанные с бронхами кисты в легких («сотовое» легкое).

Диссеминированный туберкулез — милиарный и крупноочаговый — дифференцируют от гемосидероза легких в связи с наличием при этом заболевании диссеминации в легких.

Повторные множественные кровоизлияния и диффузные отложения в легких гемосидерина обусловливают клинические проявления заболевания: кровохарканье, резкую слабость, головокружение, одышку, боль в груди, повышение температуры тела, гипохромную анемию, ретикулоцитоз.

Отличается гемосидероз от туберкулеза, по данным физикального исследования легких, тем, что на фоне притупления перкуторного легочного звука выслушивается значительное количество сухих и разнокалиберных влажных хрипов.

Особенностью рентгенологической картины при гемосидерозах является поражение преимущественно нижних и средних отделов легочных полей и иногда — лимфатических узлов корней легких.

При диссеминированном туберкулезе очаги в большей степени локализуются в верхних отделах, не наблюдается поражения внутригрудных лимфатических узлов или определяются единичные кальцинаты.

Диагноз гемосидероза подтверждается при обнаружении в содержимом бронхов гемосидерофагов.

Среди различных форм экзогенного аллергического альвеолита наиболее часто приходится дифференцировать туберкулез от подострой формы альвеолита, которая клинически характеризуется одышкой при физической нагрузке, повышенной утомляемостью, кашлем с небольшим количеством мокроты, ухудшением аппетита, субфебрильной температурой тела, отсутствием существенных изменений в легких при перкуссии и аускультации.

В легких у больных альвеолитом рентгенологически выявляется мелкоочаговая диссеминация. Возможно формирование и более крупных очагов, аналогичных таковым при крупноочаговом диссеминированном туберкулезе. В дальнейшем, однако, рентгенологические изменения приобретают характерную для поздних стадий этого заболевания картину диффузного фиброзирующего альвеолита, отличающуюся от туберкулеза отсутствием очагов в легких.

Патогенез экзогенного аллергического альвеолита связан с реакцией легочной ткани на различные аллергены. Поэтому для его диагностики важно установить аллерген, вызвавший иммунологическую реакцию организма больного в виде гранулематоза в легких.

Нередко при недостатке клинико-рентгенологических данных для диагностики проводят биопсию легкого. При аллергическом альвеолите в легочной ткани находят отек и инфильтрацию межальвеолярных перегородок лимфоцитами, плазматическими клетками, гистиоцитами и эозинофилами.

В стадии фиброзирующего альвеолита, которым заканчиваются все гранулематозы, биопсия легких малоинформативна: в биоптате обнаруживается диффузный интерстициальный и внутриальвеолярный фиброз.

источник

Проведение ее в ряде случаев затруднительно. Трудности возникают, прежде всего, при проведении дифференциальной диагностики с туберкулезом ВГЛУ, с медиастинальной формой лимфогранулематоза, с инфекционным гилитом и заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

При дифференциальной диагностике саркоидоза ВГЛУ с туберкулезом ВГЛУ (туморозная и инфильтративная формы) необходимо учитывать, что такой туберкулез относится к периоду первичного инфицирования. Течение туберкулеза сопровождается высокой аллергией, поражением слизистых и серозных оболочек, лимфогенной диссеминацией и параспецифическими реакциями (кератоконъюнктивиты, суставной синдром, узловатая эритема). Узловатая эритема при туберкулезе ВГЛУ наблюдается значительно реже, чем при саркоидозе. В анамнезе необходимо учитывать факт контакта с больным активной формой туберкулеза.

Большое значение имеют наличие признаков туберкулезной интоксикации, субфебрильной температуры тела, жалоб со стороны бронхолегочной системы, положительной реакции на пробу Манту с 2 ТЕ, нахождение МБТ в мокроте, в промывных водах бронхов и положительные серологические реакции с туберкулезным антигеном. Течение туберкулеза ВГЛУ сопровождается появлением туберкулезного эндобронхита, экссудативного плеврита, прорывом казеозных масс из узлов в прилежащий бронх с образованием свища и развитием бронхогенного и лимфогематогенного обсеменения. Течение туберкулеза ВГЛУ более тяжелое, чем саркоидоза.

Решающее значение в дифференциальной диагностике этих заболеваний имеет бронхоскопия, которая позволяет обнаружить при туберкулезе специфический эндобронхит, а при саркоидозе — гиперваскуляризацию и бугорковые высыпания на слизистой оболочке бронхов. Рентгенологически при туберкулезе ВГЛУ значительно чаще наблюдается одностороннее поражение. Наличие кальцинатов более свойственно туберкулезу. Они носят более крупный и интенсивный характер, чем при саркоидозе ВГЛУ. У больных саркоидозом кальцинаты имеют овальную и пластинчатую форму.

В затруднительных случаях диагностики внутригрудных лимфаденопатий рекомендуется гистологическое исследование биоптатов, полученных при медиастинобиопсии, при трансбронхиальной биопсии слизистой, подслизистой и прилежащих к ним ЛУ.

После проведения туберкулостатической терапии у больных туберкулезом ВГЛУ уже через 3—4 нед. отмечаются улучшение общего состояния и исчезновение клинических проявлений интоксикационного синдрома, а через 2—3 мес. — положительная рентгенологическая динамика. При саркоидозе туберкулостатические препараты не оказывают положительного эффекта, и терапия с их применением может привести к прогрессированию заболевания.

Медиастинальная форма лимфогранулематоза (болезнь Ходжкина), также как и саркоидоз, сопровождается поражением ВГЛУ и периферических ЛУ. Лимфогранулематозом болеют лица молодого возраста, преимущественно женщины, как и при саркоидозе. У большинства больных лимфогранулематоз на ранних этапах развития протекает бессимптомно или с незначительно выраженной симптоматикой. Все это сближает эти заболевания, но между ними имеются и различия.

Очень важными симптомами лимфогранулематоза являются «перемежающаяся» лихорадка, потеря массы тела, кожный зуд, ноющие боли за грудиной и в костях, профузные поты, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, одышка, цианоз, одутловатость лица, расширение вен шеи. При сдавлении v. azygos возникает синдром Видергофера — значительное расширение вен на поверхности грудной клетки справа. Больные саркоидозом органов дыхания чаще всего выглядят совершенно здоровыми. Острое начало в виде синдрома Лефгрена при лимфогранулематозе не встречается. Компрессионные синдромы и лихорадка при саркоидозе ВГЛУ отсутствуют. Периферические ЛУ при саркоидозе поражаются в 20—30 %.

При этом чаще поражаются шейные, подчелюстные и подмышечные ЛУ. Они увеличиваются до размеров фасолины, при пальпации плотные и безболезненные. На фоне гормональной терапии ЛУ быстро исчезают.

При лимфогранулематозе отмечается системное поражение периферических ЛУ. Узлы достигают размеров ореха. При пальпации они плотные, безболезненные, подвижные. В это же время наблюдается увеличение печени и селезенки. В противоположность саркоидозу, лимфогранулематоз сопровождается появлением лейкоцитоза, палочкоядерного сдвига, прогрессирующей анемии и значительным увеличением СОЭ. При активном саркоидозе в периферической крови отмечается увеличение количества кальция, а при лимфогранулематозе содержание его в крови не изменяется.

При проведении бронхоскопии у больных саркоидозом выявляются саркои-дозные изменения в слизистой оболочке бронхов, а при лимфогранулематозе — косвенные признаки увеличения ВГЛУ. Что касается туберкулиновых проб и синтеза ПТАТ, то оба эти заболевания сопровождаются туберкулиновой анергией и отрицательными серологическими реакциями.

Большая роль в дифференциальной диагностике этих двух заболеваний отводится рентгенологическому методу исследования. В то время как для саркоидоза характерно значительное симметричное двустороннее увеличение бронхопульмональных ЛУ с четкими полициклическими контурами, для лимфогранулематоза характерно в первую очередь увеличение паратрахеальных ЛУ в виде однородного конгломерата с четкими контурами занимающего верхние отделы переднего и среднего средостения (симптом трубы). Эта картина хорошо определяется на боковых рентгенограммах и томограммах. Диагноз наиболее четко верифицируется гистологическим исследованием биоптатов периферических и ВГЛУ: при саркоидозе выявляются саркоидные гранулемы, а при лимфогранулематозе — клетки Березовского—Штернберга.

а — Саркоидоз внутригрудных ЛУ, активная 1-я фаза процесса
(рентгенограмма органов грудной клетки в прямой проекции).
б — Саркоидоз внутригрудных ЛУ и легких, активная 2-я фаза
(рентгенограмма органов грудной клетки в прямой проекции).

В связи с учащением инфекционных гилитов, протекающих с неспецифическим воспалением ВГЛУ, проводится также дифференциальная диагностика их с саркоидозом. Первичным источником инфекции у детей являются хронические тонзиллиты, корь, коклюш, а у взрослых — бронхиты, пневмонии, синуситы. При инфекционных гилитах начало заболевания сопровождается лихорадкой, кашлем с мокротой, интоксикацией, которых не бывает при саркоидозе. В периферической крови наблюдаются изменения островоспалительного характера. При бронхоскопии неспецифическое воспаление ВГЛУ может сопровождаться острым бронхитом локального или распространенного характера, иногда гнойного. При изучении цитологического состава жидкости БАС при саркоидозе обнаруживается до 60 % лимфоцитов, а при инфекционных гилитах — до 30% нейтрофилов.

При затянувшемся, вялом течении неспецифического гилита правильной диагностике помогает гистологическое исследование биоптатов ВГЛУ.

Определенные трудности возникают при проведении дифференциальной диагностики саркоидоза ВГЛУ с некоторыми сердечно-сосудистыми заболеваниями (гипертоническая болезнь, пороки сердца, атеросклероз сосудов). Они сопровождаются гипертензией малого и большого круга кровообращения, что ведет к расширению сосудов корня и обусловливает большое рентгенологическое сходство с саркоидозом ВГЛУ. При обследовании таких больных важное значение придается тщательному изучению жалоб и объективному исследованию сердечно-сосудистой системы.

Во 2-й стадии развития саркоидоз протекает с появлением очаговых теней в обоих легких. Это вызывает необходимость проведения дифференциальной диагностики его с диссеминированным туберкулезом легких (ДТЛ), пневмонией, с застойным легким и карциноматозом легких.

При изучении анамнеза больных подострым и хроническим ДТЛ следует учитывать контакт с больным туберкулезом легких, перенесенный экссудативный плеврит, туберкулез почек, костей и других органов, а при саркоидозе легких — саркоидное поражение кожи, глаз, околоушных и слюнных желез. Определенное значение имеет ретроспективный анализ рентгенологических данных. Это прежде всего касается наблюдений с пропуском на ФЛГ патологии.

При прогрессировании саркоидоза рентгенологически выявляется синдром диссеминации в легких. При ДТЛ могут наблюдаться выраженная интоксикация и торакальный синдром. При распаде в легких образуются «штампованные каверны», появляется кровохарканье или легочное кровотечение, а в мокроте появляются МБТ и ЭВ.

Значительно труднее дифференцировать ДТЛ при малосимптомном течении без распада. В период обострения для обоих заболеваний характерна лимфоцитопения в периферической крови. Немаловажное значение имеют и результаты туберкулинодиагностики — при саркоидозе более чем в 80 % реакции отрицательные. При бронхоскопии у больных ДТЛ выявляются туберкулез бронхов, рубцовые изменения посттуберкулезного генеза, а при диссеминированных формах саркоидоза — гиперваскуляризация слизистой оболочки бронхов.

Существенными рентгенологическими признаками хронического ДТЛ являются: двусторонняя диссеминация в верхних отделах легких, полиморфизм очагов с тенденцией к слиянию, наличие плевральных наложений на верхушках, пневмосклероз, эмфизема и деформация бронхиального дерева с развитием бронхоэктазий. ДТЛ может быть ограниченным и распространенным с выраженным пневмофиброзом и появлением «штампованных» каверн. При саркоидозе легких диссеминация локализуется в нижних и средних отделах легких на фоне мелкосетчатого пневмосклероза или крупного сетчатого рисунка типа «сотового» легкого.

Для уточненной диагностики и дифференциальной диагностики туберкулеза и саркоидоза проводится морфологическое исследование биоптатов ЛУ и слизистой оболочки бронхов.

При проведении дифференциальной диагностики СОД необходимо учитывать и возможность метастазирования в легкие рака молочной железы, гипернефромы, рака желудка, кожи, гортани, половых органов и др.

Метастазы возникают гематогенным и лимфогенным путями с образованием периваскулярных опухолевых узелков и карциноматозного лимфангита. Мужчины болеют значительно чаще, чем женщины (8:1). В анамнезе больных раком имеют значение курение, контакт с канцерогенами, радиация и генетические факторы. Для карциноматоза характерны мучительный кашель и одышка. В крови выявляется анемия и высокая СОЭ. Метастатические поражения периферических ЛУ всегда сопутствуют карциноматозу. При бронхоскопии у больных саркоидозом обнаруживаются гиперваскуляризация слизистой и бугорковые высыпания, а при карциноматозе — рак бронха.

При исследовании БАС диагноз рак подтверждается наличием нейтрофилов и раковых клеток, а при саркоидозе — лимфоцитов. Большая ценность в дифференциальной диагностике принадлежит гистологическому исследованию периферических ЛУ, ЧББЛ или открытой его биопсии. Не менее важна и рентгенологическая картина, которая при метастатическом раке легкого характеризуется наличием очагов в нижних отделах легких. Контуры очагов при этом четкие, слияния их не происходит, а размеры их превышают таковые при саркоидозе. Карциноматоз нередко сопровождается плевральным выпотом неиссякаемого серозно-геморрагического характера, содержащего раковые клетки. При саркоидозе экссудативный плеврит наблюдается крайне редко.

Застойные явления в легких чаще всего встречаются при недостаточности и стенозе митрального клапана, при инфекционном миокардите, при заболеваниях почек. Застойные явления в легких развиваются постепенно. Они сопровождаются клиническими симптомами, которые подозрительны в отношении туберкулеза: кашель с мокротой, кровохарканье, одышка, боли в груди. При саркоидозе эти явления наблюдаются крайне редко. Показатели периферической крови при отсутствии обострения эндокардита и застойной пневмонии остаются в пределах нормы, в то время как при СОД наблюдаются лейкопения и лимфоцитопения. При исследовании мокроты у больных с застойным легким обнаруживают клетки «сердечных пороков».

Рентгенологическая картина саркоидоза легких и ВГЛУ имеет большое сходство с таковой у больных с застойными легкими. При саркоидозе на фоне увеличения бронхопульмональных узлов с обеих сторон очаговые тени локализуются в средних и нижних легочных полях на фоне умеренного пневмосклероза. При застойных легких корни значительно расширены за счет сосудов, что может имитировать увеличение ВГЛУ.

При сердечной патологии изменяются контуры сердечной тени. Под влиянием лечения сердечными препаратами рентгенологические изменения, обусловленные застоем в легких, могут полностью регрессировать, что позволяет поставить правильный диагноз.

Мелкоочаговые пневмонии по рентгенологическим данным также могут напоминать саркоидоз легких. Однако клиническая картина при них имеет иной характер: острое начало, повышение температуры, озноб, кашель с мокротой, одышка, головные боли. В периферической крови имеются выраженный лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг нейтрофилов влево, высокая СОЭ.

Рентгенологическая картина саркоидоза и мелкоочаговой пневмонии имеет большое сходство. Очаговые тени при пневмонии крупнее, ВГЛУ не увеличены, иногда наблюдается небольшой плевральный выпот. Лечение неспецифическими антибиотиками приводит к быстрому излечению пневмонии, а саркоидоз требует длительного лечения кортикостероидными препаратами.

Рентгенограммы легких при саркоидозе

— Вернуться в оглавление раздела «Фтизиатрия»

источник

Изучение литературы и анализ наших наблюдений показывают, что течение и диагностика этого заболевания в последние годы претерпели существенные изменения: уменьшилась частота острых и милиарных форм, течение диссеминированного туберкулеза стало более доброкачественным. Он значительно реже (чем 20-30 лет тому назад) наблюдается у детей и подростков, зато все чаще определяется у лиц среднего и пожилого возраста.

По клиническому течению можно выделить два варианта — с более острым характером заболевания, сопровождающимся мелкоочаговой или милиарной диссеминацией, и с малосимптомным хроническим течением, которому присуща смешанная или крупноочаговая диссеминация. В первом случае правильный диагноз устанавливают в среднем за 1,5-2 мес, во втором — за 5-6 мес и более с момента первых признаков болезни. Это еще раз подтверждает мнение Г. Р. Рубинштейна о многообразии и неопределенности симптоматики диссеминированного туберкулеза. Между тем клинико-рентгенологическая (особенно рентгенологическая) диагностика все-таки возможна. Она базируется на следующих признаках.

Для подострого и хронического диссеминированного туберкулеза характерно преимущественное поражение S1,2,4. Типичной также является неравномерность диссеминации в пределах легких, доли, сегмента. Увеличение регионарных лимфатических узлов наблюдалось нами лишь в 2,4 % случаев. Милиарный туберкулез у всех больных характеризовался классической картиной мономорфной просовидной, равномерной, симметричной диссеминации. Однако эти изменения выявлялись рентгенологически не ранее чем через 4-6 нед с момента первых клинических симптомов болезни. Это были больные с мелкоочаговой диссеминацией без распада и с преимущественной локализацией очагов в базальных сегментах, мономорфной крупноочаговой диссеминацией без распада, диффузной, преимущественно интерстициальной диссеминацией и хроническим течением заболевания.

Дифференциальная диагностика диссеминированного туберкулеза, силикоза и силикотуберкулеза обычно трудностей не представляет. Профессиональный маршрут, нередкий кашель со слизистой мокротой, одышка, интерстициальные и узелковые изменения, локализующиеся преимущественно в кортикальных отделах легких, умеренное увеличение медиастинальных лимфатических узлов без обызвествления или с частичным характерным отложением солей кальция — основные критерии, позволяющие в 85-87 % случаев установить диагноз силикоза и силикотуберкулеза.

Однако клинико-рентгенологическое разпознавание начальных явлений силикоза и силикотуберкулеза не всегда легко и просто. По нашим данным, биопсия оказалась показанной также у больных с интерстициальной диссеминацией и массивным увеличением лимфатических узлов средостения, не содержащих солей кальция. В этих случаях возникла необходимость исключения саркоидоза и злокачественного поражения средостения.

Дифференциальная диагностика диссеминированного туберкулеза и саркоидоза II-III стадии до сих пор порой настолько трудна, что заставляет прибегать к биопсии. Однако имеется ряд клинико-рентгенологических критериев, позволяющих все же разграничить эти заболевания. Так, острое, подострое начало и течение болезни с признаками хронической интоксикации несколько чаще встречается при туберкулезе (но саркоидоз II стадии тоже начинается остро). При томографии и бронхоскопии только у единичных больных диссеминированным туберкулезом определяются признаки увеличения трахеобронхиальных и бронхопульмональных лимфатических узлов; при саркоидозе они налицо почти в 90 % случаев. Этот симптом, хотя и наталкивает на мысль о саркоидозе, однако может наблюдаться и при других заболеваниях.

Дифференциальные рентгенологические признаки туберкулеза с саркоидозом базируются на 3 пунктах: на состоянии корней легких; на локализации и характере очаговых изменений; на особенностях легочного рисунка.

Двустороннее расширение корней легких наблюдается при саркоидозе II—III стадии в 70-80 % случаев, одностороннее — в 20-30 % случаев, при туберкулезе — в 2,4 % случаев. При саркоидозе очаги в легких расположены симметрично и локализуются чаще всего в передних и наружных сегментах легких. При диссеминированном туберкулезе высыпания неравномерные и наблюдаются преимущественно в задних сегментах. Легочный рисунок при саркоидозе симметрично усилен, избыточен, при туберкулезе -неравномерен. При саркоидозе распад бывает редко, лишь в III стадии, а при туберкулезе он определяется в среднем у половины больных.

Серьезные трудности возникают при дифференциальной диагностике туберкулеза и саркоидоза II стадии, когда имеется только одностороннее увеличение лимфатических узлов корня легкого. В этих случаях мы отказываемся от пробного лечения и прибегаем к биопсии.

При дифференциальной диагностике хронического диссеминированного туберкулеза с саркоидозом III стадии сомнения возникают при выраженном интерстициальном диффузном поражении, которое может наблюдаться и при туберкулезе. Установить диагноз помогает биопсия. При смешанной диссеминации с наличием очагов уплотнения легочной ткани в верхних долях, с эмфиземой базальных и передних сегментов диагноз саркоидоза III стадии почти не вызывает сомнений.

источник

Дифференциальная диагностика диссеминированного туберкулеза, саркоидоза II стадии, карциноматоза, двусторонней очаговой пневмонии