В.Ю. Мишин
Диссеминированный туберкулез — клиническая форма, которая объединяет специфические процессы в результате распространения МБТ в основном гематогенными и лимфогенными путями, с чем связано многообразие патоморфологических, клинических и рентгенологических проявлений.
Заболевание нередко протекает с развитием очагов диссеминации не только в легких, но и в других органах (слово «диссеминация» (disseminatio) переводится с латинского языка как «рассеивать, распространять»). Распространение МБТ бронхогенным путем в легких имеет место при развитии каверн в легких и самостоятельного значения не имеет.
Диссеминированный туберкулез в структуре клинических форм туберкулеза органов дыхания встречается в 8—15% случаев.
Патогенез и патоморфология. Диссеминированный туберкулез может протекать как самостоятельная форма или быть осложнением любой другой формы туберкулеза первичного или вторичного генеза. В таких случаях процесс распространяется всеми возможными путями — гематогенно, лимфогенно и бронхогенно.
Для развития диссеминированного туберкулеза должны иметь место по крайней мере три условия:
- наличие в организме активно текущего туберкулеза или остаточ ных изменений после ранее перенесенного туберкулеза;
- микобактериемия, т. е. выход в кровь МБТ из какого-либо выше перечисленного эндогенного источника;
- иммунологическая недостаточность и специфическое сенсибилизированное состояние сосудов и легочной ткани, способствующие выходу МБТ из кровеносного русла и возникновению фиксации их в легких.
Развитие диссеминированного туберкулеза связано прежде всего с наличием микобактериемии и чаще возникает при первичном туберкулезе в период рассеивания МБТ в организме.
При вторичных формах заболевания МБТ проникают в кровь из недостаточно заживших или обострившихся очагов в легких, лимфатических узлах, костях, почках и других органах.
При обострении таких очагов в окружающей их ткани вначале образуются лимфангит, лимфоидная инфильтрация и наступает лимфостаз. При этом поражается адвентиция расположенного вблизи кровеносного сосуда, обычно мелких ветвей легочной вены или артерии. По мере прогрессирования процесса образуется эндофлебит или эндартериит.
Возникновению микобактериемии способствуют гиперсенсибилизация организма на почве бактериальной или вирусной инфекции (хронические очаги неспецифической инфекции, ВИЧ-инфекция, корь, грипп), алкоголизм, наркомания, аллергические и иммунные расстройства, авитаминоз, нарушение белкового и других видов обмена.
Гиперсенсибилизации и образованию диссеминированного туберкулеза легких благоприятствует также экзогенная специфическая суперинфекция при длительном и массивном контакте с бактериовыделителями. В этих случаях диссеминированный туберкулез встречается в два раза чаще.
Особую патогенетическую роль в развитии диссеминированного туберкулеза имеет иммунодефицитное состояние организма и нарушение фагоцитарной функции макрофагов. Макрофаги разрушаются в зоне специфического воспаления в легких.
Это ведет к выделению ферментов лизосом, простагландинов и ФНО-а в окружающую ткань, что в значительной степени определят характер и выраженность специфического воспаления, ведет к повышению проницаемости сосудистой стенки и создает условия для диссеминации МБТ в различные органы и системы.
На фоне выраженного иммунодефицита МБТ имеют повышенную вирулентность, специфически сенсибилизируют стенки сосудов и легочную ткань.
Существенное значение имеют эндокринные нарушения, которые развиваются в связи с физиологическими факторами (во время беременности, после родов, при старении) или патологическими состояниями (при поражении гипофиза, симпатико-адреналовой системы и др.).
При диссеминированном туберкулезе изменения, как правило, возникают в обоих легких и носят симметричный характер. Они характеризуются наличием во всех отделах легких множественных очагов. В морфологическом плане различают генерализованные процессы, острый, подострый и хронический диссеминированный туберкулез.
При генерализованных процессах морфологическая картина характеризуется системным поражением кровеносных и лимфатических сосудов и формированием практически во всех органах разнокалиберных очагов казеозного некроза, которые располагаются в тканях без каких-либо перифокальных клеточных реакций, что свидетельствует о наличии выраженных явлений иммунодефицита.
В свою очередь это ведет к развитию синдрома специфической системной воспалительной реакции (SIRS) или туберкулезному сепсису.
В острых случаях диссеминированного туберкулеза очаги в легких имеют одинаковую степень развития. Они представляют собой либо очаги казеозного некроза, окруженные зоной специфического воспаления с характерной для туберкулеза гистологической картиной, либо мелкие участки инфильтративного характера с некрозом в центре.
Характерный для туберкулеза клеточный состав включает гигантские многоядерные клетки обоих типов: клетки Пирогова-Лангханса и клетки рассасывания инородных тел.
Увеличение количества полиморфноядерных лейкоцитов в зонах воспаления приводит к расплавлению казеозных масс и их распаду. В результате в очагах диссеминации могут возникать полости, размеры которых и состояние стенок зависят от тяжести заболевания.
В зависимости от размеров очагов выделяют острый милиарный и острый крупноочаговый диссеминированный туберкулез легких.
При милиарном туберкулезе на разрезе в легких выявляются мелкие однотипные бугорки и легкое как бы «посыпано просом»(milaе — просо), от внешнего вида которых и произошло название этой формы. В связи с этим милиарный туберкулез относят к острому мелкоочаговому диссеминированному туберкулезу.
Макроскопически в легких обнаруживают множественные мелкие желтовато-серые бугорки, не склонные к слиянию, расположенные симметрично в обоих легких отдельно или мелкими комплексами из 2—3 бугорков.
Бугорки состоят из эпителиоидных клеток, мононуклеаров, нейтрофильных лейкоцитов, лимфоцитов и единичных клеток Пирогова-Лангханса. В центральной зоне бугорков чаще всего наблюдается казеозный некроз.
Милиарный туберкулез легких характеризуется поражением капилляров и мелких вен, когда в межальвеолярных перегородках, реже в альвеолах, образуются в основном продуктивные (реже экссудативные) бугорки по ходу сосудов.
При этом в легких развиваются острые микроциркуляторные, дистрофические изменения и острая эмфизема. Легкие при милиарном туберкулезе поражаются на всем протяжении, но иногда процесс может локализоваться только в верхних долях.
При милиарном туберкулезе, как правило, поражаются одновременно лимфатические сосуды легких. Вначале в них образуются бугорки, а при затихании воспалительного процесса развивается хронический фиброзный лимфангит.
Рентгенологическая картина дополняется образованием плевральных наложений чаще в верхних отделах, а иногда и по всей поверхности легких, а также в междолевых и парамедиастинальных пространствах.
Милиарный легочный процесс нередко сопровождается поражением других органов. При лечении отмечается благоприятное течение процесса, когда бугорки подвергаются уплотнению, рассасыванию и
рубцеванию. В случаях прогрессирования развивается генерализация процесса с развитием специфического поражения ЦНС.
Острый крупноочаговый диссеминированный туберкулез легких развивается при слиянии экссудативно-казеозных очагов с формированием очагов лобулярной пневмонии, а при их творожистом некрозе — лобулярной казеозной пневмонии. В этих случаях поражаются главным образом междольковые вены, реже — ветви легочной артерии в местах их разветвления.
Развивается некробиоз стенок сосудов и пропитывание кровью межуточной ткани, реже паренхимы легкого. При проникновении МБТ образуются крупные туберкулезные очаги, имеющие однотипный характер, располагающиеся симметрично, преимущественно субплеврально в верхних долях.
При прогрессировании очаговых поражений в результате творожистого распада и гнойного расплавления некротических масс формируются каверны, располагающиеся асимметрично, что придает легким сотовое строение.
В происхождении таких каверн известную роль играет повреждение кровеносных сосудов в результате тромбоза и облитерации. С образованием каверн открывается путь для бронхогенного распространения МБТ.
Подострый диссеминированный туберкулез легких характеризуется вовлечением в процесс более крупных сосудов. Очаги при этом варианте течения диссеминированного туберкулеза имеют средние и большие размеры, тканевая реакция чаще экссудативно-продуктивная с различным видом прогрессирования и заживления.
При этом характерны очаги крупных размеров, находящиеся в разной стадии развития, выражен периваскулярный и перибронхиальный склероз, очаговый и диффузный склероз в плеврокортикальной и прикорневой зонах.
Возможно образование деструкции легочной ткани с формированием характерных для подострых форм диссеминированного туберкулеза так называемых штампованных каверн. Такие каверны имеют очень тонкие стенки, в них казеознонекротический слой выражен крайне слабо, вокруг почти нет воспалительного вала, фиброз не выражен.
Хронический диссеминированный туберкулез развивается в результате многократно повторяющихся волн микобактериемии, что приводит к появлению все новых и новых очагов в легких. При этом
течении заболевания состояние очагов диссеминации отличается разной степенью давности.
Очаги за счет разного времени образования различаются по размеру (милиарные, мелкие, средние, крупные) и морфологической структуре.
Встречаются эпителиоидноклеточные гранулемы с признаками фиброзирования в виде образования капсул или полного рубцевания, а на их фоне — очаги с острым распадом и образованием полостей, а также более старые полостные образования.
Все это свидетельствует о том, что процесс протекает во времени с периодами обострения и затихания. В периоды обострения очаги могут увеличиваться не только в количестве, но и в размерах, путем распространения воспалительных изменений по периметру. На всем протяжении легочной ткани имеются признаки эмфиземы.
Формируется диффузный сетчатый пневмосклероз, уменьшается объем верхних отделов легких за счет фиброзных и цирротических изменений, происходит передислокация бронхососудистого пучка; часто имеются плевральные изменения.
При хроническом диссеминированном туберкулезе через определенный промежуток времени формируется правожелудочковая гипертрофия миокарда (легочное сердце).
При всех формах диссеминированного туберкулеза возможно обсеменение МБТ других органов и тканей (оболочек мозга и серозные оболочки, кости и органы мочеполовой системы, кишечник и др.).
Клиническая картина. Выделяют следующие типы течения диссеминированного туберкулеза легких:
- острейший туберкулезный сепсис;
- острый милиарный и крупноочаговый диссеминированный туберкулез легких;
- подострый диссеминированный туберкулез легких;
- хронический диссеминированный туберкулез легких.
Острейший туберкулезный сепсис проявляется быстрым и выраженным развитием синдрома интоксикации с явлениями инфекционно-токсического шока, связанного с микобактериальным сепсисом.
Заболевание протекает очень остро с гиперпиретической (температура тела от 41 °С и выше) лихорадкой, профузными потами, выраженной адинамией, сердечной недостаточностью, одышкой и в короткие сроки (1 — 1,5 мес) заканчивается летальным исходом. Подобное течение туберкулеза характерно для больных на поздних стадиях ВИЧ-инфекции при содержании CD4+ — лимфоцитов менее 200-100 в 1 мм3.
Острый милиарный и крупноочаговый диссеминированный туберкулез легких обычно начинается под маской острого инфекционного заболевания или внебольничной пневмонии и проявляется выраженным синдромом интоксикации и бронхолегочными проявлениями заболевания.
Больные вначале жалуются на общее недомогание, ухудшение сна и аппетита, диспепсические расстройства, головную боль, субфебрильную температуру. При анализе истории жизни имеет значение длительный контакт с туберкулезными больными, тяжелые психические и физические травмы, сопутствующие заболевания из группы риска, плеврит, беременность и послеродовый период.
Клинически выделяют три варианта течения острого диссеминированного туберкулеза по преобладанию тех или иных симптомов:
- легочная форма: преобладают симптомы острого воспалительного бронхолегочного заболевания, дыхательной недостаточности и выраженной интоксикации;
- тифоидная форма: преобладают симптомы острого инфекционного заболевания и выраженной интоксикации;
- менингиальная форма: преобладают менингиальные симптомы в связи распространением туберкулезного воспаления на мозговые оболочки и выраженная интоксикация.
Это деление достаточно условно, так как при всех вариантах имеются выраженные «грудные» проявления заболевания, симптомы интоксикации и явления дыхательной недостаточности.
При осмотре больного — состояние тяжелое или крайне тяжелое с явлениями инфекционно-токсического шока. Кожа бледная, цианотичная.
Кашель у таких больных в начале заболевания большей частью сухой, надсадный или с выделением небольшого количества слизистой мокроты, в которой редко обнаруживаются МБТ. При обследовании легких определяются тимпанит, жесткое дыхание, небольшое количество сухих и мелкопузырчатых влажных хрипов, незначительное притупление перкуторного звука и нежная крепитация в межлопаточном пространстве.
В течение 1—2 нед состояние пациентов ухудшается, нарастают симптомы интоксикации: температура тела повышается до 39—40 °С, появляются ночные поты, нарастают слабость, адинамия, тахикардия, акроцианоз, иногда появляется желтушное окрашивание кожных покровов.
Кашель становится влажным с выделением слизисто-гнойной мокроты, возможно кровохарканье, развивается одышка; в легких разнокалиберные влажные хрипы; в мокроте часто обнаруживают МБТ.
В оболочках и веществе мозга при наступлении диссеминации развиваются признаки менингита и менингоэнцефалита, появляется ригидность мышц затылка, симптомы Кернига и Брудзинского. В таких случаях необходимо провести люмбальную пункцию и исследовать СМЖ.
При прогрессировании процесса он принимает генерализованный характер: поражаются не только легкие, но и серозные оболочки, печень, селезенка, кишечник и другие внутренние органы. В подобных случаях больные с нераспознанным своевременно диссеминированным туберкулезом и при поздно назначенном специфическом лечении быстро погибают при явлениях тяжелой интоксикации, гипоксемии и гипоксии.
Гематологические сдвиги в начале заболевания характеризуются лейкоцитозом до 15—18 • 10‘9/л, который по мере прогрессирования сменяется лейкопенией до 4—5 • 10’9/л и тромбоцитопенией до 90—100 * 109/л.
Одновременно наблюдаются эозинопения, лимфопения, абсолютный и относительный нейтрофилез со сдвигом влево, но без токсической зернистости цитоплазмы, СОЭ резко увеличена до 40—50 мм/ч. В моче определяются иногда белок, микрогематурия, положительная диазореакция.
В последнее время острый диссеминированный туберкулез наиболее часто встречается у ВИЧ-инфицированных больных, что определяет очень высокую частоту летальных исходов.
Рентгенологическая картина. При милиарном туберкулезе рентгенологическая картина в первые дни заболевания характеризуется диффузным понижением прозрачности легких со смазанностью сосудистого рисунка, а затем появлением мелкопетлистой сетки вследствие воспалительного уплотнения интерстициальной ткани.
На этом фоне определяются множественные, округлой формы, хорошо отграниченные и расположенные в виде цепочек очаги размером 1—2 мм в диаметре, симметрично расположенные в верхних и средних отделах легких или, чаще, по всем легочным полям.
Интенсивность очагов малая или средняя, они не сливаются между собой и расположены симметрично, гуще в средних и нижних отделах легких. Этот феномен объясняется неодинаковой в различных отделах легких суммацией теней на рентгенограмме.
Сосудистый рисунок плохо виден. Корни легких при диссеминированном туберкулезе могут быть расширены, неструктурны и «обрублены», так как не видны сосуды, отходящие от них.
Характерная рентгенологическая картина может появиться не одновременно с клиническими проявлениями, а через 1—2 нед, что связано с разрешающими возможностями рентгенографии. В связи с этим рекомендуется повторное рентгенологическое исследование через 2 нед в случае неясного диагноза.
В этих случаях КТ высокого разрешения дает возможность установить факт наличия диссеминации на более ранних этапах болезни, когда выраженные изменения на обзорной рентгенограмме еще отсутствуют.
При крупноочаговых процессах в легких определяют лобулярные очаги неправильной формы, без резких очертаний, диаметром до 5—10 мм. В таких случаях трудно различить сетчатый рисунок воспалительных изменений интерстициальной основы легкого.
Очаги могут сливаться между собой, образуя фокусы и участки инфильтрации. Иногда такую картину называют «снежная буря», так как на рентгенограмме очаги выглядят как хлопья снега. При расплавлении казеозных участков образуются пневмониогенные полости распада самой различной величины.
Подострый диссеминированный туберкулез легких характеризуется многообразием клинических проявлений. У одних больных он начинается под видом острого инфекционного заболевания, у других — гриппа, затянувшегося бронхита; в отдельных случаях отмечается кровохарканье.
Клиническая картина имеет разную степень выраженности и разное сочетание симптомов туберкулезного воспаления. Состояние больных при этом варианте диссеминированного туберкулеза часто ближе к удовлетворительному. Начало заболевания обычно постепенное и малосимптомное.
Часто больные выявляются при плановых флюорографических обследованиях. Больной может быть выявлен также при обращении к врачам узких специальностей в связи с туберкулезным поражением различных органов, например к отоларингологу, в связи с осиплостью голоса или афонией.
Интоксикационный синдром выражен умеренно. Повышение температуры тела до субфебрильных цифр обычно отмечается вечером или после физической или эмоциональной нагрузки.
При физическом исследовании характерно укорочение перкуторного звука, жесткое дыхание в верхних отделах, влажные локальные мелкопузырчатые хрипы, чаще в межлопаточном пространстве.
В мокроте, как правило, выявляются МБТ, что является доказательством туберкулезной природы изменений в легких. В анализе крови отмечается невыраженный лейкоцитоз, часто лимфопения, увеличение СОЭ. Реакция Манту с 2 ТЕ ППД-Л обычно положительная, может быть и гиперергической.
При бронхологическом исследовании возможно выявление туберкулеза бронхов в активной фазе или следов ранее перенесенного туберкулеза бронхов, что является подтверждением туберкулезной природы диссеминации.
Кроме этого, при бронхоскопии может быть получен патологический материал (мокрота, БАЛ-жидкость, биоптаты) для микробиологического и гистологического исследования.
Подострый диссеминированный туберкулез при затихании процесса и неполном рассасывании очагов может переходить в хронический.
Рентгенологическая картина. Подострый диссеминированный туберкулез характеризуется наличием разнокалиберных очаговых теней в верхних и средних отделах или по всем легочным полям, но с обязательным и преимущественным поражением верхних отделов.
Очаги неодинаковы по размерам — от мелких до крупных неправильной округлой формы, располагаются отдельно или конгломератами; могут быть полиморфными за счет различной давности образования. Более характерно цепочкообразное расположение очагов, что связано с продольной проекцией мелких кровеносных сосудов.
Очаги округлой формы, разной интенсивности, их контуры могут быть четкими или размытыми. Они могут сливаться между собой, образуя фокусы и участки инфильтрации. Характерно образование полостей распада в верхних отделах.
Полости могут иметь вид «штампованных каверн», четко отделенных от окружающей ткани, с тонкими стенками. Каверны могут быть одиночные и множественные. Часто встречается симметричное краевое расположение штампованных каверн — так называемые очковые каверны. При расплавлении казеозно-некротических участков образуются пневмониогенные полости распада.
Легочный рисунок может быть усилен за счет пневмосклероза, может быть «смазан» очаговыми тенями. Обычно имеются различные плевральные реакции за счет перенесенных ранее рецидивирующих плевритов.
Хронический диссеминированный туберкулез легких формируется при несвоевременном выявлении или в связи отсутствием рационального лечения подострого диссеминированного туберкулеза. Чаще наблюдается улиц, уже состоящих на учете в противотуберкулезном диспансере, однако иногда диагностируется у впервые выявленных больных.
Течение его длительное, волнообразное — с периодами обострений и ремиссий, с постепенным нарастанием клинической симптоматики.
К симптомам, характерным для хронического диссеминированного туберкулеза, относится интоксикация (слабость, постоянный субфебрилитет); со временем присоединяются симптомы дыхательной (одышка) и сердечной недостаточности (тахикардия). Могут наблюдаться кровохарканье и кровотечение.
Характерна волнообразность течения заболевания: периоды ремиссии сменяются периодами обострений. При объективном обследовании больного часто можно видеть слабое развитие подкожной клетчатки, небольшое уплощение грудной клетки с расширением в нижних отделах.
При перкуссии отмечается незначительное притупление легочного звука в верхних отделах и паравертебрально; при аускультации иногда можно услышать жесткое дыхание, одиночные или рассеянные влажные мелкопузырчатые и сухие хрипы.
В анализе крови часто наблюдается нейтрофильный сдвиг влево, ускорение СОЭ. У таких больных имеется постоянное массивное бактериовыделение. Реакция Манту 2 ТЕ ППД-Л слабоположительная.
При функциональных исследованиях выявляется снижение ЖЕЛ.
Во время ремиссии больного могут беспокоить невыраженный кашель со слизисто-гнойной мокротой, одышка, утомляемость, периодический субфебрилитет. При обострении эти симптомы усиливаются,
часто отмечается кровохарканье.
При физическом исследовании могут выявляться все симптомы поражения бронхолегочной системы в разных комбинациях и разной степени выраженности. Со временем присоединяются симптомы сердечной недостаточности.
Рентгенологическая картина характеризуется наличием большого количества полиморфных очаговых теней, расположенных на фоне усиленного и деформированного легочного рисунка. На любом этапе болезни могут образовываться каверны в одном или обоих легких.
Симметричность патологических теней выражена значительно меньше, чем при других вариантах диссеминированного туберкулеза.
Характерны уменьшение верхних отделов легких за счет выраженного фиброза, цирроза или наличия полостных образований на верхушках легких, часто асимметричных; в нижних отделах легких — признаки эмфиземы. Легочной рисунок обеднен и деформирован по типу «ветвей плакучей ивы». Корни легких смещены вверх и деформированы, имеется смещение органов средостения. Изменяются форма и положение диафрагмы.
Диагностика диссеминированного туберкулеза проводится на основе комплексного клинико-лабораторного и лучевого обследования больного.
Реакция Манту с 2 ТЕ ППД-Л в большинстве случаев бывает отрицательной, что связано с выраженными явлениями вторичного иммунодефицита, характерного для данной категории больных.
В диагностике милиарного туберкулеза имеет существенное значение осмотр глазного дна, где даже в начальных проявлениях заболевания можно увидеть мелкие очаги специфического воспаления.
Дифференциальную диагностику диссеминированного туберкулеза легких чаще всего проводят с заболеваниями, дающими рентгенологическую картину диссеминированного процесса в легких, — аденоматозом, карциноматозом, лимфогранулематозом, очаговой пневмонией, саркоидозом, милиарным микозом легких, пневмокониозом, экзогенным аллергическим и идиопатическим альвеолитами.
Лечение проводят в стационаре противотуберкулезного учреждения на фоне гигиено-диетического режима (стол № 11).
Химиотерапию у впервые выявленных больных в интенсивной фазе лечения проводят четырьмя противотуберкулезными препаратами: изиниазидом, рифампицином, пиразинамидом и этамбутолом, а в фазе продолжения лечения — двумя препаратами.
Это комбинации — изониазид и рифампицин или изониазид и этамбутол (I стандартный режим химиотерапии). В случаях хронического течения заболевания и при выявлении множественной лекарственной устойчивости МБТ назначают IV режим химиотерапии резервными противотуберкулезными препаратами.
При остром диссеминированном туберкулезе показано также включение в схему лечения кортикостероидов и иммуномодуляторов. Чаще всего применяют курс преднизолона по 15-20 мг/сут в течение 6—8 нед в сочетании с Т-активином или лейкинфероном.
При своевременно начатой и правильно проведенной комплексной терапии прогноз острых форм диссеминированного туберкулеза большей частью благоприятный.
В сомнительных случаях, когда диагноз «милиарный туберкулез» невозможно исключить из дифференциального ряда, показано назначение противотуберкулезных препаратов (изониазид, рифампицин, пиразинамид, этамбутол) exjvantibus с последующей оценкой клинико-рентгенологической динамики процесса в легких.
источник
Под словом диссеминация (от латинского disseminatio — рассеивать, распространять) принято понимать распространение возбудителя инфекционной болезни из первичного очага или опухолевых клеток из основного узла по кровеносным, лимфатическим и иным путям в пределах одного органа или всего организма. Диссеминированный процесс может быть гематогенным, лимфогенным, лимфогематогенным. Бронхогенное обсеменение лёгких чаще встречают как фазу прогрессирования заболевания и не считают патогенетически типичной для диссеминированного туберкулёза.
Диссеминированный туберкулёз лёгких — клиническая форма, характеризующаяся образованием множественных туберкулёзных очагов. Под этим названием было собрано несколько разнообразных по клиническим проявлениям заболеваний, объединённых наличием на рентгенограмме органов грудной клетки изменений симметричных в пространстве (двусторонние, приблизительно в аналогичных сегментах, чаще в верхних отделах) и во времени (изоморфность, одинаковая степень развития процесса — очаги, инфильтрация, каверны и т.п.).
По патогенезу различают гематогенно-диссеминированный туберкулёз и диссеминированный туберкулёз, развивающийся вследствие лимфо-бронхогенного распространения микобактерий.
Клинически диссеминированный туберкулёз лёгких может быть острым, генерализованным гематогенно-диссеминированным, подострым и хроническим.
Острый диссеминированный туберкулез
Острый гематогенно-диссеминированный туберкулёз лёгких выделен в отдельную клиническую форму — милиарный туберкулёз. Распространение инфекции в этом случае происходит с током крови, и очаги образуются по ходу мелких сосудов. Своевременно выявленный милиарный туберкулёз даёт положительную динамику в ответ на лечение поскольку проникновение химиопрепаратов из крови происходит достаточно интенсивно. Развитие милиарного туберкулёза при первичном процессе закономерно, поскольку бактериемия типична для раннего периода туберкулёзной инфекции, а специфический иммунитет несовершенен или отсутствует. Источник диссеминации. как правило, — казеозно-изменённые внутригрудные лимфатические узлы, топографически и функционально связанные с кровеносной и лимфатической системами (из лимфатического узла по току лимфы в венозное русло или вследствие эрозии сосуда в зоне воспаления). У взрослых и пожилых людей источником диссеминации может стать реактивация старого процесса в лимфатических узлах. Тогда заболевание носит черты вторичного туберкулёза. Общей для обоих вариантов патогенеза милиарного туберкулёза бывает лимфогенная фаза, поскольку изначально возбудитель двигается от поражённого лимфатического узла по лимфатическим путям, вызывая специфический туберкулёзный лимфангиит, а затем бактериемию.
Первичная диагностика трудна, поскольку мокрота бывает не всегда, она скудна и редко содержит микобактерий. Трансбронхиальная биопсия или биопсия печени часто подтверждает диагноз. Биопсия костного мозга даёт положительный результат примерно в 2/3 случаев. Классический милиарный туберкулёз развивается вследствие гематогенного распространения вслед за первичным инфицированием, то есть пациенты не имеют туберкулёза в анамнезе.
Клиника. Острая форма диссеминированного туберкулёза возникает внезапно, практически без продромального периода, сопровождается тяжёлой интоксикацией, тахикардией и одышкой, гипертермией, увеличением СОЭ, умеренным лейкоцитозом, лимфопенией и моноцитозом. Заболевание часто проявляет себя как лихорадка неясного генеза, иногда с двугорбой температурной кривой, нередко сопровождаемая анемией и спленомегалией. В детском возрасте милиарный туберкулёз способен быть молниеносным. Аускультация и перкуссия первое время остаются неинформативными, выявить очаги на рентгенограмме можно раньше, чем выслушать хрипы. Клиническая картина опережает рентгенологическую картину на 2-6 нед. Трудность первичной диагностики заключается в том, что изменений на рентгенограмме ещё нет, пациенты длительное время могут иметь отрицательные туберкулиновые пробы, а в мокроте (если она есть) не находят микобактерий. Лабораторные данные неспецифичны и характеризуются умеренной анемией, увеличенной СОЭ, лимфопенией и моноцитозом, гипонатриемией и поликлональными нарушениями синтеза g -глобулинов.
Начальная диагностика строится на врачебной логике. Клинически выявляют лёгочную (с преобладанием одышки и других лёгочных симптомов) и тифоидную (с преобладанием симптомов интоксикации вплоть до спутанности сознания) формы. В основу дифференциальной диагностики сначала ставят лихорадочное состояние, наиболее частые причины которого различны в разных странах. Если в странах юго-восточного региона рекомендуют исключать тропические лихорадки, то в отечественных условиях начало заболевания дифференцируют с брюшным тифом, геморрагической лихорадкой с почечным синдромом, тяжёлыми вирусными заболеваниями. Вспомним, что при брюшном тифе, как правило, есть продромальный период, частота сердечных сокращений снижена, несмотря на лихорадку, в периферической крови отмечают лейкопению при относительном лимфоцитозе.
Рентгенография. Если изначально лихорадка длится более 7-10 дней (что редко бывает при большинстве инфекций), то исключение милиарного туберкулёза необходимо. Чаще всего через 10-14 дней возникают изменения на рентгенограмме. Они изначально носят нежный характер, но достаточно быстро нарастают. Морфологическая основа рентгенологической картины — туберкулёзные очаги, образующиеся при слиянии туберкулёзных бугорков. Милиарный туберкулёз характеризуется наличием многочисленных мелкоочаговых теней, равномерно рассеянных во всех отделах лёгких. Очаги локализуются по ходу сосудов цепочками по 4-5 очагов. Как правило, они не превышают 2-3 мм в диаметре, за что их называют просовидными, или милиарными (от латинского milium — просо, просяное зерно).
Иногда создаётся впечатление, что в средних и нижних отделах очагов больше, но это — следствие большей толщины лёгкого в этих отделах и тесного прилежания именно средних и нижних участков к кассете при рентгенографии. Воспалительное уплотнение междольковой и внутридольковой лёгочной межуточной ткани приводит тому, что лёгочный рисунок приобретает мелкосетчатый и петлистый характер. Эксперты ВОЗ при подозрении на милиарный туберкулёз рекомендуют сделать более жёсткий снимок и смотреть его при ярком свете, обращая особое внимание на межрёберные пространства: в этом случае можно разглядеть первые небольшие очаги. Согласно данным североамериканских клиницистов, типичная рентгенологическая картина милиарного туберкулёза — двусторонняя симметричная тотальная мягко- и мелкоочаговая диссеминация, изначально распознаваемая на боковых снимках или на мягких рентгенограммах. Если больной не получает лечения, очаги сливаются, нарастает картина двусторонней инфильтрации, снежной бури. Такие рентгенологические изменения соответствуют обширному казеозу лёгочной ткани.
Наиболее неблагоприятна так называемая ареактивная форма гематогенно-диссеминированного туберкулёза, когда на фоне массивной бактериемии и бактериогистии практически не формируются гранулёмы, развивается панцитопения. В этом случае прогноз остаётся неблагоприятным даже при своевременно начатой химиотерапии.
Отдельно выделяют менингеальную форму острого диссеминированного туберкулёза, или туберкулёзный менингит. Неврологические признаки воспаления мозговых оболочек не имеют этиологической специфичности. У больного поднимается температура тела до 38 0 С и выше, нарастает головная боль, появляется рвота, не связанная с приёмом пищи. По мере прогрессирования болезни развиваются заторможенность, сопор и кома. Важно отметить ригидность затылочных мышц, положительные симптомы Брудзинского и Кернига. При протекании процесса по типу менингоэнцефалита могут возникать гемипарезы, гемиплегии, нарушения функций тазовых органов.
Люмбальная пункция. В дифференциальной диагностике решающее значение имеют результаты исследования спинномозговой жидкости (СМЖ).
При туберкулёзном менингите спинномозговая жидкость прозрачная, вытекает частыми каплями (мутной она бывает при гнойном менингите).
Цитоз составляет 100-600 клеток в 1 мм 3 , преобладают лимфоциты (норма до 3-5 лимфоцитов в 1 мм 3 ); повышено содержание белка до 6-10 г/л и более, понижено содержание сахара и хлоридов. Этот признак сам по себе не очень информативен, поскольку такие результаты анализа могут встречаться и при гнойном менингите.
В собранной СМЖ через сутки выпадает нежная фибриновая плёнка в виде сетки, паутинки, служащей в микробиологических исследованиях материалом для поиска микобактерий.
При интерпретации данных исследований СМЖ очень большое значение имеет типичный для туберкулёзного менингита синдром белково-клеточной диссоциации — результат преобладания застойных явлений над воспалительными изменениями. Этот синдром характеризуется высоким содержанием белка в СМЖ, достигающим 3%, и сравнительно низким цитозом, близким к норме или незначительно её превышающим. Это свидетельствует о так называемом блоке ликворных путей.
Туберкулёзный менингит — неблагоприятная форма, дававшая практически 100% летальность в те времена, когда ещё не применяли антибактериальные препараты; но и сейчас только ранняя диагностика позволяет радикально помочь пациенту. При лечении туберкулёзного менингита важно знать степень проникновения препаратов в СМЖ (табл. 6-1).
Табл. 6-1. Степень проникновения препаратов в спинномозговую жидкость
Характер проникновения в СМЖ
Наряду с туберкулёзным менингитом различают туберкулёму мозга, формирующуюся в его субкортикальных отделах. В группе туберкулёзно-аллергических реакций выделяют туберкулёзную энцефалопатию, проявляющуюся нарушением сознания и комой.
Для генерализованного гематогенно-диссеминированного туберкулёза характерно наличие экссудативно-казеозных очагов во многих органах.
Подострый и хронический диссеминированный туберкулез легких
Подострый диссеминированный туберкулёз характеризуется подострым течением. Рентгенологические и клинические признаки появляются одновременно. Клиническая картина близка к таковой при тяжёлой двусторонней пневмонии, хотя возможна и менее выраженная симптоматика. Больные отмечают кашель с различным количеством слизистой или белёсой мокроты. Уже при физикальном обследовании обнаруживают двусторонние изменения, характеризующиеся сначала жёстким дыханием, а затем — различными хрипами. При перкуссии появляется коробочный оттенок. В первые недели болезни туберкулиновые пробы могут быть отрицательными, но через 1,5-2 мес. они становятся положительными.
Достаточно информативно бактериологическое исследование мокроты на М. tuberculosis, особенно при наличии признаков распада лёгочной ткани. При поражении почек целесообразно провести посев мочи. Для рентгенологической картины подострого диссеминированного туберкулёза патогномонично поражение преимущественно верхних отделов, слияние очагов, наличие инфильтрации и формирование штампованных или очковых каверн, располагающихся довольно симметрично в верхних долях обоих лёгких. Увеличенные внутригрудные лимфатические узлы или наличие плеврита также будут свидетельствовать в пользу туберкулёзной этиологии диссеминации. Одновременно возможны экстраторакальные поражения.
Чаще при подострой форме преобладает гематогенный путь обсеменения, но клинико-рентгенологически выделяют также диссеминированный туберкулёз бронхогенного происхождения. В этом случае очаги в лёгких рассеяны неравномерно, их двустороннее распространение асимметрично. Диагноз подострой формы туберкулёза обычно подтверждают при бронхологическом исследовании.
Хронический диссеминированный туберкулёз также может быть гематогенным и лимфобронхогенным. Для него характерны постепенное нарастание клинической картины и длительное волнообразное течение. Даже в период обострения проявления болезни не носят критического характера. В разное время в процесс возможно вовлечение различных органов и систем. Долгое время единственной жалобой могут быть снижение толерантности к физическим нагрузкам, исподволь нарастающая одышка, покашливание.
Если больной измеряет температуру тела, то находят субфебрилитет. При деструкции лёгких довольно вероятно обнаружение микобактерий в мокроте. Иногда процесс выявляют при очередном профилактическом лучевом исследовании. Рентгенологическая картина хронического диссеминированного туберкулёза проявляется, прежде всего, симметричным поражением верхних отделов обоих лёгких, типично наличие полиморфных очагов, старых очагов, включая кальцинаты. Верхние доли со временем уменьшаются в объёме, подтягивая вверх корни лёгких. В нижних отделах развивается эмфизема.
Врач общей практики, особенно представитель амбулаторного звена практического здравоохранения, при выявлении диссеминированного процесса в лёгких не должен брать на себя окончательную диагностику заболевания. Обнаружив этот синдром и оперативно выполнив минимум исследований, он должен направить пациента в центральное пульмонологическое или фтизиатрическое учреждение города, области или республики. Не следует брать на себя проведение пробной терапии.
В специализированных учреждениях дифференциальную диагностику проводят с такими заболеваниями, как саркоидоз, пневмокониоз, канцероматоз, фиброзирующие альвеолиты, гемосидерозы, различные виды гранулематозных поражений лёгких и др.
источник
•Лающий кашель — при стенозе гортани
•Немое легкое стадия течения заболеваний легких, сопровождающаяся снижением вентиляционной способности
• Коробочный звук- перкуторный звук при эмфиземе
•»Розовые пыхтельщики» и «синие отечники» название хабитуса людей с двумя различными формами хронической обструктивной болезни легких — эмфизематозной («розовые пыхтельщики» — худые больные с розовым цветом лица, которые вынуждены дышать через сложенные в трубочку губы) и бронхитической («синие отечники» — тучные больные с диффузным цианозом,у которых быстро развиваются легочное сердце и сердечная недостаточность)
•Пальцы -«барабанные палочки» и ногтевые пластинки — «часовые стёкла» при ХОБЛ
•Мокрота в виде малинового желе – слизисто — кровянистая мокрота при опухолях легких
•»Крылья ангела смерти или крылья бабочки — симметричная прикорневая инфильтрация на рентгенограмме легких, вторая стадия острого легочного повреждения (ресспираторного дистресс — синдрома взрослых)
•легкое фермера, птицевода — разновидности пневмонитов или экзогенных аллергических альвеолитов
•»Снежная буря — вид легких на рентгеновском снимке при ряде заболеваний, характерной чертой которых является диссеминированные высыпания (туберкулез, силикоз)
•»Пчелиные соты» — R-картина легких при диффузном фиброзирующем альвеолите, окончательная стадия которого носит название «сотового легкого»
•Стадии cерого и красного опеченения — стадии крупозной пневмонии
•»Творожистая» (казеозная) пневмония при туберкулёзе, при ней бывает «ржавая» мокрота.
•Болезнь легионеров — легионеллез- это редкая разновидность пневмонии. Возбудитель заболевания Legionella pneumophillia
•Хруст снега — аускультативный симптом плеврита
Уплотнение и болезненность при пальпации грудных и спинных мышц. Наблюдают в некоторых случаях инфильтративного туберкулеза легких, сухом плеврите.
дифференциально-диагностический признак сухого плеврита и межреберной невралгии: при сухом плеврите боль усиливается, если больной наклоняется в здоровую сторону; при межреберной невралгии — если больной наклоняется в сторону поражения.
• Симптом Штернберга — определяют при сухом плеврите, мезадените: боль, возникающая при пальпации по ходу корня брыжейки, то есть по косой линии Штернберга, идущей из правой боковой области в левую подреберную. Служит для дифференциальной диагностики между хроническим аппендицитом и мезаденитом
•»Шум треснувшего горшка» — возникает при перкуссии над большими кавернами при туберкулёзе
•«Снежная буря», «Звездное небо» — рентгенологические симптомы туберкулеза
•»Творожистая» (казеозная) пневмония
•»Манная крупа» — туберкулезный менингит
•симптом яблочного желе—язвенное поражение слизистых при туберкулезе- пораженная ткань бледнеет, становятся видимыми люпомы в виде желтовато-коричневых узелков, похожих по цвету на яблочное желе.
•»Шум поезда в тоннеле», «машинный шум» аускультативные феномены при открытом боталовом протоке
•»Пляска каротид»- отчетливо выраженная пульсация общих сонных артерий при недостаточности аортального клапана
•»Ритм галопа» — определяемый аускультативно трехчленный (редко четырехчленный) сердечный ритм, напоминающий по акустическим признакам топот галопирующей лошади
•»Ритм перепела» — раздвоение второго тона в точке Боткина-Эрба при сужении левого предсердно-желудочкового отверстия.
•»Пушечный тон» (Стражеско) — при полной AV блокаде
•»Шум волчка»- непрерывный жужжащий шум, выслушиваемый над яремными венами при выраженной анемии и обусловленный пониженной вязкостью крови
•»Кошачье мурлыканье»- пальпаторное ощущение, возникающее у врача при прощупывании области сердца у больных некоторыми пороками сердца. Обусловлено дрожанием грудной клетки при прохождении крови через изменённые, суженные отверстия клапанов сердца
• «деревянный башмак» — форма сердца на рентгенограмме при трикуспидальной недостаточности
•»Грудная жаба» — стенокардия (ишемическая болезнь сердца)
•»Панцирное сердце” — это вариант сдавливающего перикардита, при котором происходит обызвествление перикарда, который превращается в ригидный, плотный, малоподвижный мешок (панцирь), окружающий сердце
•»Кошачья спинка» на ЭКГ подъем сегмента ST при инфаркте.
•«Волосатое сердце» — фибринозный перикардит
•Симптом Арлекина — гиперемия 1/2 половины тела, которую связывают с изменением тонуса сосудов при незрелости нервной системы.
•Симптом снеговика — рентгенологический признак тотального аномального дренажа легочных вен.
•»Бычье сердце» – при кардиомиопатии
• Симптом Мюссе (по имени больного — франц. поэта 19 в. А. Мюссе) — синхронное с ритмом сердца покачивание, признак недостаточности клапана аорты, обусловленный резким изменением кровенаполнения артерий головы.
• Лукина — Либмана (Libman) симптом. Возможный признак затяжного септического эндокардита: наличие петехий с бледноватым центром на конъюнктиве нижнего века.
• Ослера (Osler) симптом. Признак микроэмболии у больных септическим эндокардитом: мелкие болезненные эритематозные припухания на кончиках пальцев.
Болезни органов брюшной полости
• Стул в виде малинового желе — кровь свернулась, но процессы разложения еще не успели начаться ( при дивертикулах, инвагинациях стенок кишечника)
• Рвота «кофейной гущей» — признак желудочно-кишечного кровотечения, кровавая рвота, при которой рвотные массы имеют черно-коричневый цвет, обусловленный образованием солянокислого гематина при взаимодействии крови с соляной кислотой желудочного сока
• «брюшная жаба» — приступ ишемических болей в животе
• «Мускатная печень»- венозное полнокровие печени
•»Арбузный желудок» — (watermelon stomach) – нарушение строения кровеносных сосудов выстилки желудка. При эндоскопическом исследовании на внутренней поверхности желудка видны продольные складки, содержащие скрученные кровеносные сосуды и напоминающие полосы на корке арбуза
• «Булыжная мостовая «- бугристая слизистая оболочка кишечника с многочисленными продольными, щелевидными язвами и поперечными трещинами при болезни Крона
• Корона смерти -аномальное отхождение запирательной артерии
• «Голова медузы»- симптом цирроза печени, перенаполнение вен передней брюшной стенки
• «Рисовый отвар» — стул при холере
• «сторожевой бугорок» при анальной трещине
• «Рубиновые капельки» — симптом Тужилина при остром панкреатите
• Менделя симптом — (F. Mendel, 1862—1912, нем. врач) — болезненность передней брюшной стенки при перкуссии; признак язвенной болезни.
• Симптом Василенко — появление боли в точке проекции желчного пузыря при поколачивании по правой рёберной дуге на вдохе. Выявляется на ранних стадиях болезни.
• Симптом Кера — болезненность при пальпации на вдохе в точке проекции желчного пузыря.
• Симптом Мерфи — врач равномерно надавливает в точке проекции желчного пузыря и просит пациента сделать глубокий вдох (надуть живот), в процессе которого появляется болезненность. Либо: Левой рукой обхватывается туловище в участке правого фланка и правой подреберной области так, что большой палец располагается в т. Кера(при крупных размерах туловища можно положить 2-5 пальцы левой руки на передние нижние ребра грудной клетки справа). ПАЦИЕНТ делает выдох и большой палец сразу погружается вглубь. После этого делает вдох. И если во время вдоха возникает боль в т. Кера то симптом положительный.
• Симптом Ортнера (Грекова) — болезненность при поколачивании по краю правой реберной дуги (обязательно поколачивание по обеим реберным дугам для сравнения).
• Симптом Мюсси- Георгиевского (френикус-симптом) — болезненность при пальпации между ножками грудино-ключично-сосцевидной мышцы справа. Боль иррадиирует вниз.
• Симптом Рисмана — поколачивание краем ладони по краю реберной дуги при задержке вдоха.
• Симптом Боаса — гиперестезия в поясничной области справа и болезненность в области поперечных отростков ThXI — LI справа.
• Симптом Лепена — болезненность при поколачивании согнутым указательным пальцем в точке проекции желчного пузыря.
• Симптом Дежардена (Desjardins, франц. хирург) — болевая точка при остром панкреатите, расположенная в 6 см от пупка на линии, соединяющей его с правой подмышечной впадиной.
• Симптом Кача — признак хронического панкреатита; кожная гиперестезия в зонах иннервации Th8 сегмента слева.
• Симптом Гротта — Атрофия подкожной жировой клетчатки передней брюшной стенки слева от пупка в проекции поджелудочной железы. Наблюдают при хроническом панкреатите.
• Шоффара симптом, зона. Болезненность в зоне, образованной делением биссектрисы верхнего правого угла брюшной стенки, который образуется двумя взаимно перпендикулярными линиями, проведенными через пупок (одна из них срединная линия тела). Определяют при заболеваниях желчного пузыря и поджелудочной железы.
Симптом Пастернацкого —(Ф.И. Пастернацкий, отечественный терапевт, климатолог и бальнеолог, 1845—1902гг.) — появление болевых ощущений при легком поколачивании в поясничной области. Определение этого симптома является обязательным при общеклиническом обследовании больного.
Симптом выявляют путем нанесения ребром ладони или концами пальцев несильных толчков в реберно-поясничном углу справа и слева. Лучше определять П. с. в положении больного стоя или сидя, но можно и в положении больного на спине (при этом руку подводят под поясничную область и наносят толчки снизу вверх).
Симптом Пастернацкого бывает положительным при многих воспалительных и невоспалительных заболеваниях и повреждениях почек и околопочечной клетчатки. Положительный П. с. может быть обусловлен также заболеванием прилежащих органов и тканей (поясничных мышц, ребер, позвонков, плевры, печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, кишечника, червеобразного отростка, селезенки, крупных сосудов). П. с. может оказаться отрицательным при заболевании почек, если они расположены за пределами поясничной области, например при тазовой их дистопии.
• Системная красная волчанка-диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и ее производных.
• «Суставная мышь» — свободно перемещающийся в полости сустава некротизированный костный фрагмент при частичной клиновидной остеохондропатии
• «Хондродистрофический карлик» — характерный вид больных хондродистрофией
•»Симптом пробойника» — полукруглые или округлые дефекты костной ткани в эпифизах (на рентгенограммах) при подагре.
• «Бабочка» — патогномоничный симптом СКВ
•Деформации пальцев при ревматоидном артрите по типу «лебединой шеи» (II-IV пальцы) и по типу «бутоньерки» (V палец) и кисти по типу «боксерской перчатки» (симметричное поражение мелких суставов кистей, запястий и сухожильных влагалищ сгибателей, с выраженным отеком тыла кисти)
•Синдром Сикстинской капеллы — потеря сознания при запрокидывании головы (вертебро-базиллярная недостаточность кровообращения)
•Утиная походка — при миодистрофии Дюшенна
•«Скатывание пилюль, счет монет — описание тремора при паркинсонизме
•«Зубчатое колесо — описание тонуса при паркинсонизме
•Симптом лучника — нарушение мозгового кровообращения при резком повороте головы в сторону в результате сжатия позвоночной артерии между позвонками
•»Зеленый чепчик — вид головного мозга при гнойном менингите
•Синдром «проклятия Ундины»- снижение вентиляции во сне, когда регуляция дыхания обеспечивается только за счет гуморальных влияний на дыхательный центр, в результате чего возникают центральные апноэ и гипопноэ
•»Пляска святого Витта»- хроническая прогрессирующая хорея.
•Симптом «заходящего солнца»- отклонение глазного яблока вниз (нарушения движений глаз в вертикальной плоскости(признак внутричерепной гипертензии.
•поза «легавой собаки» — запрокинутая голова и поджатые к животу ноги при менингите
•сардоническая усмешка — при спазме лицевых мышц при столбняке
•»лицо льва, сердце мыши»- внешний вид пациентов с кластерными цефалгиями.
источник