Синдром барабанных палочек при туберкулезе

Впервые упоминание о такой проблеме, как пальцы барабанные палочки, встречается в трудах Гиппократа, благодаря чему заболевание еще называют «пальцы Гиппократа». Он выявил подобное отклонение у больного с эмпиемой – скоплением гноя в каком-либо органе. Более подробно симптом и его причины были описаны в начале XX века, но в те времена врачи считали болезнь исключительно признаком хронических инфекций.

Барабанные пальцы, или симптом барабанных палочек, представляет собой колбовидное безболезненное утолщение первых (концевых) фаланг на кистях и стопах. Параллельно возникает специфическая деформация ногтевых пластин, которая называется «ногти часовые стекла». Код данной патологии по МКБ-10 – R68.3.

При запущенном поражении пальцев и ногтей не заметить внешние признаки сложно. Ткань между ногтевой пластиной и костью становится губчатой, поэтому ноготь обретает выпуклую форму, а при нажиме на него возникает ощущение подвижности. Самостоятельной патологией барабанные пальцы не становятся, они присущи разнообразным серьезным заболеваниям внутренних органов или иммунной системы.

Обычно пальцы становятся похожими на барабанные палочки на верхних и нижних конечностях одновременно. Намного реже возникают утолщения только на руках или изолированно на ногах, что может случиться лишь при особых формах нарушения кровообращения (когда одна из половин тела плохо снабжается кровью).

По внешнему виду выделяют такие формы симптома:

«клюв попугая» — у больного утолщается и деформируется проксимальная часть концевой фаланги пальцев;
«часовые стекла» — изменения заметны, преимущественно, на ногтях – у основания ногтевые пластины сильно разрастаются;
«классическая» форма – пальцы утолщаются по всей окружности конечной фаланги.

Далеко не все больные сразу обращают внимание на протекающие патологические изменения, ведь боли, иного дискомфорта барабанные пальцы не доставляют. Но при внимательном рассмотрении можно даже на начальной стадии выявить нарушения в виде таких признаков:

визуально и на ощупь заметное увеличение мягкой ткани в размерах – при этом фаланга становится более широкой, объемной, а естественный угол между основанием пальца и его складкой исчезает;
сглаживание щели между ногтями при сопоставлении соответствующих пальцев на правой и левой руке, ноге;
возрастающая кривизна и выпуклость ногтя, разрастание ногтевого ложа, излишняя мягкость участка в основании ногтя;
баллотирование ногтя – обретение им прочности, специфической упругости.

В подавляющем большинстве случаев пальцы начинают меняться на серьезной стадии основного заболевания, поэтому его симптомы также проявляются. У многих больных диагноз уже поставлен, но некоторые еще не знают о протекающих в организме нарушениях. Если заболевание касается легких, человек страдает от хронического кашля, имеется трудноотделяемая мокрота, появляются выделения слизи с кровью.

Часто встречается и системное заболевание суставов – гипертрофическая легочная остеоартропатия. В таком случае диагностируются барабанные пальцы с периостозом – невоспалительным изменением надкостницы в форме наслоения остеоидной ткани на корковый слой трубчатых костей. В результате возникает обызвествление костей, а также ряд дистрофических процессов. Остеоартропатия характерна для метастазов рака легких в кости, а также муковисцидоза, хронической эмпиемы. В этом случае симптомы разнообразны:

постоянные боли в костях – легкие или более сильные, ноющие и дергающие;
боли при ощупывании костей;
поражение суставов симметричного характера;
огрубение мягких тканей в зоне кистей, ступней, реже – лица;
повышенная потливость рук, ног, снижение их чувствительности.

После выполнения операции или терапевтического лечения все симптомы снижаются или полностью проходят (если болезнь не перешла в тяжелую стадию).

Чаще всего симптом барабанных пальцев вызывают болезни легких и сердца. Среди легочных заболеваний встречаются острые и хронические, причем в первом случае возможно утолщение пальцев уже спустя 7-10 дней с момента развития основной патологии. Из хронических легочных болезней причиной пальцев барабанных палочек могут стать:

рак легкого, бронхов, плевры, диафрагмы;
лимфома, лимфогранулематоз;
метастазы в бронхи, легкие;
хронические бронхоэктазы;
кистозный фиброз при муковисцидозе;
альвеолиты разных форм;
гнойные заболевания;
ХОБЛ;
горная болезнь;
силикоз, асбестоз и другие профессиональные заболевания дыхательной системы.

Их болезней сердца, сосудов в этиологии симптома большую роль играют разнообразные врожденные пороки, особенно синего типа – тетрада Фалло, ТМС, атрезия легочной артерии. Пальцы могут поменять форму после перенесенного воспаления клапанов – эндокардита. Очень редко симптом становится следствием длительного приема гипотензивных лекарств на основе лозартана и его аналогов.

При запущенной форме целиакии (без соблюдения диеты), при болезни Крона и НЯК, циррозе печени также может меняться форма пальцев. Аналогичные признаки наблюдаются при поражении организма власоглавами и трихоцефалезе. Менее распространены такие причины патологии, как эритремия, диффузный токсический зоб и гипертиреоз, ВИЧ и СПИД, диффузные заболевания соединительной ткани. Если пальцы поражены только с одной стороны, проблему могут вызвать:

проведение гемодиализа;
лимфангит;
рак верхушки легкого.

При наличии указанных заболеваний происходит аномальное разрастание соединительной ткани фаланг. Причины – в нарушении гуморальной регуляции, развитии хронического кислородного голодания тканей, компенсаторном расширении сосудов на пальцах.

Отметить внешние изменения и установить наличие симптома можно по ряду физикальных тестов:

сглаживание угла Ловибонда, определяется путем прикладывания карандаша и выявления малого просвета между основанием ногтя и окружающей кожей (в норме – менее 180 градусов);
симптом Шамрота – при соприкосновении согнутых указательных пальцев ногтями в норме виден ромбовидный просвет, при заболевании он исчезает;
баллотирование – при нажиме на кожу выше ногтя палец как бы погружается в нее, а при отпускании ноготь пружинит;
измерение фаланг – соотношение толщины дистальной фаланги в зоне кутикулы и толщины межфалангового сустава увеличивается (в норме оно – около 0,895).

Что касается последнего теста, у людей с тяжелыми болезнями легких показатель может быть равен 1 и более, например, при муковисцидозе такая проблема обнаруживается у подавляющего количества детей.

Для поиска причины заболевания обязательно проводят дополнительные обследования:

КТ легких или рентгенографию;
УЗИ сердца, ЭКГ;
УЗИ внутренних органов;
рентгенографию костей или сцинтиграфию;
биохимию крови и т.д.

к содержанию ↑

Поскольку причиной патологии являются развивающиеся основные заболевания, лечение направлено на их коррекцию или ликвидацию. При пороках сердца, опухолях выполняются операции (по возможности). Раковые опухоли требуют облучения и химиотерапии. При эндокардите, гнойных болезнях также оперируют больного и проводят интенсивный курс лечения антибиотиками. Параллельно при любой причине поражения пальцев рекомендуют терапию иммуномодуляторами, прием витаминов, сбалансированную диету.

Прогноз зависит от типа и стадии основного заболевания. При запущенных раковых опухолях прогноз неутешителен, при муковисцидозе – серьезен, при заболеваниях ЖКТ, щитовидной железы возможны длительные ремиссии или полное излечение.

источник

Приветствую Вас, мои дорогие читатели. Сегодня мы поговорим про синдром барабанных палочек. Не забудьте подписаться, чтобы не пропустить следующие выпуски, в которых мы обсудим еще массу интересного.

Синдром барабанных палочек проявляется посредством формирования шарообразных утолщений дистальных фаланг пальцев рук. Такое отклонение может быть наследственным, но чаще всего возникает на фоне заболеваний.

Синдром барабанных палочек — это не только безболезненное утолщение концевых фаланг пальцев, но и специфическая деформация ногтевой пластины. В запущенной форме признаки такой патологии ярко выражены. Ткань между костью и ногтевой пластиной приобретает губчатую структуру. При этом ноготь становится более выпуклым, а при нажатии возникает ощущения его подвижности.

По характеру патологического процесса, выделяются следующие виды:

напоминающие клюв попугая— происходит разрастание проксимальной части дистальной фаланги;
истинные барабанные палочки— разрастание охватывает всю окружность фаланги;
напоминающие часовые стекла— деформация происходит на основании ногтя.

Механизм развития такого симптома полностью не установлен. Специалисты указывают, что пальцы начинают деформироваться по причине нарушения микроциркуляции крови и развития местной тканевой гипоксии.

Скорость развития патологии зависит от уровня нехватки жизненно важных газов в организме пациента, в частности кислорода. Чем меньше его поступает в ткани, тем быстрее проходит дегенеративный процесс.

Ученые обнаружили большое количество заболеваний, которые сопровождаются развитием синдрома барабанных палочек. К числу самых распространенных относятся следующие болезни:

Заболевания дыхательной системы.Это может быть туберкулез, абсцессы, рак и прогрессирующие гнойные процессы. В этом случае у пациента наблюдается дыхательная недостаточность, общая гипоксия и боль в области грудной клетки.
Патологии сердечно-сосудистой системы.Синдром барабанных пальцев может сопровождать врожденный порок сердца и инфекционный эндокардит. У пациента наблюдается отечность и синюшность кожи на конечностях.
Поражение желудочно-кишечного тракта.Такой симптом возникает на фоне болезни Крона, цирроза печени и неспецифического язвенного колита.
Гормональные нарушения.Синдром может свидетельствовать о развитии гиперпаратиреоза и болезни Грейвса-Базедова.

Лечение синдрома предполагает устранение основного заболевания. Дальнейший прогноз зависит от причины возникновения патологического процесса. При легком поражении и правильном лечении возможно полное восстановление нормального вида фаланг пальцев. Надеюсь, вам был полезен этот материал. Маленькая просьба: поставьте, пожалуйста, палец вверх — это очень сильно поможет в развитии канала.

источник

У детей с воронкообразной грудной клеткой наблюдается тенденция к снижению общей и жизненной емкости легких, увеличению остаточного объема и снижению сердечного выброса при физической нагрузке. Выраженность этих нарушений в целом невелика, и клинические симптомы в большинстве случаев отсутствуют. Точные показания к хирургическому лечению у детей с более тяжелыми дефектами не определены, потому как трудно предсказать, какая степень деформации чревата неблагоприятными отдаленными последствиями (в особенности для сердечно-сосудистой системы). Нередко показанием к операции служит психологический дискомфорт. Осложняет картину то обстоятельство, что до сих пор не ясно, в каком возрасте оптимально проводить хирургическое вмешательство.

Привычный подвывих реберно-хрящевого сустава (синдром «скользящего ребра») — причина боли в верхней половине живота или грудной клетке, при которой у больного появляются ощущение скольжения ребер и звук хлопка или щелчка при подъеме тяжестей. При этом конец одного из нижних «колеблющихся» ребер (не соединенных напрямую с грудиной) заходит за нижележащее ребро. Данное состояние развивается после травмы. Предположить заболевание можно в том случае, если боль возникает в момент подталкивания пораженного ребра вперед.

Младенцы:
— аспирация /нарушение глотания;
— желудочно-пищеводный рефлюкс с аспирацией или без таковой;
— врожденные аномалии;
— муковисцидоз;
— табачный дым в воздухе;
— инфекция, особенно хламидийная и коклюш;
— иммунодефицитные состояния.

Дети раннего и дошкольного возраста:
— бронхиальная астма, особенно атопическая;
— другие атопические заболевания (ринит, возможно синусит);
— муковисцидоз;
— аспирация инородного тела;
— распространенные вирусные инфекции.

Дети младшего и среднего возраста:
— бронхиальная астма;
— муковисцидоз;
— инфекции, особенно микоплазменная;
— психогенный кашель;
— первые попытки курения.

Подростки:
— бронхиальная астма;
— муковисцидоз;
— начало курения;
— психогенный кашель.

У большинства детей и подростков психогенный кашель начинается с легкой инфекции верхних дыхательных путей, сопровождающейся кашлем, который сохраняется и после выздоровления. В типичных случаях кашель «лающий», грубый и непродуктивный. Когда ребенок спит, кашель исчезает, хотя в течение дня может возникать каждые 10-15 мин. Других симптомов легочного или системного заболевания нет. Психогенный кашель обычно не поддается лечению противокашлевыми препаратами, поэтому рекомендуют укутывать ребенку грудную клетку на ночь (мера весьма действенная, хотя, возможно, это эффект плацебо), применять методы коррекции поведения; в тяжелых случаях необходимо проконсультировать ребенка у психиатра.

Во многих исследованиях показано, что ни тот, ни другой не эффективнее плацебо.

Деформация пальцев в виде «барабанных палочек» вызвана разрастанием соединительной ткани под основанием ногтя. Это можно установить следующим образом:

1. Врач нажимает на ноготь или на его ложе, зажав палец больного между своими большим и указательным пальцами. При наличии «барабанных палочек» ноготь кажется флюктуирующим.

2. При визуальном осмотре выявляется, что величина дистальной фаланги (ВДФ) — расстояние от вершины основания ногтя до подушечки пальца — превышает межфаланговую величину (МФВ — расстояние от верха до низа дистального фалангового сустава). В норме отношение ВДФ/МФВ 1. Если это изменение незначительное, можно провести точное измерение по слепку пальца.

3. По наличию симптома ромба, или симптома Скамрота. Если поверхности ногтей двух указательных пальцев (или двух иных одноименных пальцев) соединить, то в норме между двумя основаниями ногтей имеется ромбовидное окошечко). При симптоме «барабанных палочек» это окошечко исчезает.

А. В норме наблюдается ромбовидное окошечко между основаниями ногтей, когда пальцы поставлены друг против друга.

В. Деформация пальцев в виде «барабанных палочек»; ромбовидное окошечко не просматривается из-за разрастания соединительной ткани под основаниями ногтей.

Заболевания легких:
— бронхоэктазы (при муковисцидозе, облитерирующем бронхиолите, цилиарной дискинезии), абсцесс легких, эмпиема плевры, интерстициальный фиброз, злокачественные новообразования, атриовентрикулярные фистулы в правом сердце.

Сердечно-сосудистые заболевания:
— «синие» врожденные пороки сердца, хроническая застойная сердечная недостаточность, подострый бактериальный эндокардит.

Заболевания печени:
— билиарный цирроз, атрезия желчевыводящих путей.

Желудочно-кишечные заболевания:
— болезнь Крона, язвенный колит, хронические амебная и бациллярная дизентерии,
множественный полипоз кишки.

Эндокринные заболевания:
— тиреотоксикоз.

Точного ответа пока нет. Предполагается, что разросшаяся под ногтевым ложем мягкая ткань — сосудистая (возможно, это множественные артериовенозные соединения). Причиной ее разрастания может стать присутствие вазоактивных веществ, количество которых увеличивается либо вследствие гипоксии, либо из-за снижения легочного клиренса. По другой версии, деформация пальцев в виде «барабанных палочек» вызвана местным высвобождением тромбоцитарного фактора роста. Обычно тромбоцитарные эмболы, содержащие этот фактор, задерживаются в капиллярном русле легких, но при наличии легочных шунтов они могут оседать в сосудах пальцев.

Полипоз носа у детей встречается редко, за исключением первых проявлений муковисцидоза (примерно у 3% заболевших). У этой группы пациентов полипоз часто рецидивирует. Им необходимо проведение потовой пробы. Болезни подростков. Спектр возможных диагнозов широк и включает муковисцидоз, аллергический ринит, хронический синусит, злокачественные новообразования, «аспириновую триаду» (астма, полипы носа и гиперчувствительность к аспирину) и синдром цилиарной дискинезии (например синдром Картагенера).

У 13-летнего ребенка с хроническим синуситом и рецидивирующими инфекциями дыхательных путей на рентгенограмме грудной клетки обнаружено право-расположенное сердце. Какое исследование нужно провести?

Биопсию слизистой оболочки бронхов или носовой раковины для электронно-микроскопического исследования ресничек. Синдром Картагенера — один из признаков цилиарной дискинезии (или неподвижности ресничек). Он проявляется как совокупность рецидивирующих инфекционных заболеваний легких, хронического синусита, рецидивирующего среднего отита, транспозиции внутренних органов и бесплодия (у мужчин). Структурные аномалии ресничек (наиболее часто — утрата отростков) приводят к снижению мукоцилиарного клиренса, что предрасполагает к присоединению инфекции. Кроме того, у больных нарушена подвижность сперматозоидов, поскольку в хвостиках сперматозоидов имеются те же структурные аномалии, что и в ресничках дыхательных путей. Причина транспозиции внутренних органов не вполне понятна. Предполагается, что в период внутриутробного развития реснички играют важную роль в продвижении и правильной ориентации средней кишки в полости целома; по-видимому, нарушенная регуляция этого процесса и приводит к возникновению транспозиции внутренних органов.

Какое заболевание можно заподозрить, если у подростка наблюдаются кровохарканье, частые носовые кровотечения и телеангиэктазии, как у его отца?

Врожденную геморрагическую телеангиэктазию (или синдром Ослера-Вебера-Рандю). Это передающееся по аутосомно-доминантному типу заболевание характеризуется увеличением по мере взросления ребенка числа телеангиэктазии (обычно на губах, языке, ушных раковинах, пальцах рук и ног). Часто отмечаются артериовенозные свищи и артериовенозные аномалии.

Прогрессирующую обструкцию подозревают, если ребенок часто просыпается по ночам, храпит (с периодами спокойного дыхания), дышит во сне преимущественно через рот, принимает во сне необычные позы, если у него наблюдаются энурез или профузный пот и имеется заметное втягивание межреберных промежутков. У ребенка отмечаются сонливость в дневное время и трудности с учебой; по утрам его беспокоит головная боль; не исключены личностные изменения. Во многих семьях есть видеокамеры, и при необходимости родители могут произвести видеосъемку ребенка во сне и предоставить ее врачу.

Храп вызван анатомическим сужением верхних дыхательных путей (наиболее часто он наблюдается у детей с гипертрофией миндалин или аденоидов) или снижением тонуса мышц глотки во время сна. Обструктивное апноэ может также осложняться апноэ центрального генеза (т. е. дисфункцией дыхательного центра ЦНС). Если анамнез, данные физикального осмотра и видеосъемка храпящего во сне ребенка позволяют заподозрить у него обструктивное апноэ, нужно обследовать его ЛОР-органы и, возможно, провести тонзилл- или аденоидэктомию. Поскольку у детей лимфоидная ткань продолжает интенсивно расти примерно до 9-10-летнего возраста, то явное прогрессирование заболевания с симптомами обструктивного апноэ, обусловленными увеличением миндалин или аденоидов, скорее всего будет происходить в раннем возрасте. Тем не менее большинству храпящих во сне детей операцию делать не надо. Если клиническая картина заболевания недостаточно ясна, дополнительно можно выполнить ночную пульсовую оксиметрию, полисомнографию и/или обследование верхних дыхательных путей — либо радиоизотопное, либо трахеобронхоскопию.

При повторяющихся эпизодах апноэ больной адаптируется к периодам гипоксии и гиперкапнии. При продолжительном существовании они способны приводить к гипертрофии правого желудочка, гипертензии, полицитемии и компенсаторному метаболическому алкалозу. Самое опасное отдаленное последствие — развитие легочного сердца.

Врожденная ларингомаляция — главная причина возникновения стридора, но в основном прогноз ее течения благоприятный. У младенца с небольшой ларингомаляцией бывают эпизоды кратковременной десатурации и гиперкапнии, но лишь до 2-летнего возраста, а другие симптомы обычно отсутствуют. Тем не менее рекомендуется внимательное наблюдение за ребенком, так как иногда возможны трудности при кормлении, задержка развития и выраженная обструкция дыхательных путей, для уменьшения которой может потребоваться хирургическая коррекция или даже трахеостомия.

Как у ребенка грудного возраста по клинической картине отличить односторонний паралич голосовых связок от двухстороннего?

В норме голосовые связки напряжены и разведены, а речь возникает в результате их произвольного смыкания. При одностороннем параличе одна из голосовых связок не действует, что служит причиной появления охриплости голоса. У ребенка грудного возраста крик может быть слабым или вовсе отсутствовать. Стридор, как правило, выражен минимально, однако его развитие зависит от положения младенца — если он лежит на боку, противоположном стороне парализованной связки, то последняя провисает к срединной линии, что приводит к появлению стридорозного дыхания. При двухстороннем параличе охриплость заметна меньше, крик остается слабым, но стридор (как на вдохе, так и на выдохе) обычно выражен явно.

«Узелки крикуна». Это узелки на голосовых связках, вызванные повышенной нагрузкой на последние (привычка кричать, прочистка горла, кашель). В 50% случаев, когда охриплость голоса у детей сохраняется более 2 недель, причиной ее являются «узелки крикуна».

Врожденную внутригрудную трахеомаляцию или бронхомаляцию. У таких детей слабость дыхательных путей не всегда обнаруживается в периоде новорожденности, но становится явной позднее, когда подросший ребенок способен во время физической активности создавать более высокое давление на выдохе. Повышенное внутригрудное давление приводит к спадению дыхательных путей. Диагноз подтверждается при флюороскопии или бронхоскопии.

К сожалению, только примерно 10-15% всех инородных тел рентгеноконтрастны. Поэтому на снимках, выполненных на вдохе, часто не обнаруживается никакой патологии. Признаки, облегчающие выявление аспирации инородного тела:

1. Снимок, сделанный на выдохе, показывает неодинаковую воздушность легких, что обусловлено обструктивной эмфиземой легких (инородное тело часто работает как шариковый клапан, позволяющий воздуху входить внутрь, но затрудняющий выход наружу).

2. На снимке, сделанном в положении лежа на боку, определяется такая же асимметрия (этот способ нередко применяется у детей, которые не могут или не хотят выдохнуть по команде).

3. Обструктивные ателектазы.

Это состояние, прежде известное как респираторный дистресс-синдром взрослых, довольно часто встречается и у детей, находящихся в критическом состоянии. В типичных случаях у больных с исходно нормальными легкими развивается острое их повреждение с последующим нарушением функции. Проявления острого респираторного дистресс-синдрома:

1. Гипоксемия, шунтирование в легких справа налево и снижение эластичности легких.

2. Улучшение оксигенации только при резком подъеме давления на вдохе и при положительном давлении в конце выдоха.

3. Выраженный негидростатический отек легких с повышением проницаемости капилляров на ранней стадии и изменениями в интерстиции вплоть до деструкции ткани легких на более поздних стадиях.

Название данного синдрома во многом обусловлено сходством гистологической картины острого респираторного дистресс-синдрома с таковой при респираторном дистресс-синдроме новорожденных.

Прямое повреждение легких:
— курение или вдыхание химических веществ;
— аспирация желудочного содержимого;
— утопление;
— жировая эмболия;
— травма;
— инфекции.

Опосредованное повреждение легких:
— септический или гиповолемический шок;
— ожоги;
— множественные травмы;
— панкреатит;
— передозировка лекарств (например аспирина, барбитуратов, трициклических антидепрессантов).

Ведущее клиническое проявление острого респираторного дистресс-синдрома — это ригидность легких, вызванная дефицитом сурфактанта. Белок, содержащийся в альвеолярном транссудате, нарушает нормальную функцию сурфактанта, в результате чего на внутренней поверхности альвеолы возрастает поверхностное натяжение на границе воздуха и жидкости. Это нарушение устраняется введением экзогенных белков и фосфолипидов сурфактанта. Данных о применении сурфактанта для лечения острого респираторного дистресс-синдрома немного. В единичных сообщениях о больных, которым назначали высокие дозы сурфактанта, отмечается, что эластичность легких и оксигенация у них улучшались. Единственное препятствие к использованию — высокая стоимость сурфактанта, необходимого для лечения в больших дозах.

Aspergillus fumigatus — это плесневой грибок, который вызывает у людей четыре типа заболеваний:

1. Инвазивная инфекция у пациентов со сниженным иммунитетом (хронической гранулематозной болезнью; дефицитом Т-клеток; получающих химиотерапию).

2. Аллергическое заболевание — у сенсибилизированных индивидуумов реакция на A. fumigatus может оказаться такой же, как на пыльцу сорняков.

3. Мицетома — разрастание нитей плесневого грибка в сформировавшейся ранее полости (например при туберкулезе).

4. Аллергический бронхолегочный аспергиллез. Это реакция гиперчувствительности в ответ на сапрофитную колонизацию пораженных болезнью дыхательных путей. Значительная часть проявлений вызвана иммунным ответом на A. fumigatus, а не микроорганизмом как таковым. Данной болезни подвержены прежде всего дети с патологией дыхательных путей, особенно с муковисцидозом. У взрослых она, как правило, сочетается с астмой, а у детей такое наблюдается редко.

— Гифы (нити грибов) в мокроте.
— Преципитины в сыворотке крови.
— Эозинофилы в мокроте.
— Немедленный и отсроченный положительный результат кожных проб.
— Эозинофилия периферической крови.
— Непостоянные инфильтраты на рентгенограммах грудной клетки.
— Увеличение концентрации сывороточного IgE.
— Проксимальные цилиндрические бронхоэктазы.
— Положительный тест на IgE-антитела (RAST-тест).

Облитерирующий бронхиолит — это состояние диффузного фиброза и склерозирования бронхиол и альвеолярных ходов, наступающее вслед за повреждением дыхательных путей (например в результате инфекции, аспирации, вдыхания токсичных веществ). Его возникновение также связано с заболеваниями соединительной ткани и с последствиями трансплантации. Однако во многих случаях причина развития данной патологии неясна. Это заболевание можно заподозрить у пациента с длительно сохраняющимися признаками поражения дыхательных путей (в том числе с плохой переносимостью физических нагрузок или изменениями при аускультации, которые появились после перенесенной инфекции). Рентгенологические признаки часто несоразмерно малы по сравнению с выраженностью дыхательных нарушений и клинических симптомов. Иногда отмечается повышенная прозрачность одного легкого (синдром Свайера-Джеймса).

1. Осложнение после пневмонии, особенно вызванной Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae и Klebsiella pneumoniae.

2. Гематогенное распространение, особенно при наличии постоянного катетера в центральной вене или при правостороннем эндокардите.

3. Непосредственное распространение инфекции из абсцесса печени или очага остеомиелита ребра.

5. Аспирация, особенно у больных с неврологическими нарушениями.

6. Вторичный при инфицировании легких с уже имеющейся аномалией, например бронхогенной кистой.

Бронхоэктазы — это прогрессирующее расширение и в конце концов, возможно, деструкция бронхов, наиболее вероятная при острой и рецидивирующей обструкции и инфицировании. Бронхоэктазы возникают после различных перенесенных инфекций (в том числе аденовирусной, коревой, коклюша, туберкулеза), особенно если имела место предшествующая повышенная уязвимость бронхов (например при муковисцидозе, синдроме цилиарной дискинезии или иммунодефицитном состоянии). Клинические симптомы вариабельны, но обычно включают постоянный кашель, откашливание гнойной мокроты, рецидивирующее повышение температуры тела и деформацию пальцев в виде «барабанных палочек». Над пораженной областью часто выслушиваются хрипы, напоминающие треск, и жесткое дыхание. Иногда (но редко) отмечаются кровохарканье и свистящее дыхание.

Саркоидоз — системная гранулематозная болезнь неизвестной этиологии — у детей встречается очень редко. Почти у 100% детей с саркоидозом отмечаются изменения на рентгенограммах грудной клетки; чаще всего — увеличение лимфатических узлов в области корней легких, хотя симптомы поражения органов дыхания имеют место только у 1/2 больных. Снижение массы тела, утомляемость и периферическая лимфаденопатия наблюдаются более чем у 50% больных. При наличии нормальной рентгенограммы грудной клетки диагноз саркоидоза маловероятен.

У подростка — альпиниста-новичка — в конце быстрого 2-дневного подъема в гору появились головная боль, сильный кашель и ортопноэ. Каков возможный диагноз?

Острая горная болезнь с высотным отеком легких отмечается при недостатке времени для адаптации к перепаду высот, в результате чего возникают альвеолярная и тканевая гипоксии, повышение проницаемости легочных сосудов и, возможно, легочная гипертензия. В тяжелых случаях это состояние может даже привести к отеку мозга. Лечение: спуск на меньшую высоту, применение кислорода и препаратов, уменьшающих отек мозга (т. е. диуретиков, ацетазоламида и кортикостероидов). К сожалению, эффективность этих мер не всегда высока.

Легочный секвестр — это участок легочной ткани, изолированный в процессе морфогенеза от остальной ткани легкого и имеющий кровоснабжение из большого круга кровообращения без нормального сообщения с дыхательными путями и с системой легочной артерии. Внутридолевые секвестры встречаются чаще, нередко инфицируются и могут быть обнаружены в связи с неоднократно рецидивирующими пневмониями; внедолевые секвестры отделены от ткани легкого изгибом плевры, нередко бывают бессимптомными и подчас обнаруживаются в связи с сопутствующими врожденными пороками.

Каков вероятный диагноз у ребенка с диффузным поражением легких, микроцитарной анемией и наличием гемосидеринсодержащих макрофагов в мокроте?

Гемосидероз легких. Это заболевание, которое может проявляться хроническими расстройствами дыхания или острым легочным кровотечением, характеризуется кровоизлияниями в альвеолы и микроцитарной гипохромной анемией со снижением сывороточного железа. Гемосидерин поглощается альвеолярными макрофагами, которые нередко обнаруживаются в мокроте или желудочном аспирате после окраски берлинской лазурью. Как правило, это изолированное идиопатическое состояние, но оно может сочетаться с гиперчувствительностью к белку коровьего молока (синдром Гейнера), гломерулонефритом при наличии антител к гломерулярной базальной мембране (синдром Гудпасчера), коллагенозами или панкреатитом.

источник

Симптом барабанных палочек (пальцы Гиппократа или барабанные пальцы) – не затрагивающее костную ткань безболезненное колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев на руках и ногах, которое наблюдается при хронических заболеваниях сердца, печени или легких. Изменения толщины мягких тканей сопровождаются увеличением угла между задним ногтевым валиком и ногтевой пластиной до 180° и больше, а ногтевые пластины деформируются, напоминая часовые стекла.

Впервые упоминание пальцев, напоминающих барабанные палочки, встречается у Гиппократа в описании эмпиемы (скопления гноя в полости тела или полого органа), поэтому такую деформацию пальцев часто называют пальцами Гиппократа.

В XIX в. немецким врачом Юджином Бамбергером и французом Пьером Мари была описана гипертрофическая остеоартропатия (вторичное поражение трубчатых костей), при которой часто наблюдаются пальцы «барабанные палочки». Эти патологические состояния уже к 1918 г. врачи считали признаком хронических инфекций.

Пальцы в виде барабанных палочек в большинстве случаев наблюдаются на руках и ногах одновременно, но встречаются и изолированные изменения (поражаются только пальцы рук или только пальцы ног). Избирательные изменения характерны для цианотических форм врожденных пороков сердца, при которых только верхняя или нижняя половина тела снабжается кровью, насыщенной кислородом.

По характеру патологических изменений выделяют пальцы «барабанные палочки»:

Напоминающие клюв попугая. Деформация связана преимущественно с разрастанием проксимальной части дистальной фаланги.
Напоминающие часовые стекла. Деформация связана с разрастающейся на основании ногтя тканью.
Истинные барабанные палочки. Разрастание ткани происходит по всей окружности фаланги.

Причинами появления симптома барабанных палочек могут быть:

Заболевания легких. Симптом проявляется при бронхогенном раке легкого, хронических нагноительных заболеваниях легких, бронхоэктазах (необратимых локальных расширениях бронхов), абсцессе легкого, эмпиеме плевры, кистозном фиброзе и фиброзном альвеолите.
Сердечно-сосудистые заболевания, к которым относятся инфекционный эндокардит (клапаны сердца и эндотелий поражаются различными патогенными возбудителями) и врожденные пороки сердца. Симптом сопровождает синий тип врожденных пороков сердца, при котором наблюдается синюшный оттенок кожи больного (включает тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов и атрезию легочной артерии).
Желудочно-кишечные заболевания. Симптом барабанных палочек наблюдается при циррозах, язвенном колите, болезни Крона, энтеропатии (болезнь глютеновой недостаточности).

Пальцы «барабанные палочки» могут быть симптомом и других типов заболеваний. К этой группе относится:

муковисцидоз — аутосомно-рецессивное заболевание, которое вызывается мутацией CFTR и проявляется тяжелыми нарушениями дыхательных функций;
базедова болезнь (диффузный токсический зоб, болезнь Грейвса), которая относится к аутоиммунным заболеваниям;
трихоцефалез — гельминтоз, развивающийся при поражении органов желудочно-кишечного тракта власоглавами.

Пальцы, напоминающие барабанные палочки, считают основным проявлением синдрома Мари – Бамбергера (гипертрофической остеоартропатии), который является системным поражением трубчатых костей и в 90 % всех случаев обусловлен бронхогенным раком.

Причиной одностороннего поражения пальцев может быть:

опухоль Панкоста (возникает при поражении раковыми клетками первого (верхушечного) сегмента легкого);
лимфангит (воспаление лимфатических сосудов);
наложение артериовенозной фистулы для очищения крови методом гемодиализа (используется при почечной недостаточности).

Существуют и другие, малоизученные и редкие причины развития симптома – прием лозартана и других блокаторов рецепторов ангиотензина II, и т.д.

Механизмы развития синдрома барабанных палочек до настоящего времени полностью не установлены, но известно, что деформация пальцев происходит в результате нарушения микроциркуляции крови и развивающейся вследствие этого нарушения местной тканевой гипоксии.

Хроническая гипоксия вызывает расширение сосудов, которые расположены в дистальных фалангах пальцев. Также наблюдается повышенный приток крови к этим участкам тела. Предполагается, что приток крови усиливается благодаря раскрытию артериовенозных анастомозов (кровеносных сосудов, которые соединяют артерии с венами), которое происходит в результате воздействия неустановленного эндогенного (внутреннего) вазодилататора.

Результатом нарушенной гуморальной регуляции становится разрастание лежащей между костью и ногтевой пластинкой соединительной ткани. При этом чем значительнее будет гипоксемия и эндогенная интоксикация, тем более грубыми будут видоизменения концевых фаланг пальцев рук и ног.

Вместе с тем для хронических воспалительных заболеваний кишечника гипоксемия не характерна. При этом изменения пальцев по типу «барабанных палочек» не только наблюдается при болезни Крона, но и часто предшествует кишечным проявлениям заболевания.

Симптом барабанных палочек не вызывает болевых ощущений, поэтому изначально развивается практически незаметно для больного.

Признаками симптома являются:

Утолщение мягких тканей на концевых фалангах пальцев, при котором исчезает нормальный угол между пальцевой складкой и основанием пальца (угол Ловибонда). Обычно изменения заметнее на пальцах рук.
Исчезновение щели, которая в норме образуется между ногтями, если сопоставить вместе ногти правой и левой руки (симптом Шамрота).
Увеличивающаяся во всех направлениях кривизна ногтевого ложа.
Повышенная рыхлость ткани у основания ногтя.
Особая упругость ногтевой пластины при пальпации (баллотирование ногтя).

Когда ткань у основания ногтя разрастается, ногти становятся похожи на часовые стекла.

Вид сбоку

Наблюдаются и признаки основного заболевания.

Во многих случаях (бронхоэктаз, муковисцидоз, абсцесс легких, хроническая эмпиема) к симптому барабанных палочек присоединяется гипертрофическая остеоартропатия, для которой характерны:

ноющие боли в костях (в некоторых случаях сильные) и болезненные ощущения при пальпации;
наличие блестящей и часто утолщенной, теплой на ощупь кожи в претибиальной области;
симметричные артритоподобные изменения лучезапястных, локтевых, голеностопных и коленных суставов (может поражаться один или несколько суставов);
огрубение подкожных тканей в области дистальных отделов рук, ног, а иногда и лица;
нейрососудистые нарушения в области кистей и стоп (парестезии, хроническая эритема, повышенная потливость).

Время развития симптома зависит от вида заболевания, спровоцировавшего симптом. Так, абсцесс легкого приводит к исчезновению угла Ловибонда и баллотированию ногтя спустя 10 дней после аспирации (попадания в легкие инородных веществ).

Если симптом барабанных палочек проявляется изолированно от синдрома Мари – Бамбергера, диагноз ставится на основании соответствия следующим критериям:

Отсутствие угла Ловибонда, которое легко установить, если приложить к ногтю (вдоль пальца) обычный карандаш. Отсутствие просвета между ногтем и карандашом свидетельствует о наличии симптома барабанных палочек. Исчезновение угла Ловибонда можно определить и благодаря симптому Шамрота.
Упругость ногтя при пальпации. Для проверки на наличие баллотирующего ногтя необходимо нажать на кожу, расположенную сразу над ногтем, а затем отпустить ее. Если ноготь при нажатии погружается в мягкую ткань, а после того, как кожу отпустят, пружинит назад, предполагают наличие симптома барабанных палочек (подобный эффект наблюдается у пожилых людей и при отсутствии данного симптома).
Увеличенное соотношение между толщиной ТДФ (дистальной фаланги в области кутикулы) и толщиной межфалангового сустава. В норме это соотношение в среднем составляет 0,895. При наличии симптома барабанных палочек это соотношение равно или превышает 1,0. Данное соотношение считается высокоспецифическим показателем данного симптома (при муковисцидозе у 85% детей это соотношение превышает 1,0, а у детей, страдающих хронической бронхиальной астмой, превышение данного соотношения выявляется всего в 5% случаев).

При подозрении на сочетание симптома барабанных палочек с гипертрофической остеоартропатией проводят костную рентгенографию или сцинтиграфию.

Диагностика также включает исследования, позволяющие выявить причину появления симптома. Для этого:

изучают анамнез;
делают УЗИ легких, печени и сердца;
проводят рентгенографию грудной клетки;
назначают КТ, ЭКГ;
исследуют функции внешнего дыхания;
определяют газовый состав крови;
делают общий анализ крови и мочи.

Лечение деформации пальцев по типу барабанных палочек заключается в лечении основного заболевания. Больному может быть назначена антибиотикотерапия, противовоспалительная терапия, диета, иммуномодулирующие препараты и т.д.

Прогноз зависит от причины возникновения симптома – при устранении причины (излечение или стойкая ремиссия) возможен регресс симптоматики и возвращение пальцев к нормальному состоянию.

источник

БАРАБАННЫЕ ПАЛЬЦЫ (правильнее пальцы в виде барабанных палочек ) — пальцы с колбовидным утолщением ногтевых фаланг, сходные по форме с барабанными палочками. Употребляемое иногда для обозначения таких пальцев название «гиппократовы пальцы» неправильно, так как Гиппократ описал изменения только ногтей, приобретающих сходство с часовыми стеклами (см. Гиппократа ноготь). Барабанные пальцы встречаются при хронических нагноительных заболеваниях легких, особенно при бронхоэктазах, эмпиеме плевры, кавернозном туберкулезе легких, раке легких, при врожденных пороках сердца, подостром септическом эндокардите, циррозах печени и некоторых других заболеваниях. Утолщение дистальных фаланг происходит главным образом за счет мягких тканей (разрастание соединительнотканных элементов, отек мягких тканей, надкостницы). В дальнейшем могут развиться периостальные разрастания дистальных фаланг, а также других костей. Некоторые авторы считают, что барабанные пальцы являются начальной стадией легочной гипертрофической остеоартропатии, описанной в 1890 году Мари (P. Marie). В 1891 году подобные же изменения костей у больных с заболеваниями легких и сердца описал Бамбергер (Е.Bamberger). Эти изменения иногда обозначают как болезнь Мари — Бамбергера (см. Бамбергера-Мари периостоз), однако это спорно. Развитие барабанных пальцев при нагноениях легких может наступить уже в течение третьего месяца болезни, а начальные изменения дистальных фаланг — появиться еще раньше. Развитие барабанных пальцев является показателем перехода нагноения легких в хронический процесс. После успешного радикального хирургического вмешательства барабанные пальцы могут подвергнуться обратному развитию (Н. А. Дымович). Обычно барабанные пальцы одинаково выражены с обеих сторон, на ногах — слабее, чем на руках. В отдельных случаях описано одностороннее развитие барабанных пальцев (аневризма подключичной артерии и др.). Происхождение барабанных пальцев объясняют токсическим действием веществ, всасывающихся из гнойных и гнилостных очагов, венозным застоем, рефлекторно-трофическими нарушениями. Редко барабанные пальцы обусловлены наследственной аномалией и не являются симптомом хронических воспалительных процессов в организме и врожденных пороков сердца.

Библиогр.: Болезни системы дыхания, под ред. Т. Гарбиньского, пер. с польск., Варшава, 1967; Дымович Н. А. Значение барабанных пальцев в прогнозе легочных нагноений, Клин, мед., т. 28, № 7, с. 73, 1950; Bamberger E. TJber die Knochenveranderungen bei chro-nischen Lungen- und Herzkrankheiten, Z. klin. Med., Bd 18, S. 193, 1891; Flusser J., S у m ο n L. a F a J-t о v a A. PaliCkovite prsty, Cas. L6k. Ces., s. 1059, 1970; Marie P. De l’os-teoarthropathie hypertrophiante pneumique, Rev. m6d., t. 10, p. 1, 1890; Mullins G.M. a. LenhardR.E. Digital glub-bing in Hodgkin disease, Johns Hopk. med. J., v. 128, p. 153, 1971.

Синдромом «барабанных палочек» представляет собой ярко обозначенное утолщение ногтевых пластинок в выпуклой форме, отдаленно напоминающей выгнутые часовые стекла. Издалека кажется, что на кончиках пальца человека будто надулись огромные шары, которые бывают у отдельных видов водных лягушек или на них одели по круглому наперстнику. Из-за сходства с поверхностью циферблата болезнь часто называют синдромом «часовых стекол».

Вышеописанная трансформация поверхности ногтя происходит в результате видоизменения ткани, лежащей между ногтевой пластиной и костью. Ткань разрастается, а сама кость при этом остается неизменной.

«Барабанные палочки» могут возникать как на руках, так и на ногах. Однако, в большинстве случаев, подобно рыбе, гниющей с головы, синдром начинает развиваться с пальцев рук. В самом начале заболевания угол между ногтевой пластинной и задним ногтевым валиком (известен как «угол Ловибонда») становится равным примерно ста восьмидесяти градусам, впоследствии увеличиваясь (стоит заметить, что норма составляет сто шестьдесят градусов). На последних стадиях развития ногтевые фаланги выпячиваются практически на половину величины ногтя. Это сопровождается ощущением постоянного дискомфорта.

Синдром «барабанных палочек» может проявиться в любом возрасте. Если подобным заболеванием страдает ребенок, то оно, скорее всего, вызвано каким-либо врожденным дефектом (часто к нему приводит, например, порок сердца). У взрослого человека синдром «часовых стекол» может возникнуть в результате сразу нескольких видов заболеваний: легочных, желудочно-кишечных, сердечно-сосудистых. Велик риск образования «барабанных палочек» у заядлых курильщиков, поскольку легкие у данной группы людей достаточно слабые. В группе риска также можно назвать людей, страдающих циррозом печени, бронхогенным раком легкого, различными хроническими гноительными заболеваниями легких, муковисцидозом.

Если вы заметили подобные симптомы, следует сразу же обратиться к врачу для прохождения полного медицинского осмотра и выявления причины заболевания. В клинике «Центр пульмонологии» вам окажут качественную помощь и проведут комплексный осмотр, поскольку, для лечения данной проблемы жизненно важно точно определить его первопричину. В больнице вам обязательно должны сделать рентген, чтобы определить, действительно ли это вышеописанный синдром или же следствие врожденной наследственной остеоартропатии, коренное отличие которой заключается в трансформации именно кости.

сбор анамнеза;
УЗИ органов жизнедеятельности (лёгкие, печень, сердце);
рентгенография грудной клетки;
компьютерная томография;
ЭКГ и УЗИ сердечно-сосудистой системы;
исследование функции внешнего дыхания;
определение газового состава крови;
общий анализ крови;
общий анализ мочи.

Доктор может подобрать индивидуальную программу лечения, исходя из результатов лабораторных исследований, постановки диагноза и степени тяжести заболевания. Врач может назначить антибиотики, противовоспалительные, иммуномодулирующие, противовирусные препараты, а также витаминотерапию, физиотерапию, диету, инфузионную или дренажную терапию. Главное для Вас: своевременно обращаться за медицинской помощью в «Центр пульмонологии» к опытным специалистам для выяснения причин, следствием которых и явилось появление «часовых стёкол».

Синдром «барабанных палочек» часто называют «пальцами Гиппократа», но у знаменитого древнегреческого врача не было такого заболевания. Гиппократ просто первым из ученых описал эту болезнь, и на протяжении уже более чем двухтысячелетней истории медицина умело справляется с «часовыми стеклами».

По внешнему виду выделяют такие формы симптома:

«клюв попугая» — у больного утолщается и деформируется проксимальная часть концевой фаланги пальцев;
«часовые стекла» — изменения заметны, преимущественно, на ногтях – у основания ногтевые пластины сильно разрастаются;
«классическая» форма – пальцы утолщаются по всей окружности конечной фаланги.

визуально и на ощупь заметное увеличение мягкой ткани в размерах – при этом фаланга становится более широкой, объемной, а естественный угол между основанием пальца и его складкой исчезает;
сглаживание щели между ногтями при сопоставлении соответствующих пальцев на правой и левой руке, ноге;
возрастающая кривизна и выпуклость ногтя, разрастание ногтевого ложа, излишняя мягкость участка в основании ногтя;
баллотирование ногтя – обретение им прочности, специфической упругости.

постоянные боли в костях – легкие или более сильные, ноющие и дергающие;
боли при ощупывании костей;
поражение суставов симметричного характера;
огрубение мягких тканей в зоне кистей, ступней, реже – лица;
повышенная потливость рук, ног, снижение их чувствительности.

После выполнения операции или терапевтического лечения все симптомы снижаются или полностью проходят (если болезнь не перешла в тяжелую стадию).

рак легкого, бронхов, плевры, диафрагмы;
лимфома, лимфогранулематоз;
метастазы в бронхи, легкие;
хронические бронхоэктазы;
кистозный фиброз при муковисцидозе;
альвеолиты разных форм;
гнойные заболевания;
ХОБЛ;
горная болезнь;
силикоз, асбестоз и другие профессиональные заболевания дыхательной системы.

проведение гемодиализа;
лимфангит;
рак верхушки легкого.

Отметить внешние изменения и установить наличие симптома можно по ряду физикальных тестов:

сглаживание угла Ловибонда, определяется путем прикладывания карандаша и выявления малого просвета между основанием ногтя и окружающей кожей (в норме – менее 180 градусов);
симптом Шамрота – при соприкосновении согнутых указательных пальцев ногтями в норме виден ромбовидный просвет, при заболевании он исчезает;
баллотирование – при нажиме на кожу выше ногтя палец как бы погружается в нее, а при отпускании ноготь пружинит;
измерение фаланг – соотношение толщины дистальной фаланги в зоне кутикулы и толщины межфалангового сустава увеличивается (в норме оно – около 0,895).

Что касается последнего теста, у людей с тяжелыми болезнями легких показатель может быть равен 1 и более, например, при муковисцидозе такая проблема обнаруживается у подавляющего количества детей.

Для поиска причины заболевания обязательно проводят дополнительные обследования:

КТ легких или рентгенографию;
УЗИ сердца, ЭКГ;
УЗИ внутренних органов;
рентгенографию костей или сцинтиграфию;
биохимию крови и т.д.

Потейко П.И., Харьковская медицинская академия последипломного образования, кафедра фтизиатрии и пульмонологии

Еще в древности, 25 столетий назад, Гиппократ описал изменения формы дистальных фаланг пальцев, которые встречались при хронической легочной патологии (абсцесс, туберкулез, рак, эмпиема плевры), и назвал их «барабанными палочками». С тех пор этот синдром называют его именем — пальцы Гиппократа (ПГ) (digiti Hippocratici).

Синдром пальцев Гиппократа включает два признака: «часовые стеклышки» (ногти Гиппократа — ungues Hippocraticus) и булавовидную деформацию концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» (Finger clubbing).

В настоящее время ПГ считают основным проявлением гипертрофической остеоартропатии (ГОА, синдром Мари — Бамбергера) — множественный оссифицирующий периостоз.

Механизмы развития ПГ в настоящее время полностью не изучены. Однако известно, что формирование ПГ происходит вследствие нарушения микроциркуляции, сопровождающегося местной тканевой гипоксией, нарушением трофики надкостницы и вегетативной иннервации на фоне длительной эндогенной интоксикации и гипоксемии. В процессе формирования ПГ вначале видоизменяется форма ногтевых пластинок («часовые стеклышки»), затем булавовидно или колбовидно изменяется форма дистальных фаланг пальцев. Чем выраженнее эндогенная интоксикация и гипоксемия, тем грубее видоизменяются концевые фаланги пальцев рук и ног.

Установить изменение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» можно несколькими способами.

Необходимо выявить сглаживание существующего в норме угла между основанием ногтя и ногтевым валиком. Исчезновение «окна», которое образуется при сопоставлении дистальных фаланг пальцев тыльными поверхностями друг к другу, является наиболее ранним признаком утолщения концевых фаланг. Угол между ногтями в норме не простирается вверх более чем на половину длины ногтевого ложа. При утолщении дистальных фаланг пальцев угол между ногтевыми пластинками становится широким и глубоким (рис. 1).

На неизмененных пальцах расстояние между точками А и В должно превышать расстояние между точками С и D. При «барабанных палочках» соотношение обратное: С — D становится длиннее А — В (рис. 2).

Еще один важный признак ПГ — величина угла АСЕ. На нормальном пальце этот угол меньше 180о, при «барабанных палочках» он больше 180о (рис. 2).

Наряду с «пальцами Гиппократа» при паранеопластическом синдроме Мари — Бамбергера появляется периостит в области концевых отделов длинных трубчатых костей (чаще предплечий и голеней), а также костей кистей и стоп. В местах периостальных изменений могут отмечаться выраженная оссалгия или артралгия и локальная пальпаторная болезненность, при рентгенологическом исследовании выявляется двойной кортикальный слой, обусловленный наличием узкой плотной полоски, отделенной от компактного костного вещества светлым промежутком (симптом «трамвайных рельсов») (рис. 3). Считают, что синдром Мари — Бамбергера патогномоничен для рака легких, реже он возникает при других первичных интраторакальных опухолях (доброкачественные новообразования легких, мезотелиома плевры, тератома, липома средостения). Изредка данный синдром встречается при раке желудочно-кишечного тракта, лимфоме с метастазами в лимфатические узлы средостения, лимфогранулематозе. Вместе с тем синдром Мари — Бамбергера развивается и при неонкологических заболеваниях — амилоидозе, хронической обструктивной болезни легких, туберкулезе, бронхоэктазах, врожденных и приобретенных пороках сердца и др. Одной из отличительных черт данного синдрома при неопухолевых заболеваниях является длительное (в течение лет) развитие характерных изменений костно-суставного аппарата, в то время как при злокачественных новообразованиях этот процесс исчисляется неделями и месяцами. После радикального оперативного лечения рака синдром Мари — Бамбергера может регрессировать и полностью исчезнуть в течение нескольких месяцев.

В настоящее время число болезней, при которых описывают изменения дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол», существенно увеличилось (табл. 1) . Появление ПГ нередко опережает более специфичные симптомы. Особенно нужно помнить о «зловещей» связи этого синдрома с раком легких. Поэтому выявление признаков ПГ требует правильной интерпретации и проведения инструментальных и лабораторных методов обследования для своевременного установления достоверного диагноза.

Взаимосвязь ПГ с хроническими заболеваниями легких, сопровождающимися длительной эндогенной интоксикацией и дыхательной недостаточностью (ДН), считают очевидной: их формирование особенно часто наблюдается при легочных абсцессах — 70–90 % (в течение 1–2 месяцев), бронхоэктатической болезни — 60–70 % (в течение нескольких лет), эмпиеме плевры — 40–60 % (в течение 3–6 месяцев и более) («грубые» пальцы Гиппократа, рис. 4) .

При туберкулезе органов дыхания ПГ формируются в случае распространенного (более 3–4 сегментов) деструктивного процесса с длительным или хроническим течением (6–12 месяцев и более) и характеризуются в основном симптомом «часовых стеклышек», утолщением, гиперемией и цианозом ногтевого валика («нежные» пальцы Гиппократа — 60–80 %, рис. 5).

При идиопатическом фиброзирующем альвеолите (ИФА) ПГ встречаются у 54 % мужчин и у 40 % женщин . Установлено, что выраженность гиперемии и цианоза ногтевого валика, а также само наличие ПГ свидетельствуют в пользу неблагоприятного прогноза при ИФА, отражая, в частности, распространенность активного поражения альвеол (зоны «матового стекла», обнаруживаемые при компьютерной томографии) и выраженность пролиферации сосудистых гладкомышечных клеток в очагах фиброза. ПГ — один из факторов, наиболее достоверно указывающий на высокий риск формирования необратимого легочного фиброза у больных ИФА, также ассоциированный со снижением их выживаемости .

При диффузных болезнях соединительной ткани с вовлечением легочной паренхимы ПГ всегда отражают тяжесть ДН и являются крайне неблагоприятным прогностическим фактором .

Для других интерстициальных болезней легких формирование ПГ является менее характерным: их наличие почти всегда отражает тяжесть ДН. J. Schulze и соавт. описали этот клинический феномен у 4-летней девочки с быстропрогрессирующим легочным гистиоцитозом X. В. Holcomb и соавт. выявили изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» у 5 из 11 обследованных с легочной веноокклюзионной болезнью .

По мере прогрессирования поражения легких ПГ появляются не менее чем у 50 % больных экзогенным аллергическим альвеолитом . Следует подчеркнуть ведущее значение стойкого снижения парциального давления кислорода в крови и тканевой гипоксии в развитии ГОА у пациентов, страдающих хроническими заболеваниями легких. Так, у детей с муковисцидозом величины парциального давления кислорода в артериальной крови и объема форсированного выдоха за 1-ю секунду оказались наименьшими в группе с наиболее выраженными изменениями дистальных фаланг пальцев и ногтей .

Имеются единичные сообщения о появлении ПГ при саркоидозе костей (J. Yancey и соавт., 1972) . Мы наблюдали более тысячи больных с саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов и легких, в том числе с кожными проявлениями, и ни в одном случае не выявили формирования ПГ. Поэтому наличие/отсутствие ПГ мы рассматриваем как дифференциально-диагностический критерий при саркоидозе и другой патологии органов грудной клетки (фиброзирующие альвеолиты, опухоли, туберкулез).

Изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» нередко регистрируют и при профессиональных заболеваниях, протекающих с вовлечением легочного интерстиция. Относительно раннее появление ГОА является характерным для больных асбестозом; этот признак свидетельствует в пользу высокого риска смерти. По данным S. Markowitz и соавт. , при 10-летнем наблюдении 2709 больных асбестозом при развитии ПГ вероятность смерти у них возрастала не менее чем в 2 раза.
ПГ выявлены у 42 % обследованных рабочих угольных шахт, страдавших силикозом; у части из них наряду с диффузным пневмосклерозом были обнаружены очаги активного альвеолита. Изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» описаны у рабочих фабрик, производящих спички, контактировавших с применявшимся при их изготовлении родамином .

Связь развития ПГ с гипоксемией подтверждает и неоднократно описанная возможность исчезновения этого признака после трансплантации легких. У детей с муковисцидозом характерные изменения пальцев рук регрессировали в течение первых 3 мес. после трансплантации легкого .

Появление ПГ у больного с интерстициальным заболеванием легких, особенно с длительным стажем заболевания и при отсутствии клинических признаков активности поражения легких, требует настойчивого поиска злокачественной опухоли в легочной ткани. Показано, что при раке легкого, развившемся на фоне ИФА, частота ГОА достигает 95 %, в то время как при поражении легочного интерстиция без признаков неопластической трансформации ее обнаруживают более редко — у 63 % больных .

Быстрое развитие изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» — одно из указаний на развитие рака легких и при отсутствии предраковых заболеваний. В подобной ситуации клинические признаки гипоксии (цианоз, одышка) могут отсутствовать и данный признак развивается по законам паранеопластических реакций. W. Hamilton и соавт. продемонстрировали, что вероятность наличия у пациента ПГ возрастает в 3,9 раза .

ГОА — одно из самых частых паранеопластических проявлений рака легких, распространенность ее у этой категории пациентов может превышать 30 %. Показана зависимость частоты выявления ПГ от морфологической формы рака легких: достигая 35 % при немелкоклеточном варианте, при мелкоклеточном этот показатель составляет лишь 5 % .

Развитие ГОА при раке легких связывают с гиперпродукцией гормона роста и простагландина Е2 (PGE-2) опухолевыми клетками. Парциальное давление кислорода в периферической крови при этом может оставаться нормальным . Установлено, что в крови больных раком легкого с симптомом ПГ уровень трансформирующего фактора роста β (TGF-β) и PGE-2 достоверно превышает таковой у больных без изменений дистальных фаланг пальцев рук. Таким образом, TGF-β и PGE-2 можно считать относительными индукторами формирования ПГ, относительно специфичными для рака легких; по-видимому, этот медиатор не участвует в развитии обсуждаемого клинического феномена при других хронических легочных заболеваниях с ДН.

Паранеопластическую природу изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» четко демонстрирует исчезновение этого клинического феномена после успешной резекции опухоли легкого. В свою очередь, повторное появление этого клинического признака у пациента, у которого лечение рака легких было успешным, — вероятное указание на рецидив опухоли.

ПГ могут быть паранеопластическим проявлением опухолей, локализующихся и вне области легких, и даже могут предшествовать первым клиническим проявлениям злокачественных опухолей . Описано их формирование при злокачественной опухоли тимуса, раке пищевода, толстой кишки, гастриноме, характеризовавшейся клинически типичным синдромом Золлингера — Эллисона, саркоме легочной артерии.

Неоднократно продемонстрирована возможность формирования ПГ при злокачественных опухолях молочной железы, мезотелиоме плевры, не сопровождавшейся развитием ДН .

ПГ выявляют при лимфопролиферативных заболеваниях и лейкозах, в том числе остром миелобластном, при котором они были отмечены на руках и ногах. После химиотерапии, купировавшей первую атаку лейкоза, признаки ГОА исчезли, но появились вновь через 21 мес. при рецидиве опухоли . В одном из наблюдений констатировано регрессирование типичных изменений дистальных фаланг пальцев рук при успешной химио- и лучевой терапии лимфогранулематоза .

Таким образом, ПГ наряду с разнообразными вариантами артритов, узловатой эритемой и мигрирующим тромбофлебитом принадлежат к числу частых внеорганных, неспецифических проявлений злокачественных опухолей. Паранеопластическое происхождение изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» можно предполагать при быстром их формировании (особенно у пациентов без ДН, сердечной недостаточности и при отсутствии других причин гипоксемии), а также при сочетании с другими возможными внеорганными, неспецифическими признаками злокачественной опухоли — увеличением СОЭ, изменениями картины периферической крови (особенно тромбоцитозом), упорной лихорадкой, суставным синдромом и рецидивирующими тромбозами различной локализации .

Одной из наиболее частых причин появления ПГ считают врожденные пороки сердца, особенно «синего» типа. Среди 93 больных с легочными артериовенозными фистулами, наблюдавшихся в клинике Мауо в течение 15 лет, подобные изменения пальцев были зарегистрированы у 19 %; они превосходили по частоте кровохарканье (14 %), но уступали шумам над легочной артерией (34 %) и одышке (57 %) .

R. Khouzam и соавт. (2005) описали ишемический инсульт эмболического происхождения, развившийся спустя 6 недель после родов у 18-летней больной. Наличие характерных изменений пальцев рук и гипоксии, потребовавшей респираторной поддержки, обусловило поиск аномалии строения сердца: при трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ было обнаружено, что нижняя полая вена открывалась в полость левого предсердия .

ПГ могут «открывать» существование патологического шунтирования из левых отделов сердца в правые, в том числе сформировавшегося как последствие кардиохирургических вмешательств. М. Essop и соавт. (1995) наблюдали характерные изменения дистальных фаланг пальцев рук и нарастающий цианоз в течение 4 лет после баллонной дилатации ревматического митрального стеноза, осложнением которой стал небольшой дефект межпредсердной перегородки. В течение периода, прошедшего с момента операции, гемодинамическая значимость его существенно возросла в связи с тем, что у пациента сформировался также ревматический стеноз трикуспидального клапана, после коррекции которого указанные симптомы полностью исчезли . J. Dominik и соавт. отметили появление ПГ у 39-летней женщины спустя 25 лет после успешного устранения дефекта межпредсердной перегородки. Оказалось, что во время операции нижняя полая вена была ошибочно направлена в левое предсердие .

ПГ считают одним из наиболее типичных неспецифических, так называемых внесердечных, клинических признаков инфекционного эндокардита (ИЭ) . Частота изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» при ИЭ может превышать 50 %. В пользу ИЭ у больного с ПГ свидетельствуют высокая лихорадка с ознобами, увеличение СОЭ, лейкоцитоз; нередко наблюдают анемию, преходящее повышение сывороточной активности печеночных аминотрансфераз, разнообразные варианты поражения почек. Для подтверждения ИЭ во всех случаях показано выполнение чреспищеводной ЭхоКГ .

По данным некоторых клинических центров, одной из самых частых причин феномена ПГ является цирроз печени с портальной гипертензией и прогрессирующей дилатацией сосудов малого круга кровообращения, ведущей к гипоксемии (так называемый легочно-почечный синдром) . У таких пациентов ГОА, как правило, сочетается с кожными телеангиэктазиями, зачастую образующими «поля сосудистых звездочек» .
Установлена связь формирования ГОА при циррозах печени с предшествующим злоупотреблением алкоголем. У пациентов с циррозами печени без сопутствующей гипоксемии ПГ, как правило, не обнаруживают. Этот клинический феномен является характерным также при первичных холестатических поражениях печени, требующих ее трансплантации в детском возрасте, в том числе при врожденной атрезии желчных протоков .

Неоднократно предпринимались попытки расшифровки механизмов развития изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» при заболеваниях, в том числе указанных выше (хронические болезни легких, врожденные пороки сердца, ИЭ, циррозы печени с портальной гипертензией), сопровождающихся стойкими гипоксемией и тканевой гипоксией. Ведущее значение в формировании изменений дистальных фаланг и ногтей пальцев рук придают индуцируемой гипоксией активации тканевых факторов роста, в том числе тромбоцитарного. Кроме того, у больных с ПГ выявляли повышение сывороточного уровня фактора роста гепатоцитов, а также сосудистого фактора роста. Связь повышения активности последнего со снижением парциального давления кислорода в артериальной крови считают наиболее очевидной . Также у больных с ПГ обнаруживают значительное увеличение экспрессии факторов типа 1а и 2а, индуцируемых гипоксией .

В развитии изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» определенное значение может иметь связанная со снижением парциального давления кислорода в артериальной крови дисфункция эндотелия. Показано, что у пациентов с ГОА сывороточная концентрация эндотелина-1, экспрессия которого индуцируется прежде всего гипоксией, достоверно превышает таковую у здоровых .
Труднообъяснимы механизмы формирования ПГ при хронических воспалительных заболеваниях кишечника, для которых гипоксемия не характерна. Вместе с тем их нередко обнаруживают при болезни Крона (при язвенном колите они не характерны), при которой изменение пальцев по типу «барабанных палочек» может предшествовать собственно кишечным проявлениям заболевания .

Число вероятных причин, обусловливающих изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу «часовых стекол», продолжает увеличиваться. Некоторые из них являются очень редкими. К. Packard и соавт. (2004) наблюдали формирование ПГ у 78-летнего мужчины, в течение 27 дней принимавшего лосартан. Этот клинический феномен сохранялся и при замене лосартана валсартаном, что позволяет считать его нежелательной реакцией на весь класс блокаторов рецепторов ангиотензина II. После перехода на прием каптоприла изменения пальцев полностью регрессировали в течение 17 мес. .

A. Harris и соавт. обнаружили характерные изменения дистальных фаланг пальцев рук у больного с первичным антифосфолипидным синдромом, при этом признаки тромботического поражения легочного сосудистого русла у него не были выявлены. Формирование ПГ описано также при болезни Бехчета, хотя нельзя полностью исключить того, что их появление при этом заболевании было случайным .
ПГ рассматривают в ряду возможных косвенных маркеров употребления наркотиков. У части таких больных их развитие может быть связано с характерным для наркоманов вариантом поражения легких или ИЭ . Изменение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» описывают у потребителей не только внутривенных, но и ингаляционных наркотиков, например у курильщиков гашиша.

С возрастающей частотой (не менее 5 %) ПГ регистрируют у ВИЧ-инфицированных . В основе их формирования могут лежать разнообразные формы ВИЧ-ассоциированных легочных заболеваний, но этот клинический феномен наблюдается у ВИЧ-инфицированных с интактными легкими. Установлено, что наличие характерных изменений дистальных фаланг пальцев рук при ВИЧ-инфекции ассоциировано с меньшим количеством CD4-положительных лимфоцитов в периферической крови, кроме того, у таких больных чаще регистрируют интерстициальную лимфоцитарную пневмонию. У ВИЧ-инфицированных детей появление ПГ — вероятное указание на легочный туберкулез, который возможен даже при отсутствии Mycobacterium tuberculosis в образцах мокроты.

Известна так называемая первичная, не связанная с заболеваниями внутренних органов форма ГОА, нередко имеющая семейный характер (синдром Турена — Соланта — Голе) . Ее диагностируют только при исключении большинства причин, способных обусловить появление ПГ. Больные с первичной формой ГОА нередко предъявляют жалобы на боли в области измененных фаланг, повышенную потливость. R. Seggewiss и соавт. (2003) наблюдали первичную ГОА с вовлечением пальцев только нижних конечностей. Вместе с тем, констатируя наличие ПГ у членов одной семьи, необходимо учитывать возможность наличия у них наследуемых врожденных пороков сердца (например, незаращения боталлова протока) . Формирование характерных изменений пальцев рук может продолжаться в течение примерно 20 лет.

Распознавание причин изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» требует дифференциальной диагностики разнообразных заболеваний, среди которых лидирующее положение занимают связанные с гипоксией, т.е. проявляющиеся клинически ДН и/или сердечной недостаточностью, а также злокачественные опухоли и подострый ИЭ. Интерстициальные болезни легких, прежде всего ИФА, — одна из наиболее частых причин появления ПГ; выраженность этого клинического феномена может быть использована для оценки активности поражения легких. Быстрое формирование или нарастание выраженности ГОА обусловливает необходимость поиска рака легких и других злокачественных опухолей. Вместе с тем следует учитывать возможность появления этого клинического феномена и при других заболеваниях (болезнь Крона, ВИЧ-инфекция), при которых он может возникать значительно раньше, чем специфические симптомы.

Видели ли Вы когда-нибудь такие необычные пальцы? Выглядит это, как утолщение кончиков пальцев и округление ногтей. При этом на ощупь кажется, что ноготь плохо держится и немного «плывет». Это — пальцы-барабанные палочки или, как их ещё называют, «часовые стекла». В английской литературе чаще всего встречается термин «clubbing». Историческое их название — «пальцы Гиппократа». Вы, наверняка, могли видеть такие у пожилых мужчин, но иногда они встречаются и у лиц молодого возраста. Бытует мнение, что их развитие связано с тяжёлым физическим трудом, однако, данное предположение является мифом.

Основная причина возникновения такого феномена — гипоксия тканей. Но по сей день не понятно, зачем природа придумала такой странный ответ на гипоксию — какую функцию он несет. Кроме того, не совсем ясно, почему не при всех заболеваниях, связанных с гипоксией, развивается подобное состояние.

Распространенным заблуждением является предположение о том, что для развития данного симптома требуются годы. На самом деле, пальцы-барабанные палочки могут сформироваться всего за пару недель. К сожалению, обратного развития в данном случае практически нет (даже после излечения основного заболевания).

Пороки сердца . Но не мелкие аномалии развития, такие как открытое овальное окно, а настоящие серьезные пороки, в основном «синего типа».

Инфекционный эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца, часто сопровождающийся формированием приобретенных пороков сердца.

Заболевания легких. Чаще всего это хронический бронхит курильщика или другой вариант ХОБЛ (хронической обструктивной болезни лёгких). Но, если появились пальцы, то это говорит о том, что уже давно пора начать лечение, в том числе ингаляторную терапию и т.п. Сюда же относятся все виды онкологии легких, интерстициальные заболевания, в том числе альвеолиты.

Патология желудочного-кишечного тракта: целиакия, болезнь Крона, язвенный колит.

И ещё немалый список редких причин.

По многим заболеваниям возникает закономерный вопрос: а где тут гипоксия? Вероятно, большинство из них ассоциировано с системным воспалением и явлениями гипоксии тканей, вторичными к метаболическим нарушениям.

Пальцы-барабанные палочки, за редким исключением, практически никогда не бывают самостоятельной единицей и всегда указывают на серьезные заболевания. Поэтому обнаружение данного симптома требует хорошей диагностики и выявления настоящей причины!

Уже будучи кардиологом, на одном из семейных застолий, я отметила наличие пальцев в виде барабанных палочек у одного своего родственника. Было известно, что у него в детстве имела место операция на сердце. Тогда я уточнила у его мамы, что в детстве мальчику был поставлен диагноз «дефект межжелудочковой перегородки» и в возрасте около трёх лет его прооперировали. Дефект межжелудочковой перегородки — это врождённый порок «синего» цвета, который должен быть закрыт в короткие сроки.

В голове все сошлось! Невысокий рост, низкая мышечная масса, синие губы, пальцы — барабанные палочки. Значит, дефект закрыт поздно и осталась лёгочная гипертензия или, ещё хуже, дефект ушит не полностью.

Кстати, после операции эхокардиография не выполнялась ни разу. Да и на учёте кардиолога мальчик почему-то не стоял.

В полной уверенности, что на эхокардиографии будет что-то плохое, я отправила его на исследование… И ничего! Нет резидуального дефекта, нет остаточных явлений, порок хорошо закрыт и сердце выглядит отлично!

Однако в ходе дальнейшего обследования была выявлена другая патология — тяжелая ХОБЛ на фоне длительного стажа курения.

Этот пример, с одной стороны, подтверждает связь описанного симптома с гипоксией и ХОБЛ, а, с другой стороны, иллюстрирует, что порой бывает так, что самая очевидная причина не всегда является истинной.

источник